Lecture / Лекция 7 Диффузные болезни соединительной ткани

▪Для детского возраста наиболее характерно аногенитальное расположение высыпаний, где появляются четко ограниченные участки белесого цвета (атрофия) с эритемой по периферии.

▪У девочек высыпания чаще всего локализуются вокруг влагалища и анального отверстия, создавая очертания песочных часов или цифры 8.

▪В осложненных случаях на поверхности очага появляются пузыри, эрозии, возможно присоединение вторичной инфекции.

▪У мальчиков высыпания при склероатрофическом лихене локализуются на крайней плоти и могут осложниться рубцовым фимозом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини

▪Локализация – туловище, плечи, бедра.

▪Слегка пигментированные цианотичные высыпания округлой формы с незначительной атрофией.

▪Могут сливаться между собой и образовывать очаги больших размеров с фестончатыми краями.

Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини

Гистологическая диагностика

•На ранних стадиях склеродермии в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов.

•В стадии склероза - воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. [3]

Дифференциальная диагностика

▪В зависимости от клинических форм заболевание дифференцируют от атрофической формы красного плоского лишая, красной волчанки, витилиго и др.

ЛЕЧЕНИЕ [2,4,8]

▪Пенициллин по 300-500 тыс. ЕД 4 раза или по 1 млн. ЕД 2 раза в сутки на курс 25-30-40 млн. (Тетрациклины, Макролиды).

▪Лидаза (1раз в день) или лонгидаза (1раз в 3 дня) - замедляет фиброзообразование.

▪Купренил (D-пенициллинамин) - подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами, подавляет аутоиммунное воспаление; по 150-300 мг в день 2 недели, затем каждые 2 недели повышают на 300 мг до 1800 мг; в течение 2 месяцев, далее уменьшают до поддерживающей 300-600 мг в сутки.

▪Мадекассол – ингибирует синтез коллагена, стабилизирует лизосомальные мембраны, по 10 мг внутрь 3 раза в день 3-6 месяцев,

▪Пентоксифиллин.

Наружная терапия

▪При склероатрофическом лихене наружно на аногенитальную область назначают глюкокортикоидные средства на 2-4 нед, рекомендуют обязательное использование смягчающих питательных кремов в качестве ежедневного ухода (мягкие цинковые пасты, крем с оксидом цинка, вазелиновое масло и т.д.).

▪У мальчиков при развитии фимоза показано круговое обрезание или рассечение крайней плоти.