2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

111

АДФ + Н2О → АМФ + Н3РО4; АТФ+ Н2О → → АМФ+ Н4Р2О7;

3) в результате гидролиза РНК.

АДЕНОЗИНТРИФОСФАТ (АТФ) - это природное органическое трёхкомпонентное соединение, состоящее из пуринового основания аденина,

моносахарида рибозы и трех остатков фосфорной кислоты. Является универсальным аккумулятором и переносчиком энергии в живых клетках. АТФ относится к макроэргическим соединениям, содержащим связи, при гидролизе которых происходит высвобождение значительного количества энергии, которая используется в различных биохимических и физиологических процессах. Помимо энергетической, АТФ выполняет в организме ряд других важных функций: 1)

является субстратом и источником энергии для синтеза нуклеиновых кислот; 2)

является аллостерическим эффектором ряда ферментов, 3) служит непосредственным предшественником для синтеза цАМФ – вторичного посредника передачи в клетку гормонального сигнала; 4) выполняет роль медиатора в синапсах и сигнального вещества в различных межклеточных взаимодействиях (пуринергическая передача сигнала). В организме АТФ синтезируется путём фосфорилирования АДФ: АДФ+ + H3PO4 + энергия→ АТФ

+ H2O.

АТФ применяют в качестве лекарственного препарата при спазмах сосудов,

мышечной дистрофии.

112

АДЕНИЛАТКИНАЗА – это фермент пуринового обмена, специфичный по отношению к азотистому основанию аденину. Катализирует превращение АМФ в АДФ с участием АТФ.

АДЕНИЛАТЦИКЛАЗА (АЦ) – это фермент, катализирующий превращение аденозинтрифосфата (АТФ) в 3',5'- цАМФ (циклическую форму АМФ) с образованием пирофосфата.

АЗОТИСТЫЕ ОСНОВАНИЯ – это гетероциклические органические соединения, являющиеся производными гетероциклических соединений пиримидина и пурина. Наиболее распространенными азотистыми основаниями являются аденин (A), гуанин (G), цитозин (C), тимин (Т) и урацил (U). Аденин,

гуанин, а также гипоксантин и ксантин являются производными пурина, а

цитозин, урацил и тимин — производными пиримидина.

АЗИДОТИМИДИН (АЗТ) – это противовирусный препарат, являющийся структурным аналогом тимидина. Азидотимидин имеет в 3'-положении дезоксирибозы азидную группу. Применяется при лечении инфекций, которые сопровождают приобретенные формы иммунодефицитов. АЗТ включается в молекулы ДНК в процессе синтеза, что приводит к его преждевременной остановке.

АЛЛОПУРИНОЛ – это лекарственный препарат, используемый при гиперурикемии (повышенном уровне мочевой кислоты в крови). Является структурным аналогом гипоксантина. Аллопуринол ингибирует активность ксантиноксидазы и останавливает катаболизм пуринов на стадии образования гипоксантина, тем самым приводя к снижению количества образующейся мочевой кислоты. Будучи псевдосубстратом, аллопуринол может превращаться в соответствующий нуклеотид по запасному пути синтеза и ингибировать

113

активность фосфорибозилпирофосфатсинтетазы (ФРПФ-синтетазы) и

амидофосфорибозилтрансферазы, вызывая торможение синтеза пуринов de novo.

АМИНОПТЕРИН – это 4-аминофолиевая кислота, является aналогом фолиевой кислоты. Ингибирует эндогенный синтез пуринов и пиримидинов в соматических клетках, тормозит синтез ДНК за счет нарушения синтеза тимидинмонофосфата. Обладает цитостатическим и противоопухолевым

действием.

ГИПЕРУРИКЕМИЯ – это повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Причины гиперурикемии: 1) повышенная продукция пуриновых нуклеотидов вследствие генетически обусловленной увеличенной активности ключевого фермента синтеза пуриновых нуклеотидов фосфорибозилпирофосфатсинтетазы (ФРПФ-синтетазы); 2) нарушение экскреции мочевой кислоты почками; 3) повышение катаболизма нуклеиновых кислот при радиационном поражении; 4) заболевания, характеризующиеся усиленной клеточной пролиферацией (лейкемия, лимфома, псориаз и другие); 5) генетически обусловленная низкая активность фермента запасного пути синтеза пуриновых нуклеотидов – гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы (ГГФРТФ).

Гиперурикемия является одним из симптомов подагры и синдрома Леша-Нихана.

ГИПОКСАНТИН (6-оксипурин) – это пуриновое основание, являющееся продуктом аэробных превращений пуриновых оснований в живых клетках.

Образуется при распаде нуклеиновых кислот в тканях животных и человека,

окисляется в ксантин, затем в мочевую кислоту. В незначительных количествах входит в состав рибонуклеиновых кислот.

114

ГИПОКСАНТИНГУАНИНФОСФОРИБОЗИЛТРАНСФЕРАЗА

(ГГФРТФ) – это фермент пуринового обмена, катализирует образование ИМФ и ГМФ из гипоксантина и гуанина, соответственно. Наряду с реакцией, данная реакция относится к запасному пути синтеза пуриновых нуклеотидов.

Генетически обусловленное снижение активности ГГФРТФ вызывает развитие синдрома Леша — Нихана.

ГУАНИН (2-амино-6-оксипурин; Г) – это пуриновое основание,

комплементарное цитозину (Ц). Содержится во всех живых клетках в составе нуклеиновых кислот, входит в состав нуклеозида гуанозина. Гуанин является структурным компонентом низкомолекулярных коферментов, служит исходным веществом при биосинтезе птеринов, рибофлавина, фолиевой кислоты. Нуклеотид гуанина (гуанозинтрифосфат, ГТФ) участвует в синтезе белков, ЦТК,

глюконеогенезе.

ГУАНИЛАТКИНАЗА – это фермент пуринового обмена, специфичный к азотистому основанию гуанину Катализирует превращение ГМФ в ГДФ с участием АТФ.

115

ГУАНОЗИН – это нуклеозид, состоящий из пуринового основания гуанина и рибозы, связанных друг с другом N-гликозидной связью. Широко распространён в живых организмах в составе рибонуклеиновых кислот и нуклеотидов. Если гуанин присоединен к дезоксирибозе, то такой нуклеозид называется дезоксигуанозин. Он входит в состав ДНК. Фосфорные эфиры гуанозина (гуанозинфосфорные кислоты) играют важную роль в обмене веществ.

ГУАНОЗИНДИФОСФАТ (ГДФ) –это нуклеотид, состоящий из азотистого основания гуанина, рибозы и пирофосфата. ГДФ является продуктом дефосфорилирования ГТФ ГТФазами, например, в реакциях передачи сигнала G-

белками (белками-трансдукторами).

ГУАНОЗИНМОНОФОСФАТ (5'-гуанидиловая кислота; ГМФ) - это

нуклеотид, состоящий из азотистого основания гуанина, рибозы и фосфатной группы. Является структурным компонентом рибонуклеиновых кислот.

ГУАНОЗИНТРИФОСФАТ (ГТФ) – это пуриновый нуклеотид, состоящий из азотистого основания гуанина, рибозы (пентозы) и трех фосфатных групп.

Используется в процессе транскрипции для синтеза РНК, играет роль источника энергии для активации субстратов в метаболических реакциях, при этом ГТФ более специфичен, чем АТФ. Является источником энергии в биосинтезе белков.

ГТФ принимает участие в реакциях внутриклеточной передачи сигнала,

проходящих с участием G-белков (белков -трансдукторов).

116

ДЕЗОКСИРИБОНУКЛЕАЗА (ДНКаза) – это фермент класса гидролаз,

катализирующий гидролитическое расщепление дезоксирибонуклеопротеинов и ДНК с образованием олигонуклеотидов. Участвует в обмене ДНК в клетках,

широко применяется в биохимических исследованиях, генной инженерии.

ДНКаза используется в качестве лекарственного средства как ферментативный препарат, способный вызывать деполимеризацию и разжижение гноя. ДНКаза задерживает развитие вирусных инфекций, в том числе вызванных вирусами герпеса и аденовирусами.

ПИРИМИДИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ – это пути синтеза пиримидиновых нуклеотидов из свободных пиримидинов и пиримидиновых нуклеозидов. Если в реакциях используются урацил и ФРПФ, то используется фермент урацилфосфорибозилтрансфераза. Если используются нуклеозиды уридин и цитидин, а также АТФ, то необходим фермент уридинцитидинкиназа. Уридин может синтезироваться из урацила и рибозо-1-фосфата с помощью уридинфосфорилазы. Из тимина и дезоксирибозо-1-фосфата образуется нуклеозид тимидин с помощью фермента тимидинфосфорилазы. В реакции,

катализируемой тимидинкиназой, из тимидина и АТФ образуется тимидин-5’-

фосфат.

ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ – это пути синтеза пуриновых нуклеотидов из

свободных пуринов и пуриновых нуклеозидов. По-другому запасные пути

нуклеиновых кислот. Реакции локализованы в головном мозге, эритроцитах,

лейкоцитах, быстрорастущих тканях. Если для синтеза используются свободные пурины и ФРПФ, то в реакциях участвуют ферменты ГГФРТФ и АФРТФ. Из пуринов гипоксантина и гуанина, а также рибозо-1-фосфата, можно получить соответствующие нуклеозиды – инозин и гуанозин. Реакции катализируются пуриннуклеозидфосфорилазами. В реакциях, катализируемых нуклеозидкиназами, из нуклеозидов и АТФ можно получить соответствующие нуклеотиды.

ИНОЗИН – это нуклеозид, являющийся производным пурина. Состоит из гипоксантина, связанного с остатком рибозы посредством N-гликозидной связи.

Является компонентом тРНК.

ИНОЗИНДИФОСФАТ (ИДФ) – это пуриновый нуклеотид, содержащий гипоксантин, связанный с остатком рибозы, и два остатка фосфорной кислоты.

ИНОЗИНМОНОФОСФАТ (ИМФ) – это пуриновый нуклеотид,

содержащий гипоксантин, связанный с остатком рибозы, и один остаток фосфорной кислоты. Является общим предшественником в синтезе пуриновых нуклеотидов: АМФ (аденозинмонофосфата) и ГМФ (гуанозинмонофосфата).

ИНОЗИНТРИФОСФАТ (ИТФ) – это пуриновый нуклеотид, содержащий гипоксантин, связанный с остатком рибозы, и три остатка фосфорной кислоты.

118

аспартаткарбамоилтрансферазы и дигидрооратазы. КАД-фермент назван по

начальным буквам трех вышеперечисленных ферментов.

КАРБАМОИЛФОСФАТСИНТЕТАЗА II ТИПА (КФС II,

цитоплазматическая КФС) – это регуляторный фермент синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Катализирует синтез карбамоилфосфата из глутамина, диоксида углерода и АТФ. Реакция протекает в цитоплазме клеток. В

данной реакции аминогpyппa карбамоилфосфата образуется за счёт амидной группы глутамина, что отличает эту реакцию от синтеза карбамоилфосфата в митохондриях в процессе образования мочевины. В митохондриях карбамоилфосфат образуется из аммиака, диоксида углерода и АТФ. В реакции участвует фермент КФС I типа, или митохондриальная КФС.

КСАНТОЗИН-5\-МОНОФОСФАТ (КМФ; ксантиловая кислота) – это пуриновый нуклеотид, состоящий из азотистого основания ксантина, рибозы и одного остатка фосфорной кислоты. Является предшественником в синтезе гуаниловой кислоты (ГМФ).

КСАНТИН– это пуриновое основание, обнаруживаемое во всех тканях

ксантиноксидазы. В ксантиноксидазной реакции ксантин превращается в мочевую

119

кислоту. К производным ксантина принадлежит ряд стимуляторов, например,

кофеин и теобромин.

КСАНТИННАЯ ПОДАГРА – это наследственное нарушение метаболизма пуринов, вызванное недостаточностью ксантиноксидазы. При этом заболевании снижается образование мочевой кислоты. В тканях накапливается ксантин,

развивается ксантинурия. Характерны гидронефроз, пиелонефрит, миопатия, а

также отложения кристаллов ксантина в скелетных мышцах и мочевыводящих путях.

КСАНТИНОКСИДАЗА (КО) – это молибден-, железо- и медьсодержащий флавопротеин. Является ферментом, катализирующим конечную стадию распада пуринов, а также окислительную трансформацию птеридинов и некоторых алифатических и ароматических альдегидов. Ксантиноксидаза катализирует окисление ксантина и гипоксантина молекулярным кислородом. Недостаточность ксантиноксидазы приводит к накоплению ксантина в организме и ксантинурии (появлению ксантина в моче).

ЛЕША-НИХАНА СИНДРОМ – это заболевание, вызванное недостаточностью ГГФРТФ - фермента запасного пути синтеза пуриновых нуклеотидов, который катализирует реакции реутилизации гуанина и гипоксантина. Наследуется как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак, поэтому синдром Леша-Нихана проявляется только у мальчиков. При этом заболевании образуется большее количество ксантина и продукта его окисления - мочевой кислоты. Заболевание характеризуется гиперурикемией,