Lecture / Лекция 7 Диффузные болезни соединительной ткани
.pdf
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России)
Диффузные болезни соединительной ткани
2020 год
Красная волчанка
̶аутоиммунное заболевание соединительной ткани с неясной этиологией, проявляющееся на коже эритемой, гиперкератозом и атрофией. [2,4]
▪В общей структуре болезней кожи этот дерматоз регистрируют в 1-1,5% случаев.
▪Девочки болеют красной волчанкой значительно чаще, чем мальчики.
Факторы риска
•инсоляция;
•неспецифическая инфекция;
•введение сывороток;
•прием лекарственных средств;
•стресс;
•СКВ может начаться после родов, перенесенного аборта.
Этиология
▪Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания (при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения).
Патогенез
Дисрегуляция иммунного ответа;
Гиперреактивности гуморального иммунитета;
Неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма;
Образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях;
Элиминация фиксированных иммунных комплексов и высвобождение лизосомальных ферментов;
Повреждение органов и тканей и развитие иммунного воспаления.
Классификация
Интегументная (кожная)
•Дискоидная
•Диссеминированная
•Центробежная эритема Биетта
•Глубокая форма КапошиИрганга
Системная
•Острая
•Подострая
•Хроническая
Клиническая картина
Обязательные симптомы:
•Эритема
•Гиперкератоз фолликулярный
•Атрофия рубцовая
Необязательные симптомы:
•Инфильтрация
•Телеангиэктазии
•Пигментация
▪ Локализация:
На открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме «бабочку»),
Ушные раковины, шея, открытая часть груди,
Волосистая часть головы,
Красная кайма губ, слизистая оболочка рта (очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированым центром).
Красная волчанка. Симптом «бабочки»
Красная волчанка. Поражение волосистой части головы
▪ Клинические симптомы
Симптом Бенье – |
• болезненное снятие чешуек |
|
Мещерского |
||
|
||
Феномен дамского |
• после снятия чешуек, на обратной их |
|
каблучка |
||
стороне скопление роговых масс в |
||
(«канцелярской |
||
виде конусе; |
||
кнопки») |
||
|
• наличие сальнороговых пробок в Симптом Хачатуряна ушных раковинах, напоминающих
поверхность наперстка
ИНТЕГУМЕНТНАЯ (КОЖНАЯ) ФОРМА
Дискоидная красная волчанка
Клинические формы
•Гиперкератотическая;
•Опухолевидная;
•Папилломатозная (бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями);
•Дисхромическая (в центре - зона белого цвета, по периферии - гиперпигментирована);
•Телеангиэктатическая;
•Пигментная;
•Туберкулоидная;
•Себорейная.
Дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка
Дифференциальный диагноз
|
Себорейная |
|
Красный |
|
Красные угри |
Псориаз |
плоский |
||
экзема |
||||
|
|
лишай |
||
|
|
|
||
|
|
|
|
Диссеминированная красная волчанка
▪Большое количество очагов.
▪Очаги имеют четкие границы, форма их овальная, кольцевидная.
▪Локализация – лицо, волосистая часть головы, грудь, спина (открытые участки кожного покрова),
▪Меньше выражен гиперкератоз и атрофия,
▪Больше склонность трансформации в СКВ.
Диссеминированная красная волчанка
Центробежная эритема Биетта
▪Поверхностный вариант кожной формы.
▪Локализация – спинка носа, обе щеки.
▪Эритематозные, мало инфильтрированные пятна.
▪Нет выраженного фолликулярного гиперкератоза или отсутствует.
▪Слабое шелушение.
▪Отсутствует наклонность к рубцовой атрофии.
▪Отмечается выраженный центробежный рост.
▪Разрешается часто бесследно, нередко без лечения.
▪Точечные геморрагии.
▪Рецидивирующее течение.
▪Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.
Центробежная Эритема Биетта
Глубокая форма Ирганга-Капоши (люпус-панникулит)
▪Единичные глубокие плотные инфильтраты (узлы) в ПЖК.
▪На поверхности узлов – фолликулярный гиперкератоз и атрофия.
▪Кожа над узлами нормальная или синюшного цвета.
▪Сочетается с дискоидной КВ.
▪Локализация - часто в области плеч.
▪Глубокие атрофические рубцы.
▪Элементы существуют без изменения годами, иногда заканчиваются с изъязвлением с выделением крошкообразной массы.
Глубокая форма Ирганга-Капоши
Подострая форма (переходная) Сонтеймера
▪Первичным морфологическим элементом является отечная, слегка шелушащаяся, эритема.
▪Постепенно эритема увеличивается в размерах, шелушение становится более выраженным и приобретает псориазиформный характер, но остается поверхностным и без гиперкератоза.
Подострая форма (переходная) Сонтеймера
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА [2,5]
Кожные проявления
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Эритема |
Стойкая рожа Капоши |
||
Эритема
•сосудистая «васкулитная» бабочка (эритема появилась и прошла) – нестойкая, усиливается от волнения, инсоляции, воздействия жары, мороза, ветра
•бабочка типа центробежной (эритема появилась и не проходит) – постоянная, стойкая, иногда с легким шелушением
•стойкая рожа Капоши – плотная отечность лица, особенно в области век, напоминает рожистое воспаление
•волчаночная (дискоидная) бабочка (появилась и не проходит + появились чешуйки и рубцовая атрофия) – типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица (может в центре груди)
Люпус–хейлит
•застойная гиперемия с плотными чешуйками с исходом в атрофию
•капилляриты на подушечках пальцев, тыле ладоней и подошв
Энантема
•эритематозные очаги с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой рта;ъ
Синюшные кончики пальцев
•повышенная чувствительность к холоду
•Перниоподобные буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические вкрапления
Алопеция:
•рубцовая - псевдопелада Брока – очаги облысения в теменной и лобной областях
•нерубцовая – при острой и подострой КВ – «столбики» из обломанных волос по
краю ростковых волос
Кожные проявления СКВ
Волчаночный синдром новорожденных