2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

81

для наращивания углеводородной цепи используется трехуглеродный фрагмент в

виде малонил-КоА.

ЛИПОЛИЗ – смотрите «Мобилизация липидов из депо».

β-ЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ (семейная гиперхолестеролемия) – это

наследственное заболевание, вызванное дефектом рецептора для липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) в тканях. Это приводит к повышению концентрации ЛПНП и холестерола в плазме крови, раннему развитию атеросклероза и его осложнений: инфаркту миокарда, ишемической болезни сердца.

ЛИПОПРОТЕИНЛИПАЗА (ЛП-липаза) – это фермент катализирующий реакцию гидролиза триацилглицеридов до глицерола и трех молекул жирных кислот в составе липопротеидов. ЛП-липаза связана с гепарансульфатом

(гетерополисахаридом), находящимся на поверхности эндотелиальных клеток,

выстилающих стенки капилляров кровеносных сосудов. Синтезируется фермент в клетках многих тканей: жировой, мышечной, в лёгких, селезёнке, клетках лактирующей молочной железы.

ЛИПОПРОТЕИНЫ – это сложные комплексы липидов с белками,

выполняющие функции переносчиков липидов различных классов. Все липопротеины имеют сходное строение. Они содержат гидрофобное ядро,

состоящее из гидрофобных липидов либо гидрофобных частей амфифильных липидов, и гидрофильную оболочку, образованную белками, которые называют апопротеинами, и гидрофильными компонентами амфифильных липидов.

ЛИПОПРОТЕИНЫ ОЧЕНЬ НИЗКОЙ ПЛОТНОСТИ (ЛПОНП; пре-β-

липопротеины; пре-β-ЛП) – это липопротеины, которые транспортируют

липиды, синтезирующиеся в печени (эндогенные липиды), в другие органы и ткани. ЛПОНП образуются в гепатоцитах. В составе ЛПОНП преобладают

82

триацилглицеролы - 60%, 14% составляют фосфолипиды и холестерол (6%

свободного холестерола и 12% этерифицированного), около 8% приходится на белки.

ЛИПОПРОТЕИНЫ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ПЛОТНОСТИ (ЛППП) –

это промежуточная форма липопротеинов, которая образуется в крови в процессе превращения липопротеинов очень низкой плотности в липопротеины низкой плотности.

холестерола в ткани. Они образуются в крови из липопротеинов очень низкой плотности. В их составе преобладают холестерол (ХС) и его эфиры, около половины занимают белки и фосфолипиды (25% белки, 7% триацилглицеролы, 38% эфиров ХС, 8% свободного ХС, 22% фосфолипидов). ЛПНП являются атерогенными липопротеинами.

ЛИПОПРОТЕИНЫ ВЫСОКОЙ ПЛОТНОСТИ (ЛПВП; α-

липопротеины; α-ЛП) – это липопротеины, осуществляющие транспорт

свободного холестерола из тканей в печень,. Кроме того, они являются донорами апопротеинов, участвует в удалении избытка холестерола из клеток и других липопротеинов. ЛПВП образуются в печени. В составе этих частиц примерно половину занимают белки (50%), еще четверть фосфолипиды (25%), остальное -

холестерол (5%), эфиры холестерола (13%) и триацилглицеролы (7%). ЛПВП являются антиатерогенными.

ЛИПОТРОПНЫЕ ФАКТОРЫ – смотрите «Жировое перерождение печени».

83

МИЦЕЛЛЫ – это частицы малого размера, включающие продукты переваривания липидов (жирные кислоты, моноацилглицеролы, холестерол) и

желчные кислоты. Необходимы для всасывания продуктов переваривания липидов в кишечнике.

МОНОАЦИЛГЛИЦЕРОЛЛИПАЗА (МАГ-липаза) - это фермент,

катализирующий реакцию гидролитического расщепления моноацилглицеролов до глицерола и жирных кислот.

МОБИЛИЗАЦИЯ ЛИПИДОВ ИЗ ДЕПО – это последовательный гидролиз триацилглицеролов жировой ткани до глицерола и высших жирных кислот под действием ферментов: триацилглицероллипазы

(гормончувствительной липазы), диацилглицероллипазы и моноацилглицероллипазы.

ОЖИРЕНИЕ – это увеличение массы тела за счет увеличения массы

жировой ткани.

ПЛАЗМАЛОГЕНЫ – это фосфолипиды, у которых в первом положении глицерола находится не жирная кислота, а остаток спирта с длинной алифатической цепью, связанный простой эфирной связью. Характерный признак плазмалогенов - двойная связь между первым и вторым атомами углерода в алкильной группе. Плазмалогены бывают трех видов: фосфатидальэтаноламины,

фосфатидальхолины и фосфатидальсерины. Плазмалогены составляют до 10%

фосфолипидов мембран нервной ткани; особенно их много в миелиновых оболочках нервных волокон.

«β-липопротеинемия».

84

СИНТАЗА ВЫСШИХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ - это мультиферментный комплекс, состоящий из 2-х идентичных протомеров, каждый из которых имеет доменное строение и содержит семь ферментов и ацилпереносящий белок (АПБ).

Ферменты, входящие в состав синтазы высших жирных кислот: ацетил-КоА-АПБ-

трансацетилаза; малонил-КоА-АПБ-трансфераза; β-кетоацил-АПБ-синтаза; β-

кетоацил-АПБ-редуктаза; β-гидроксиацил-АПБ-дегидратаза; еноил-АПБ-

редуктаза; тиоэстераза. Синтаза высших жирных кислот участвует в синтезе жирных кислот из ацетил-КоА. Донором атомов водорода в восстановительных реакциях является НАДФН2.

СТЕАТОРЕЯ (жировой стул) – это появление непереваренных липидов в кале вследствие нарушения переваривания и всасывания липидов. В зависимости от причины различают панкреатогенную, гепатогенную и энтерогенную стеаторею.

СФИНГОЗИН – это аминоспирт, состоящий из 18 атомов углерода.

Содержит гидрофобный и гидрофильный компоненты. В последний входят две гидроксильные группы и одна аминогруппа.

СФИНГОЛИПИДЫ – это молекулы, в состав которых входит спирт сфингозин, связанный амидной связью с жирной кислотой, а гидроксильной группой с остатком фосфорной кислоты, соединенной с аминоспиртом. Главными представителями сфинголипидов у человека являются сфингомиелины, основное количество которых находится в нервной ткани, а также в печени, почках,

эритроцитах и других органах и тканях.

85

ФОСФАТИДНАЯ КИСЛОТА (фосфатидат) – это вещество, являющееся структурной основой всех глицерофосфолипидов. Представляет собой молекулу,

в которой две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях, а в третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты.

ФОСФАТИДИЛСЕРИН (ФС) – это глицерофосфолипид, представляющий собой молекулу, в которой две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях, а в третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты, к которому, присоединена аминокислота серин. Входит в состав клеточных мембран.

ФОСФАТИДИЛЭТАНОЛАМИН (ФЭА, кефалин) – это глицерофосфолипид, представляющий собой молекулу, в которой две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях, а в третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты, к которому присоединен аминоспирт этаноламин. Входит в состав клеточных мембран.

86

ФОСФАТИДИЛХОЛИН (ФХ, лецитин) – это глицерофосфолипид,

представляющий собой молекулу, в которой две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях, а в третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты, к которому присоединено азотистое основание холин. Входит в состав клеточных мембран.

ФОСФАТИДИЛИНОЗИТОЛ – это глицерофосфолипид, представляющий собой молекулу, в которой две жирные кислоты связаны сложноэфирной связью с глицеролом в первой и второй позициях, а в третьей позиции находится остаток фосфорной кислоты, к которому присоединен шестиуглеродный циклический спирт инозитол. Входит в состав клеточных мембран.

87

ФОСФОЛИПИДЫ – это разнообразная группа амфифильных липидов,

содержащих, помимо жирных кислот и спирта, остаток фосфорной кислоты и другие гидрофильные компоненты, чаще всего азотистые основания.

Фосфолипиды разделяют на глицерофосфолипиды, в состав которых входит спирт глицерол, и сфинголипиды, в состав которых входит аминоспирт сфингозин. Фосфолипиды имеют амфифильные свойства, так как содержат алифатические радикалы жирных кислот и различные полярные группы,

благодаря чему являются основой всех клеточных мембран. Кроме того, они выполняют и другие функции: образуют поверхностный гидрофильный слой липопротеинов крови, выстилают поверхность альвеол, предотвращая слипание стенок во время выдоха, участвуют в передаче гормонального сигнала в клетки, а

также участвуют в формировании миелиновых оболочек.

ФОСФОЛИПАЗЫ - это ферменты класса гидролаз, катализирующие гидролитическое расщепление фосфолипидов. Различают фосфолипазы А1, А2, С

и D.

ФОСФОЛИПАЗА А1 - это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролитическое расщепление фосфолипидов по первому атому углерода глицерола, что приводит к образованию свободной жирной кислоты и 2-

ациллизофосфолипида.

ФОСФОЛИПАЗА А2 – это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролитическое расщепление фосфолипидов по второму атому углерода глицерола, что приводит к образованию свободной жирной кислоты и 1-

ациллизофосфолипида.

ФОСФОЛИПАЗА С – это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролитическое расщепление фосфолипидов по третьему атому углерода

88

глицерола путем воздействия на связь, образованную гидроксильной группой у третьего атома углерода глицерола и остатком фосфорной кислоты.

ФОСФОЛИПАЗА D – это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролитическое расщепление фосфолипидов путем воздействия на связь между остатком фосфорной кислоты и азотсодержащим веществом (например, холином,

серином, этаноламином).

ХЕНОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА - это первичная желчная кислота, образующаяся в гепатоцитах из холестерола. Наряду с холевой, является важнейшей для физиологии человека желчной кислотой, составляя 20–30%

общего пула желчных кислот.

ХОЛЕВАЯ КИСЛОТА - это первичная желчная кислота, которая образуется в гепатоцитах из холестерола. В желчном пузыре холевая кислота присутствуют главным образом в виде конъюгатов - парных соединений с глицином или таурином, которые называются гликохолевой или таурохолевой кислотами, соответственно.

ХОЛЕСТЕРОЛ – это основной стероид организма человека. Является ненасыщенным спиртом. Имеет сложную циклическую структуру

(циклопентанпергидрофенантрен), содержащую боковую алифатическую цепь в положении 17 и гидроксильную группу в положении 3, что позволяет ему образовывать эфиры с жирными кислотами. Холестерол входит в состав мембран всех клеток, влияя на свойства их гидрофобного слоя (придает мембранам жесткость и снижает их текучесть), а также является предшественником в синтезе желчных кислот, витаминов D, стероидных гормонов.

89

ХОЛЕСТЕРОЛА СИНТЕЗ – это процесс биосинтеза холестерола из ацетил-КоА, при котором затрачивается 18 молекул АТФ и 13 молекул НАДФН2. Образование холестерола состоит из нескольких этапов:

1)синтез мевалоновой кислоты;

2)образование изопентенилдифосфата;

3)синтез сквалена;

4)циклизация сквалена в ланостерол;

5)образование холестерола из ланостерола.

Регуляторный фермент синтеза холестерола – β-гидрокси-β-метил-глутарил-

КоА-редуктаза (β-ГМГ-КоА-редуктаза). Катализирует образование мевалоновой кислоты из β-гидрокси-β-метил-глутарилкоэнзима А. Коферментом является НАДФН2.

ХОЛЕСТЕРОЛЭСТЕРАЗА – это фермент класса гидролаз,

катализирующий гидролитическое расщепление эфиров холестерола

(этерифицированного холестерина), с образованием свободного холестерола и

жирной кислоты.

ХИЛОМИКРОНЫ (ХМ) – это липопротеины, осуществляющие транспорт экзогенных, или пищевых, липидов из клеток кишечника в ткани.

Являются самыми крупными липопротеинами. Хиломикроны образуются в эпителии тонкого кишечника. В их состав входят триацилглицеролы - 87%,

фосфолипиды - 4% и холестерол (2% свободного холестерола и 5%

этерифицированного). Содержание белков хиломикронов составляет около 2%.

90

ЦЕРАМИДЫ – это липиды, образующиеся в результате взаимодействия спирта сфингозина с жирной кислотой через аминогруппу спирта.

ЦЕРЕБРОЗИДЫ – это группа веществ класса гликолипидов, основу которых составляет церамид, связанный через гидроксильную группу с углеводом: моносахаридом (глюкозой, галактозой) или олигосахаридом.

ЭЙКОЗАНОИДЫ – это гормоноподобные вещества, или гормоны местного действия, синтезируемые в организме из арахидоновой кислоты (20:4, ω-6). К эйкозаноидам относятся простагландины, простациклины, тромбоксаны и лейкотриены, участвующие в регуляции многих клеточных функций, а также являющиеся медиаторами воспалительных и аллергических реакций.

ЭМУЛЬГИРОВАНИЕ ЖИРОВ - это процесс, проходящий в тонком кишечнике под действием солей жёлчных кислот, в результате которого крупные липидные капли дробятся на множество мелких. Эмульгирование необходимо для увеличения площади контакта на границе раздела фаз «липид–вода», где осуществляется гидролиз липидов (гидрофобных субстратов) под действием гидрофильных ферментов.

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЕ ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ (незаменимые жирные

кислоты) – это группа полиненасыщенных жирных кислот (линолевой,

линоленовой и арахидоновой), которые практически не синтезируются в организме и поступают главным образом с пищей. Иначе их называют витамином F. Данные жирные кислоты обладают весьма широкими функциями:

являются составной частью фосфолипидов мембран, защищают витамин А от окисления, являются предшественниками для синтеза эйкозаноидов,

препятствуют развитию атеросклероза, улучшают кровообращение, обладают кардиопротекторным и антиаритмическим действием.