20. Что позволяет дифференцировать в12- и фолиеводефицитную анемии? с чем это связано?

Причины развития мегалобластных анемий.

В12-дефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

1. Недостаточное поступление витамина В12 с пищей: голодание, строгая вегетарианская диета. 2. Нарушение всасывания и утилизации вит.В12: • У недоношенных детей, • Дефицит внутреннего фактора Касла (болезнь Аддисона-Бирмера): Наследственная форма – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с секрецией слизистой желудка биологически неактивного ф.Касла либо отсутствием его секреции. Приобретенная форма – связана с образованием аутоАТ к внутреннему ф.Касла или обкладочным кл. желудка, угнетением секреторной ф-ии желудка, из-за атрофии СО, резекции, рака (у пожилых 60+, и редко у детей 10 лет – ювенильная форма). • Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, спру, резекция, рак, синдром Имерслунд-Гресбека). • Заболевания поджелудочной железы. • Прием ЛС (оральных контрацептивов, противотуберкулезных средств, колхицина и др.). 3. Повышенное расходование витамина В12 • в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатном периоде); • в условиях патологии (при гипертиреозе, заболеваниях печени, злокачественных новообразованиях). 4. Конкурентное потребление витамина В12 (широким лентецом при дифиллоботриозе, патологической микрофлорой при дивертикулезе, синдроме «слепой кишки»). 5. Нарушение транспорта витамина В12: • при наследственном дефиците транскобаламина II

1. Недостаточное поступление витамина В9 с пищей: голодание, вскармливание грудных детей козьим молоком, отсутствие зеленых овощей в пищевом рационе, длительная термическая обработка пищи. 2. Нарушение всасывания и утилизации фолиевой к-ты: • У недоношенных детей; • Дефицит витамина В12. • Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, тропическая спру, глютеновая энтеропатия, резекция, рак). • Прием ЛС (оральных контрацептивов, противотуберкулезных средств, противосудорожных средств). 3. Повышенное расходование фолиевой кислоты: • в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатном периоде); • в условиях патологии – при заболеваниях с активацией процессов пролиферации кроветворных клеток (гемолитические анемии, лейкозы), туберкулезе, гипертиреозе и др. 4. Нарушение депонирования фолиевой кислоты в печени (при гепатитах, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке и др.)

21. Каковы факторы этиологии и патогенеза гипо- и апластических анемий? Каковы их клинико-лабораторные проявления?

Гипо- и апластические анемии – относятся к числу анемий, обусловленных депрессией костно-мозгового кроветворения без признаков гемобластоза и метаплазии.

Этиология. Гипо- и Апластические анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенные – развиваются:

• при д-ии на организм некоторых хим. и лек. в-в (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.),

• ионизирующей радиации ( случаи апластической анемии у жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы),

• при ряде инфекций (герпесвирусные инфекции, туберкулез),

• аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит),

• эндокринопатиях (дисфункция щитовидной железы, яичников, тимуса),

• при стрессе, голодании, расстройствах пищеварения.

Патогенез анемии до конца неизвестен. Считается, что при апластических анемиях имеет место дефицит частично детерминированных (плюрипотентных) стволовых клеток (КОЕ- ГЭММ) в рез-те их некроза или апоптоза при д-ии повреждающих факторов, потери способности к пролиферации, патологии гемопоэзиндуцирующего микроокружения (с нарушением процессов не только образования, но и созревания СКК), образования аутоантител.

Апластические анемии:

• Тотальные — протекают с редукцией одновременно красного и белого ростков кроветворения (анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека). Характерна панцитопения (низкое содержание всех форм клеток в крови), сочетающаяся с панмиелопатией (низкое содержание всех форм клеток в костном мозгу),

• Парциальные – с избирательным угнетением красного ростка кроветворения (анемия Блекфена-Даймонда, парциальная красно-клеточная аплазия). Характерен дефицит эритроидных клеток в крови и костном мозгу.

Заболевание чаще начинается постепенно, в крови отмечается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило, нормохромная, макроцитарная. Характерно ускорение СОЭ до 30-50 мм/ч. При тотальной форме аплазии лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, относительным лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60-30)-10⁹/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром.

В костном мозгу выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, торможение созревания клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов. При парциальной апластической анемии гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки сохраняются без существенных изменений.