Lecture / Лекция 7 Диффузные болезни соединительной ткани

Синдром Роуэлла

•Совокупность клинических признаков (поражение кожи, имитирующие многоформную экссудативную эритему) в сочетании с гисто-лабораторными изменениями, присущими СКВ.

•Характерно:

•дискоидная или системная КВ;

•диффузная алопеция;

•диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу МЭЭ;

•«+» проба на ревматоидный фактор;

•«+» проба на антиядерные антитела.

Патоморфологическое исследование [3]

Атрофия мальпигиевого слоя.

Фолликулярный гиперкератоз.

Вакуольная дегенерация базальных эпидермоцитов.

Лимфоцитарные инфильтраты очаговые и вокруг придатков кожи.

Отек сосочкового слоя дермы.

Базофильная дегенерация коллагена.

Выявление LEклеток

•LE – клетка – это нейтрофил, содержащий фагоцитированные обломки ядер поврежденных клеток.

•Большего размера по сравнению с нормальными лейкоцитами.

•Гомогенность фагоцитированной массы.

•Разность в окрашивании: светлая фагоцитированная масса в центре клетки и темное ядро в виде полулуния по периферии.

Тест волчаночной полосы или ленточный люпус-тест

•Тест идентифицирует антинуклеарные антитела.

•Прямая РИФ – биопсийный материал + флюоресцентная антисыворотка Ig G, С3 → волчаночная полоса (зернистое отложение Ig G, С3 в виде ленты в зоне дермоэпидермального соединения – фиксированные антитела к базальной мембране). При СКВ «+» и в местах поражения и здоровых.

•Непрямая РИФ – сыворотка больного (вместо биопсийного материала) + флюоресцентная антисыворотка.

Критерии диагностики СКВ (АРА, 1970, 1982г.) [5,6]

Эритема в зоне «бабочки» (57%);

Дискоидные очаги волчанки (18%); изменения кожи у 10-15% отсутсвуют

(lupus sine lupo), у 60-70% - появляются позже;

Фотосенсибилизация (43%);

Болезненные язвы полости рта или носа (27%);

Неэрозированный артрит: 2 или более периферических сустава (86%);

Плеврит (52%) или перикардит (18%);

Персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) (52%), цилиндрурия (36%);

Судороги или психозы (13%);

Гемолитическая анемия (18%), лейкопения (46%), тромбоцитопения (21%);

LE-клетки (73%), ДНК–антитела (67%), SМ-антитела (31%), ложноположительный тест на сифилис (15%);

Антинуклеарные антитела (99%) - постоянно повышенный титр антинуклеарных антител.

Лечение красной волчанки [7,8]

Фотопротекция, применение солнцезащитных кремов;

Антималярийные препараты: делагил по 1-2 таб. в день, плаквенил по 1 таб. 2 раза (максимально) в день 10-15 дней с 5–дневным перерывом (2-3 месяца);

Витаминотерапия – В3, В2, В5, В6, В12, С, Е, А;

НПВС (индометацин, нимесулид) - ↓ дозу антималярийных препаратов в 2 раза;

Кортикостероиды (10-15 мг/сут преднизолона);

Местно: фторсодержащие КС мази – флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, элоком – 2-3 раза в день.

Склеродермия

̶группа диффузных заболеваний соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза в коже, поражением внутренних органов, сосудистой патологией. [2,4]

Термин «склеродермия» был применен G. Gintrac (1847).

Заболевание встречается в любом возрасте. Женщины болеют в 5-10 раз чаще мужчин.

Факторы риска

•переохлаждение,

•травмы,

•нарушение нейро-эндокринных функций,

•профессиональный фактор в виде вибрации.

•боррелиоз,

•онкологические заболевания,

•хроническая интоксикация.

Патогенез

Склеродермия - мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани фибробластами.

При данном заболевании фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена, что приводит к поражению мелких сосудов, развитию гипоксии тканей и фибротических изменений.

В патогенезе заболевания важную роль играют иммунные факторы: дефект Т- клеточного и гуморального звеньев иммунитета (гиперглобулинемия, появление антинуклеарных антител, антител к РНК, ДНК, коллагену).

Классификация

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

­тяжелое прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическим поражением кожи и внутренних органов, а также распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

▪Наиболее часто при системной склеродермии поражаются легкие, сердечнососудистая система, ЖКТ, почки, суставы, мышцы.

1.Диффузная склеродермия

▪Генерализованное поражение всей кожи, включая туловище.

▪Висцеральные поражения – пищеварительный тракт, сердце, легкие, печень.

▪Менее доброкачественное течение.

▪Процесс распространяется на значительные участки кожного покрова.

▪Склеротический процесс распространяется на мышцы, суставы, кости.

▪Процесс может распространяться на слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища.

▪Длится годами и приводит к инвалидизации.

Диффузная склеродермия

2.Лимитированная склеродермия (акросклероз)

▪CRESTсиндром, синдромТибьержа - Вейссенбаха – поражение лимитировано кожей кистей, стоп, лица.

C – кальциноз

R – синдром Рейно

E – эзофагит (эзофагеальная дисфункция)

S – склеродактилия

T – телеангиэктазии

Лимитированная склеродермия

3.Перекрестная склеродермия

▪OVERLAP – СИНДРОМ (ССД + ДМ, ССД + РА);

­Чаще при подостром течении заболевания.

▪СИНДРОМ ШАРПА (СКВ + ССД + ДМ).

­Поражение кожи по типу КВ или СКВ;

­Симптом Рейно;

­Артриты, артралгии;

­Изменения двигательной функции пищевода;

Системная склеродермия

ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

1. Очаговая (бляшечная) склеродермия

Поверхностная «сиреневая» Гужеро

Индуративно-атрофическая (Вильсона)

Келлоидоподобная

Узловатая глубокая

Буллезная (эрозивно-язвенная)

Генерализованная

Клиническая картина бляшечной формы [2,4]

▪Бляшечная склеродермия (морфеа) - наиболее часто встречаемая форма.

▪Характеризуется длительным рецидивирующим течением.

▪Излюбленная локализация очагов - туловище.

▪Высыпания представлены округлыми или овальными бляшками.

▪Четко прослеживается стадийность воспалительного процесса на коже.

▪Преимущественно развивается у женщин 40-60 лет.

Стадии

I стадия (воспалительного отека)

•Появляется пятно бледнорозового или розово-лилового цвета, увеличивающееся в размерах до 5-10 см в диаметре. Постепенно окраска бледнеет, оставаясь лишь на периферии в виде сиреневого ободка, а участок поражения становится отечным.

IIстадия (уплотнения)

•Отек уплотняется, иногда до деревянистой плотности. Кожа над уплотнением становится беловато-желтоватого цвета, напоминает цвет слоновой кости, блестящая, не собирается в складку, волос на ней нет, в очаге нарушается чувствительность. Фиолетовый венчик исчезает. На поверхности бляшки могут развиться петехии, телеангиэктазии, пузыри.

IIIстадия (атрофии)

•Уплотнение начинает постепенно рассасываться, кожа истончается, формируется рубцовая атрофия, более выраженная в центральной части бляшки. Возникает гипоили гиперпигментация.

Бляшечная форма

Буллезная форма ограниченной склеродермии

Склеродермия. Линейная форма

3.Склероатрофический лишай Цумбуша (болезнь белых пятен)

▪Особая поверхностная мелкоочаговая форма склеродермии.

▪Чаще болеют женщины (10:1).

▪Различают два возрастных пика заболеваемости: в детском (3-5 лет) и зрелом возрасте (45-55 лет).

▪В детском возрасте поражаются преимущественно аногенитальная область, а в зрелом - грудь и спина.

Клиническая картина

▪Клинически характеризуется появлением на коже мелких лихеноидных блестящих папул, которые впоследствии уплощаются, а их поверхность становится атрофичной, напоминая папиросную бумагу.

▪Вокруг очагов наблюдается эритематозный или гиперпигментированный венчик.

▪Локализация – кожа шеи, груди, спины, плечевого пояса, живота.

▪Доброкачественное течение;

Склероатрофический лихен