Lecture / Лекция 3 Бактериальные и паразитарные заболевания кожи
.pdfСимптом «яблочного желе»:
восковидные, желто-бурые пятна при диаскопии. Наличие симптома обусловлено большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем
Клинические разновидности
Плоская форма |
Гипертрофическая |
Т.В. слизистых |
Язвенная форма |
|
форма |
оболочек |
|||
|
|
|||
|
|
|
|
Мутилирующая |
Питириазиформная |
Эксфолиативная |
Псориазиформная |
|
волчанка |
волчанка |
форма |
||
|
Саркоидоподобная Люпус - карцинома
Гипертрофическая форма
▪Образуются мягкие опухолевидные узлы; при язвенной — глубокие изъязвления причудливой формы с приподнятыми мягкими коричневатыми краями.
▪Иногда процесс распространяется на хрящевую ткань и приводит к деформации носа и ушей. Костная ткань не поражается.
▪После заживления остаются атрофические рубцы, внутри которых вновь появляются люпомы.
Плоская волчанка
▪Наиболее частая и типичная форма заболевания.
▪Поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже - ягодицы, верхние и нижние конечности.
▪Бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета.
▪Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии.
Слизистых оболочек
▪Наиболее часто вовлекаются слизистые оболочки носа и рта.
▪Поражение носа является характерным симптомом волчанки.
▪Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва.
▪Формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы.
▪При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация.
Мутилирующая волчанка
▪Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.
Язвенная форма
▪Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит, вялогранулирующее.
▪Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.
Веррукозная волчанка
▪Характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.
Псориазиформная волчанка
▪Отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек.
Серпегинирующая туберкулезная волчанка
▪Люпомы, разрешаясь в центре появляются по периферии и на месте старых рубцов.
Осложнения
Рецидивирующее рожистое воспаление
Элефантиаз
Развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа)
Гистология
•Гистологически в туберкулёзном бугорке обнаруживается инфильтрат, состоящий из расположенных в центре гигантских клеток, окружённых зоной эпителиоидных клеток и далее кнаружи — зонами лимфоцитов и плазмоцитов.
•Туберкулёзные бугорки бессосудистые
Скрофулодерма
▪У грудинного конца ключицы — огромный уродливый узел, из которого при надавливании выделяются гной и казеозные массы.
▪Заболевание началось с туберкулезного лимфаденита.
▪Сформировавшийся абсцесс прорвался на поверхность кожи.
Лихеноидный туберкулез
▪Синонимы: лишай золотушных устар., скрофулодерма милиарная, туберкулодерми микропапулезная, фолликулит золотушных)
▪Туберкулез кожи лихеноидный (t. cutis lichenoidea; лихен + греч. -eides подобный.
▪Рассеяннные или группированные фолликулярные, мелкие плоские или конусовидные папулезные узелки сероватокрасного цвета, или цвета нормальной кожи. Высыпания располагаются симметрично на боковых поверхностях туловища, ягодицах, лице. Они спонтанно исчезают, однако ч/з некоторое время рецидивируют.
Папулонекротический туберкулид
▪Разновидность диссеминированной формы туберкулеза кожи.
▪Туберкулезные микобактерии заносятся в кожу из основного туберкулезного очага гематогенным путем, причем туберкулезный процесс протекает обычно неактивно в виде шейного лимфаденита, скрофулодермы.
▪Высыпания при папулонекротическом туберкулезе нередко возникают после перенесенных острых инфекционных заболеваний (грипп, корь и др.).
▪Иногда в клинической картине более выражены явления нагноения, в этих случаях развивается своеобразная папулопустулезная разновидность — acne scrophulosorum. Высыпания при папулонекротическом туберкулезе обычно локализуются на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей, ягодицах, туловище, лице и реже, волосистой части головы. Они располагаются изолированно, не сливаясь, возникают приступами, иногда рецидивируют. Болеют чаще женщины в возрасте от 15 до 40 лет.
Дифференциальная диагностика
Некротические угри
Масляные фолликулиты
Бугорковый сифилид
Кольцевидная гранулема
Узелковый некротический васкулит
Милиарный туберкулез кожи
▪Синонимы: милиарная диссеминированная волчанка (tuberculosis luposa miliaris cutis seu Lupus miliaris disseminatus faciei).
▪Заболевание проявляется высыпанием на коже лица отдельно расположенных бугорков, не сливающихся, размером с мелкую горошину, чечевицу. Консистенция их тестоватая и, подобно туберкулезной волчанке, бугоркам свойственен положительный феномен зонда.
▪При диаскопии также выявляется симптом яблочного желе.
▪Отличаются бугорки от туберкулезной волчанки наличием центрального очага некроза, напоминающего пустулу, и характером течения.
▪Они быстро разрешаются, оставляя легкую пигментацию или едва заметные поверхностные атрофические рубчики. Болеют чаще женщины молодого возраста.
Дифференциальная диагностика
▪Дифференцируют процесс от розацеа, папулезных сифилидов и проявлений папулонекротического туберкулеза.
▪Миллиарные папулезные сифилиды имеют выраженную плотность, сочетаются с другими специфическими симптомами и положительными данными серологических реакций.
▪Папулонекротический туберкулез кожи возникает в более раннем возрасте у детей и подростков. Высыпания папулонекротического туберкулеза не столь множественны, более плотные не образуют феномен зонда и симптом яблочного желе.
ЛЕПРА
˗(син. : проказа, болезнь Гансена; leprosy - англ., Aussatz - нем.; la lepre - франц.) - хронический гранулематоз, вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
Вопросы эпидемиологии
•В течение последних 8 лет ежегодно проказа была диагностирована примерно у 220,000-250,000 человек.
•Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.
•«День лепрозных» утвержден в 1954году французом Раулем Фоллеро, основателем Ордена милосердия и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций вопросы эпидемиологии.
ВРоссии
•Заболеваемость лепрой носит спорадический характер.
•За последние 10 лет зарегистрировано 14 больных с впервые в жизни установленным диагнозом, у 6 больных, состоящих на диспансерном наблюдении, отмечен рецидив заболевания.
•Среди них преобладают лица с лепроматозным типом заболевания, наиболее опасным в плане распространения инфекции.
•2505 человек — общее число зарегистрированных больных лепрой в России в начале 60-х годов. Около 600 больных состоит на учёте в настоящее время.
•Отмечается постарение контингента как состоящих на учете больных, так и вновь выявляемых.
•Преобладают лица (70 %) с многобактериальными формами лепры, наиболее неблагоприятными в эпидемиологическом и прогностическом отношении, с давностью заболевания 10 и более лет.
•У 90 % больных имеются сопутствующие заболевания, лечение которых иногда крайне затруднено из-за особенностей патогенеза основного заболевания.
35% |
на амбулаторном |
|
|
|
лечении |
|
госпитализировано |
|
65% |
На территории России
o 2 действующих лепрозория (Ставропольский и Краснодарский краях)
o Иммунологическая лаборатория в Загорске
oАстраханский НИИ по изучению лепры
ЭТИОЛОГИЯ
▪Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen семейства
Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Граммположительная спирто- и кислотоустойчивую палочку, в последние годы для бактериоскопического диагноза пользуются окраской по методу Марциновского.
▪Не имеет капсулы и не образует спор.
▪Попытки получить на питательной среде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались.
▪Имеет 20 АГ полисахаридов, важнейшие из которых-термостабильный
полисахарид и высокоспецифический термолабильный белок.
▪Лепру относят к малоконтагиозным болезням:
▪Резервуар и источник - больной человек: выделяющий микобактерии с мокротой, слюной, мочой, грудным молоком, спермой;
▪Пути проникновения возбудителя – воздушно-капельный, а также ч/з
поврежденную кожу (например из распавшихся лепром). Возможно случайное инфицирование Л. при работе с зараженными инструментами, во время нанесения татуировки, вакцинации, операций; не исключается роль кровососущих насекомых.
Чем продолжительнее контакт с больным человеком, тем выше вероятность заболевания ввиду повторных поступлений инфект-агента – т.е. человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях.
ПАТОГЕНЕЗ
▪Гены, ответственные за иммунные реакции при Л, связаны с HLA; например, слабое воздействие макрофагов с лимфоцитами при Л. наблюдается при
низкой экспрессии АГ HLA –DR.
▪Основным патогенетическим механизмом при Л. является образование иммунокомпетентной гранулемы (в результате Г З Т и воздействия иммунных комплексов). Такие гранулемы возникают тогда, когда возбудители, внедряясь в организм, не полностью лизируются макрофагами, что индуцирует клеточный и гумморальный иммунный ответ.
Инкубационный период -5 лет.
«Продромальный» период
•с неспецифическими жалобами
•психоневрологическими (сонливость, апатия, головные боли, головокружения, зуд, зябкость, парестезии, вегетативные расстройства);
•наблюдаются также повторные носовые кровотечения, дисфункции ЖКТ, артралгии, периодические подъемы температуры тела.
•У части инфицированных лиц какиелибо симптомы Лепры отсутствуют, но уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена («латентная» Лепра, «бациллоносительство»).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы |
|
Подтипы |
|
Стадии: |
|
|
|
|
|
|
|
• Лепроматозная |
|
• Неопределенная |
|
• Прогрессирующая |
|
лепра |
|
(недифференцированная) |
|
• Стационарная |
|
• Туберкулоидная |
|
лепра |
|
• Регресса |
|
лепра |
|
• Диморфная (пограничная) |
|
• Остаточных явлений |
|
|
|
лепра |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕПРЫ
(предложенная ВОЗ)
Бактериологическая классификация
•Лепра с малым количеством бацилл:
отрицательный БИ
•Лепра с большим количеством бацилл:
положительный БИ (>1+)
Клиническая классификация
•Единичный очаг лепры с малым количеством бацилл (ТЛ)
•1 гипопигментированное или красноватое пятно с отсутствием чувствительности без поражения нерва
•Лепра с малым количеством бацилл (НЛ, ПТ)
•2-5 гипопигментированных или зритематозных асимметрично расположенных очагов на коже с потерей чувствительности и поражением только одного нерва
•Лепра с большим количеством бацилл (ПТ, П, ПЛ, ЛЛ)
•Более 5 кожных очагов с потерей чувствительности, расположенных симметрично, и поражением многих нервов
Кожные симптомы
|
|
|
|
|
|
Более редкие |
|
Пятна |
|
Бугорки |
|
Лепромы |
|
кожные |
|
|
|
|
|
|
|
проявления |
|
• Эритематозные, |
|
• Инфильтративные |
|
• Разлитые |
|
• Крупные |
|
гипоили |
|
элементы и |
|
подушко- |
|
пузыри |
|
гиперпигмен- |
|
гранулемы, |
|
образные |
|
• Волдыри |
|
тированные, |
|
локализованные |
|
инфильтраты |
|
• Акнеформные |
|
часто – |
|
вокруг нейро- |
|
типа бляшек, |
|
|
|
|
|
|
элементы |
|
|||
кольцевидные |
|
сосудистых |
|
узловатостей |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
(с бледным |
|
образований; |
|
|
|
|
|
центром); |
|
• Имеют |
|
|
|
|
|
• Характерна |
|
туберкулоидное |
|
|
|
|
|
гипоили |
|
строение. |
|
|
|
|
|
анестезия в |
|
|
|
|
|
|
|
пределах пятен. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|