Lecture / Лекция 3 Бактериальные и паразитарные заболевания кожи

▪Диффузные инфильтраты (на лице конечностях), пронизанные глубокими бороздами, придают щекам, лбу, губам, ушам характерный «бугристый», «дольчатый» вид. Обезображивание лица. Характерно вовлечение слизистых оболочек.

Симптомы поражения нервной ткани

Утолщение и уплотнение нервных стволов

Анестезия кожи и нервных стволов

•Симметричность, восходящий, диссоциированный характер

•Приуроченность к высыпаниям.

Амиотрофии

•лагофтальм, амимия, «когтеобразная», «лодковидная» кисть, «тюленья» свисающая стопа

Грубые нарушения трофики

•Прободающие язвы, гангрены, рассасывание костной ткани

▪Трофические нарушения – на фоне развития лепрозной инфильтрации («фолликулярные», «периваскулярные» лепромы) – ведут к выпадению волос, особенно на лице (борода, наружный край бровей), туловище, что контрастирует с относительной сохранностью оволосения на волосистой части головы.

Особенности иммунологического статуса больных, резистентность организма к микобактериям – эти факторы считаются ведущими, определяющими количественное преобладание кожной или неврологической симптоматики, ее

характер, степень распространенности, генерализации процесса, вовлечения внутренних органов, прогноз заболевания, а также гистологические особенности инфильтрата.

Тип реагирования на лепромин (данная реакция до сих пор важна для определения потенциально злокачественного или доброкачественного течения).

Лепроматозная лепра

▪Наиболее злокачественная форма;

▪Больные контагиозны;

▪Поражается кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, эндокринная система;

▪Очаги поражения могут быть представлены пятнами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена;

▪Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени;

▪Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание;

▪Характерно «львиное лицо»;

▪Характерный признак — выпадение наружной трети бровей;

▪При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», «нос бульдога»);

▪Исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность;

▪Кератит и иридоциклит;

▪Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны;

▪Лепроминовая реакция - отрицательная.

▪Рецидивирующее течение;

▪Летальный исход в тяжелых случаях.

▪В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно - бурый оттенок.

▪ Пальцы рук, запястья и предплечья покрыты узлами и толстыми бляшками. Кожа над ними гипопигментирована. Обращает на себя внимание симметричный характер поражения.

Туберкулоидная лепра

▪Относительно доброкачественная и медленно протекающая лепра без системного поражения;

▪Обычно неконтагиозная;

▪Поражает почти исключительно кожу и периферические нервы, редко лимфоузлы;

▪Кожные проявления часто незначительно выражены, асимметричны;

▪На коже эритематозные пятна, бугорки;

▪Локализация – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы;

▪Поражение нервов приводит к парезам и вторично к мышечным атрофиям: на лице – к лицевому парезу, птозу верхнего века и мимической гримасе (Facies antonina – лицо страдающего Святого Антония – грустное выражение), к параличу голосовых связок с потерей голоса; контрактурам пальцев, мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа»;

▪Снижаются сухожильные рефлексы;

▪Расстройство одновременно температурной, болевой и тактильной чувствительности;

▪Прогноз благоприятный, однако возможна трансформация в лепроматозный тип.

▪Лепроминовая реакция положительная замедленная (на месте введенного лепромина бугорок образуется через 2-4 недели.)

В тяжелых случаях конечности приобретают вид культей («мутилирующая» Л.)

Туберкулоидная лепра. Гипопигментированные, слегшка шелушащиеся пятна с четкими границами. Болевая чувствительность в пределах пятен отсутствует.

Недифферинцированная лепра

▪Нестабильная форма (классическая ранняя стадия лепры);

▪Может развиться в лепроматозный или туберкулоидный тип;

▪Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов;

▪Высыпания скудные, имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными;

▪Кожные поражения часто самопроизвольно заживают, однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы;

▪Периферические нейропатии;

▪Лепроминовая проба непостоянна.

Диморфная лепра

▪Высыпания на коже и слизистых оболочках, типичны для лепроматозной формы;

▪Нарушение чувствительности как при туберкулоидной форме;

▪При отсутствии лечения эта нестабильная форма лепры переходит в лепроматозную форму, при лечении – в туберкулоидную;

▪Реакция Мицуды чаще всего отрицательна.

Пограничная (диморфная) лепра. Вокруг правого глаза кожа утолщена и имеет красный цвет. Границы очага четкие.

РЕАКЦИИ ВТОРОГО ТИПА

˗лепрозная узловатая эритема, болезнь иммунного комплекса – феномен Артюса возникают у лепроматозных пациентов с ПД и ЛЛ преимущественно в первые 2 года лечения.

Лихорадка

Недомогание

Внезапное возникновение групп чувствительных и болезненных эритематозных узелков, которые исчезают в течение нескольких дней, ранее существующие очаги не изменяются

Неврит

Потеря чувствительности или моторной функции

Ирит, иридоциклит Артралгия, артрит Орхит Гломерулонефрит

Диагностика

Проба Минора

▪Одним из ранних признаков лепры, особенно лепроматозной и недифференцированной форм, является нарушение (уменьшение или прекращение) потоотделения в очагах поражения. С целью выявления этого нарушения проводится проба Минора.

▪Подозрительное на лепру пятно смазывают реактивом Минора (2 г кристаллического йода, 15 мл касторового масла и 90 мл 96 % этилового спирта), после высыхания которого участок припудривают крахмалом.

Побочные эффекты (редко):

˗Гематологические нарушения (метгемоглобинемия, макроцитарная анемия и т.д.);

˗ДДС-синдром (проявление аллергии: лихорадка,эксфолиативный дерматит, генерализованная лимфаденопатия, эозинофилия, моноцитоз, гепатит, нефрит,иногда может быть летальным) – возникновение при лепре практически не прослеживается.

Не является тератогенным.

Клофазимин (КЛО, лампрен)

Бактериостатическое действие (с 1962 г.). Кроме того - противовоспалительное действие (важно при лепрозных реакциях).

Взрослым – 100 мг (10-20 мг/кг для детей).

Побочные эффекты (мало):

˗Красная или багрово-коричневая окраска и сухость кожи. Пигментация, вследствие отложения лекарства , исчезает в период от 6 до 12 месяцев после прекращения приёма. Могут поражаться роговица, конъюнктива, жёлтое пятно;

˗Гастроинтестинальные симптомы в начале лечения и энтеропатия, имитирующая болезнь Крона (отложение кристаллов КЛО в слизистой тонкого кишечника, стирание ворсинок и обструкция).

Не эмбриотоксичен, не мутагеннен.

Рифампицин (РМП)

Первый бактерицидный противолепрозный препарат с 1970 г.

Взрослым – 600 мг (10 мг/кг для ребёнка).

Побочные эффекты редки. Наиболее распространены красная окраска мочи, пота, слёз, кала, слюны4 гриппозный синдром аллергической природы, токсический гепатит.

Химиопрофилактика с одной дозой рифампицина является эффективной в снижении риска развития проказы.

Защитный эффект оказывается меньше у контактных лиц близких к больному, по сравнению с более отдаленными.