2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

71

норме содержится до 10 кг нейтральных жиров. Они запасаются в адипоцитах и используются как источники энергии и эндогенной воды.

АЦИЛПЕРЕНОСЯЩИЙ БЕЛОК (АПБ) – это белок, включающий производное пантотеновой кислоты – 6-фосфопантетеин (ФП). Имеет в своем составе сульфгирильную группу (HS-группу). АПБ является компонентом мультиферментного комплекса синтазы жирных кислот и участвует в переносе растущей цепи жирных кислот из активного центра одного фермента комплекса на другой фермент того же комплекса.

АЦИЛХОЛЕСТЕРОЛ-АЦИЛТРАНСФЕРАЗА (АХАТ) – это фермент,

катализирующий реакцию этерификации холестерола. Эфиры холестерола находятся в цитоплазме клеток и являются формой временного депонирования холестерола.

β-ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (цикл Кноопа – Линена) – это специфический путь катаболизма высших жирных кислот, протекающий в матриксе митохондрий только в аэробных условиях и заканчивающийся образованием ацетил-КоА. Бета-окисление жирных кислот – это многостадийный процесс. Количество стадий, или этапов, зависит от количества атомов углерода в

72

жирной кислоте. На каждом этапе бета-окисления от жирной кислоты отщепляется двууглеродный фрагмент в виде ацетил-КоА, который в дальнейшем окисляется в цикле трикарбоновых кислот. Ферменты β-окисления: ацил-КоА дегидрогеназа (ФАД-зависимый), еноил-КоА гидратаза, β-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа (НАД-зависимый), тиолаза. Регуляторные ферменты: β-

гидроксиацил-КоА дегидрогеназа, тиолаза. Благодаря β-окислению жирных кислот происходит не только высвобождение энергии, аккумулированной в жирных кислотах, но и образуется большое количество эндогенной воды, так как восстановленные коферменты ФАДН2 и НАДН2 являются поставщиками атомов водорода для восстановления кислорода в митохондриальной дыхательной цепи.

ГАНГЛИОЗИДЫ - это группа веществ класса гликосфинголипидов,

содержащих спирт сфингозин, жирные кислоты, различные моносахариды и их сульфоили аминопроизводные, а также одну или несколько молекул сиаловых кислот. Входят в состав клеточных мембран.

β-ГИДРОКСИ-β-МЕТИЛГЛУТАРИЛ-КОЭНЗИМ-А-РЕДУКТАЗА

(β-ГМГ-КоА-редуктаза) - это регуляторный фермент синтеза холестерола.

Коферментом является НАДФН2.

ГИПЕРХИЛОМИКРОНЕМИЯ – это заболевание, характеризующееся избыточным количеством хиломикронов в крови, в том числе они определяются и натощак. Причиной гиперхиломикронемии является недостаточность фермента липопротеинлипазы. Плазма крови больных гиперхиломикронемией хилезная

73

(молочно-мутная), под кожей образуются жировые бляшки – ксантомы, частым

осложнением является панкреатит.

ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ (гиперлипидемии) – это аномалии липидного обмена, при которых происходит нарушение транспорта липидов с увеличением их количества в крови. Гиперлипопротеинемии обусловлены ускоренным синтезом или замедленным разрушением липопротеинов,

транспортирующих холестерол и триглицериды в плазме крови. Повышение уровня липопротеинов в плазме имеет важное клинические значение потому, что они могут вызывать развитие атеросклероза и его осложнений, например,

ишемической болезни сердца.

ГЛИКОЛИПИДЫ – это вещества, состоящие из липидного и углеводного фрагментов, соединенных ковалентной связью. Гликолипиды широко распространены в природе и охватывают разнородные по структуре соединения.

Общей частью всех гликолипидов является церамид, который представляет собой соединение аминоспирта сфингозина с длинноцепочечной жирной кислотой

(рис.1). В классе гликолипидов выделяют две группы – цереброзиды и ганглиозиды (рис.2). Гликолипиды находятся в основном в мембранах клеток нервной ткани. Названия "цереброзиды" и "ганглиозиды" указывают на источники, откуда впервые были выделены эти вещества.

Строение церамида

74

Схематическое строение цереброзидов и ганглиозидов

ГЛИЦЕРОЛ – это трехатомный спирт, который является структурным компонентов большинства липидов, например, триацилглицеролов.

фосфоацилглицеролы) - это молекулы, в которых две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях. В третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты, к которому, в свою очередь,

могут быть присоединены различные заместители, чаще всего аминоспирты.

Основу всех глицерофосфолипидов составляет фосфатидная кислота.

75

ГОРМОНЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ ЛИПАЗА (триацилглицероллипаза;

ТАГ-липаза) - это фермент, катализирующий реакцию гидролитического расщепления триацилглицеролов адипоцитов до диацилглицеролов и жирных кислот. Активность фермента регулируется с помощью гормонов.

ДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА – это желчная кислота, относящаяся к вторичным желчным кислотам. Она образуется в кишечнике из холевой кислоты

(первичной желчной кислоты) под действием ферментов кишечной микрофлоры.

ДИАЦИЛГЛИЦЕРОЛЛИПАЗА (ДАГ-липаза) – это фермент,

катализирующий реакцию гидролитического расщепления диацилглицеролов до моноацилглицеролов и жирных кислот.

ДИСЛИПОПРОТЕИНЕМИИ - это нарушения соотношения различных классов липопротеинов крови. Причинами дислипопротеинемий могут быть: 1)изменения активности ферментов их обмена лецитин:холестерол-

ацилтрансферазы (ЛХАТ) или липопротеинлипазы (ЛПЛ), 2) нарушение связывания липопротеинов с клеточными рецепторами, а также 3)нарушение синтеза апобелков. Разнообразные дислипопротеинемии могут быть связаны как с повышением (гиперлипопротеинемии), так и со снижением (гипо- и

алипопротеинемии) количества отдельных классов липопротеинов.

ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ - это монокарбоновые гидроксикислоты класса стероидов, которые участвуют в переваривании липидов, выполняя следующие функции: 1) эмульгирование жиров; 2) активация панкреатической липазы; 3)

образование мицелл, необходимых для всасывания продуктов переваривания липидов. В процессах переваривания липидов и всасывания продуктов переваривания липидов одни и те же желчные кислоты используются повторно:

от 5 до 10 раз. Подобное свойство желчных кислот называется

76

энтерогепатической циркуляцией. Желчные кислоты являются производными холановой кислоты и отличаются друг от друга количеством гидроксильных групп. Желчные кислоты, синтезирующиеся в печени из холестерола, называются первичными желчными кислотами. К ним относятся холевая (3, 7, 12-

тригидроксихолановая кислота) и хенодезоксихолевая (3,7- дигидроксихолановая кислота) кислоты. В кишечнике при участии ферментов микрофлоры из первичных желчных кислот образуются вторичные желчные кислоты – дезоксихолевая (3, 12-дигидроксихолановая кислота) и литохолевая (3-

гидроксихолановая кислота), соответственно.

ЖЕЛЧЬ – это вязкая жёлто-зелёная жидкость, состоящая из воды (97%) и

сухого остатка (около 3%), в котором обнаруживаются натрий, калий,

бикарбонат-ионы, креатинин, холестерол, фосфатидилхолин, а также активно секретируемые гепатоцитами билирубин и желчные кислоты.

ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ – это структурные компоненты различных липидов, представляющие собой углеводородную неразветвлённую цепь, на одном конце которой находится карбоксильная группа (Δ-углеродный атом), а на другом - метильная группа (ω-углеродный атом). Жирные кислоты, не содержащие двойных связей, называют насыщенными, а содержащие двойные связи - ненасыщенными. Жирные кислоты, наряду с глюкозой, являются важнейшим источником энергии («топливные молекулы») и эндогенной воды.

ЖИРОВОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ ПЕЧЕНИ (жировая инфильтрация

печени, жировая дистрофия печени, стеатоз) – это накопление в гепатоцитах триацилглицеролов, которые не окисляются, не расщепляются и не выводятся.

Триацилглицеролы накапливаются в цитоплазме гепатоцитов в виде жировых капель. Одной из главных причин жировой инфильтрации печени является нарушение синтеза ЛПОНП вследствие недостатка липотропных

77

веществ, таких как метионин, инозитол, серин, холин, этаноламин,. витамины (В6,

В12, F)

КАРДИОЛИПИН – это фосфолипид, в котором две молекулы фосфатидной кислоты связаны с помощью одной молекулы глицерола.

Кардиолипин считается важным компонентом внутренней мембраны митохондрий.

КАРНИТИН – это природное вещество, родственное витаминам группы В

(витаминоподобное вещество). Карнитин поступает с пищей или синтезируется из незаменимых аминокислот лизина и метионина в печени и почках, а затем транспортируется в остальные органы. Карнитин необходим для катаболизма высших жирных кислот. С его помощью жирные кислоты переносятся из цитоплазмы в митохондрии для последующего β-окисления.

КАРНИТИНАЦИЛТРАНСФЕРАЗА I ТИПА (КАТ I) – это фермент,

локализованный в наружной митохондриальной мембране и катализирующий реакцию присоединения остатка жирной кислоты к карнитину. В результате реакции образуется ацилкарнитин, который проходит в митохондриальный матрикс. Данный фермент является регуляторным в катаболизме высших жирных кислот.

КАРНИТИНАЦИЛТРАНСФЕРАЗА II ТИПА (КАТ II) – это фермент внутренней митохондриальной мембраны, который катализирует преобразование ацилкарнитина в ацил-КоА и карнитин. В дальнейшем ацил-КоА используется в

β-окислении высших жирных кислот.

78

КЕТОГЕНЕЗ – это процесс синтеза кетоновых тел из ацетил-КоА,

локализованный только в митохондриях печени. У здорового человека образуется небольшое количество кетоновых тел. Однако их синтез усиливается при голодании, длительной физической нагрузке и сахарном диабете. В моче здорового человека кетоновые тела не определяются.

КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА (ацетоновые тела) — это водорастворимые вещества, которые образуются в печени из ацетил-КоА. К ним относятся: β-

гидроксибутират (β-гидроксимасляная кислота), ацетоацетат (ацетоуксусная кислота) и ацетон. Кетоновые тела являются источниками энергии для головного мозга, скелетных мышц, миокарда. Однако они никогда не используются в данном качестве в печени, так как в печени отсутствует тиофораза – один из ферментов, необходимых для утилизации кетоновых тел.

КОЛИПАЗА - это белок, секретируемый поджелудочной железой.

Колипаза необходима для активации панкреатической липазы в тонком кишечнике.

ЛИПОТРОПНЫЕ ФАКТОРЫ – это вещества, препятствующие жировому перерождению печени. Смотрите «Жировое перерождение печени».

ЛЕПТИН – это пептид, который синтезируется в белой жировой ткани, а

также в плаценте, слизистой оболочке дна желудка, скелетных мышцах и эпителии молочных желез. Лептин является посредником между жировой тканью и гипоталамо-гипофизарной системой. Лептин способствует уменьшению аппетита, снижению потребления пищи, повышает скорость липолиза. Рецепторы к лептину находятся преимущественно в гипоталамусе.

79

ЛЕЦИТИНХОЛЕСТЕРОЛАЦИЛТРАНСФЕРАЗА (ЛХАТ) – это

фермент, катализирующий реакцию переноса жирной кислоты из второго положения фосфатидилхолина (лецитина) на холестерол с образованием эфира холестерола и лизофосфатидилхолина (лизолецитина). Фермент находится на поверхности ЛПВП, его активатором является белок апо А-I - главный апопротеин липопротеинов высокой плотности. Образовавшийся в результате реакции эфир холестерола перемещается с поверхности в центр ЛПВП. Фермент секретируется печенью и содержится в плазме, лимфе и спинномозговой жидкости.

ЛИЗОФОСФОЛИПИДЫ - это продукты гидролиза фосфолипидов фосфолипазами А1 и А2. Лизофосфолипиды представляют собой молекулы, в

которых одна жирная кислота связана сложноэфирной связью с глицеролом в первом либо втором положении (1-ациллизофосфолипиды и 2-

ациллизофосфолипиды, соответственно). С третьей гидроксильной группой глицерола связан остаток фосфорной кислоты, к которой, в свою очередь, могут быть присоединены различные заместители, чаще всего аминоспирты.

Лизофосфолипиды уменьшают поверхностное натяжение фосфолипидного бислоя клеточных мембран, что нарушает целостность их структуры.

ЛИПАЗА ПАНКРЕАТИЧЕСКАЯ – это фермент класса гидролаз, который катализирует гидролитическое расщепление нейтральных жиров в тонком кишечнике до β-моноацилглицерола и двух жирных кислот. Активируется колипазой и желчными кислотами.

ЛИПИДОЗЫ – это генетические заболевания, при которых происходит неполное расщепление липидов до соответствующих компонентов с последующим их накоплением. Липидозы относятся к группе лизосомальных болезней накопления, так как специфические ферменты, необходимые для гидролиза липидов, находятся в лизосомах. Эти заболевания характеризуется

80

накоплением избыточных количеств фосфолипидов и сфинголипидов в клетках,

чаще всего в нервных. Бывают трех типов: 1) заболевания, обусловленные истинной демиелинизацией нервных волокон, 2) сфинголипидозы и 3)

лейкодистрофии. К ним относятся болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь Фабри и другие.

ЛИПИДЫ - это разнообразная по строению группа органических молекул,

которые не растворяются в воде, но растворяются в органических растворителях,

то есть являются гидрофобными соединениями. Большинство липидов имеют в своём составе жирные кислоты, связанные сложноэфирной связью с глицеролом или холестеролом, либо амидной связью с аминоспиртом сфингозином.

ЛИПИДЫ ПРОСТЫЕ – это липиды, состоящие только из спирта и жирных кислот. К ним относятся воска, триацилглицеролы (нейтральные жиры).

ЛИПИДЫ СЛОЖНЫЕ – это липиды, включающие, кроме спирта и жирных кислот, вещества иного строения (углеводы, фосфаты, азотсодержащие вещества и другие). К ним относятся фосфолипиды, гликолипиды, стероиды.

ЛИПОГЕНЕЗ (цикл Линена) – это процесс синтеза жирных кислот,

основным источником которых являются углеводы. Жирные кислоты депонируются в жировой ткани в виде триацилглицеролов, которые являются формой хранения насыщенных и мононенасыщенных жирных кислот. Синтез высших жирных кислот локализован в цитоплазме клеток и катализируется мультиферментным комплексом, который называется синтазой высших жирных кислот. Регуляторным ферментом синтеза высших жирных кислот является биотинзависимый фермент ацетил-КоА карбоксилаза. Синтез жирных кислот является многостадийным процессом. Количество стадий, или этапов, синтеза зависит от количества атомов углерода в составе жирной кислоты. На каждом этапе синтезирующаяся жирная кислота удлиняется на два атома углерода, однако