2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

51

Вследствие низкой активности фермента в клетках накапливаются большие количества галактозо-1-фосфата, приводящего к нарушению внутриклеточного метаболизма. Из избыточных количеств галактозы с помощью фермента альдолазоредуктазы образуется спирт галактитол (дульцитол), играющий патогенетическую роль в развитии катаракты. Помимо катаракты, заболевание проявляется задержкой роста, физического развития, отказом новорожденных принимать молоко, отсутствием аппетита, рвотой, диспепсией, гипогликемией и желтухой. Из лабораторных показателей характерны повышение концентрации галактозы и понижение концентрации глюкозы в крови, а также галактозурия,

протеинурия, гипераминоацидурия.

ГЕМИЦЕЛЛЮЛОЗА – это структурный полисахарид растительного происхождения. Входит в состав матрикса, цементирующего целлюлозные волокна. Является полимером молекул d-ксилозы, которые соединены друг с другом с помощью β-1,4-гликозидных связей.

ГЕКСОКИНАЗА – это фермент, катализирующий фосфорилирование глюкозы и других гексоз. Глюкозо-6-фосфат, образующийся в результате фосфорилирования глюкозы, не проходит через клеточную мембрану. У

гексокиназы низкая величина константы Михаэлиса (менее 0,1 ммоль/л), что означает ее высокое сродство к субстрату. Поэтому данный фермент катализирует фосфорилирование глюкозы как при ее физиологических, так и низких концентрациях в крови.

ГЛИКОГЕН (животный крахмал) – это полисахарид, содержащийся в тканях и органах человека и животных. Гликоген, как и крахмал, является формой депонирования глюкозы. Гликоген находится в цитоплазме клеток в виде гранул. Имеет разветвленное строение. В линейных участках гликогена молекулы глюкозы связаны друг с другом с помощью α-1,4-гликозидных связей, в точках ветвления - α-1,6-гликозидных связей. Структура гликогена похожа на структуру

52

амилопектина крахмала, но гликоген является более разветвленной, более компактной молекулой с большей молекулярной массой. В расчете на клетку максимальное количество гликогена находится в печени, а в расчете на массу – в

скелетных мышцах.

ГЛИКОГЕНЕЗ (гликогеногенез) – это синтез гликогена из глюкозы.

Синтез гликогена проходит в абсорбтивный период, то есть в период пищеварения. Ферменты: гексокиназа, фосфоглюкомутаза, УДФ-глюкозо-

пирофосфорилаза, гликогенсинтаза, ветвящий фермент. Регуляторный фермент:

гликогенсинтаза.

ГЛИКОГЕНОЗЫ – это группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением активности ферментов распада гликогена. В результате этого в тканях и органах, особенно в печени, накапливается большое количество гликогена с неизмененной либо измененной структурой. Различают несколько типов гликогенозов в зависимости от пораженного фермента и локализации процесса:

53

ГЛИКОГЕНОЛИЗ – это распад гликогена скелетных мышц до лактата

(молочной кислоты). Гликоген скелетных мышц используется ими в качестве источника энергии при физической активности. Ферменты: гликогенфосфорилаза

(фосфорилаза), деветвящий фермент (дебраншинг-фермент; разветвляющий фермент), фосфоглюкомутаза, глюкозофосфат-изомераза, фосфофруктокиназа,

альдолаза, триозофосфатизомераза, глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназа,

фосфоглицераткиназа, фосфоглицеромутаза, енолаза, пируваткиназа,

лактатдегидрогеназа. Регуляторный фермент: гликогенфосфорилаза

(фосфорилаза).

54

ГЛИКОГЕНСИНТАЗА – это регуляторный фермент синтеза гликогена.

Катализирует перенос глюкозы от УДФ-глюкозы на гидроксильную группу у четвертого атома углерода растущей цепи гликогена. Это приводит к образованию новых α-1,4- гликозидных связей. Реакция начнется лишь в том случае, если имеется гликоген-затравка – полисахарид, имеющий не менее четырех остатков глюкозы.

ГЛИКОЛИЗ (дихотомический распад глюкозы; непрямое окисление

глюкозы; путь Эмбдена – Мейергофа – Парнаса) – это совокупность биохимических реакций, в результате которого шестиуглеродная молекула глюкозы распадается на две трехуглеродные молекулы пирувата (дихотомический распад, то есть распад на две равные части). Все реакции гликолиза проходят в цитоплазме клеток. В анаэробных условиях пируват восстанавливается в лактат,

или молочную кислоту. В результате гликолитического распада глюкозы высвобождается энергия, использующаяся для синтеза АТФ по механизму субстратного фосфорилирования. Реакции анаэробного гликолиза характерны для эритроцитов, роговицы и хрусталика, для интенсивно работающих скелетных мышц в короткий период физической активности, что эквивалентно бегу на короткие дистанции. Кроме того, гликозиз в анаэробных условиях проходит в опухолевах клетках и при гипоксии. Гликолиз включает две стадии:

энергопотребляющую, в результате которой глюкоза распадается на две трехуглеродные молекулы глицеральдегид-3-фосфата, и энергогенерирующую,

приводящую к образованию пирувата. Ферменты гликолиза: гексокиназа или глюкокиназа, фосфоглюкоизомераза, фосфофруктокиназа, альдолаза фруктозо- 1,6-бисфосфата, триозофосфатизомераза (первый этап), глицеральдегид-3-

фосфатдегидрогеназа, фосфоглицераткиназа, фосфоглицеромутаза, енолаза,

пируваткиназа (второй этап). Регуляторные ферменты гликолиза: гексокиназа,

фосфофруктокиназа и пируваткиназа.

55

ГЛИКОГЕНФОСФОРИЛАЗА (фосфорилаза) – это фермент,

участвующий в распаде гликогена путем фосфоролиза. Фосфоролиз является ферментативным расщеплением, аналогичным гидролизу. Однако вместо воды используется фосфорная кислота. Гликогенфосфорилаза катализирует развыв α- 1,4-гликозидных связей в молекуле гликогена. При этом образуется фосфорилированная глюкоза – глюкозо-1-фосфат (эфир Кори), что является энергетически выгодным, так как не требует затрат энергии АТФ.

ГЛИКОЗИДНАЯ СВЯЗЬ – это химическая связь, образующаяся в результате реакции моносахарида с гидроксильными группами других моносахаридов.

ГЛИКОЛИТИЧЕСКАЯ ОКСИДОРЕДУКЦИЯ (цикл гликолитической

оксидоредукции)– это объединение двух окислительно-восстановительных реакций анаэробного гликолиза: глицеральдегидтрифосфатдегидрогеназной и лактатдегидрогеназной. В первой из них образуется восстановленный кофермент НАДН2, а во второй происходит окисление НАДН2 в результате восстановления пирувата в лактат. В анаэробных условиях благодаря гликолитической оксидоредукции в одном и том же биохимическом процессе происходит как восстановление, так и окисление кофермента НАД+ в цитоплазме клеток.

Окисленный кофермент НАД+ необходим для начала второй стадии гликолиза.

ГЛЮКОГЕНЕЗ – это распад гликогена печени до глюкозы. Ферменты:

гликогенфосфорилаза (фосфорилаза), фосфоглюкомутаза, глюкозо-6-фосфатаза,

деветвящий фермент (дебраншинг-фермент). Благодаря гликогену печени поддерживается концентрация глюкозы в крови. Этот процесс проходит в интервалах между приемами пищи, во время ночного сна, а также в период мышечной активности. Запасов гликогена печени хватает до 24 часов.

56

d-ГЛЮКОЗА (виноградный сахар, декстроза) – это моносахарид,

относящийся к альдогексозам. Глюкоза содержится в большом количестве в ягодах винограда, а также в меде и сладких фруктах. Является правовращающим изомером. При окислении глюкоза сначала превращается в глюконовую кислоту,

а затем – в двухосновную сахарную кислоту. При восстановлении глюкоза превращается в шестиатомный спирт d-сорбитол.

ГЛЮКОЗО-ЛАКТАТНЫЙ ЦИКЛ (цикл Кори) – это взаимосвязь между гликолизом в анаэробных условиях в скелетных мышцах и глюконеогенезом в печени. Благодаря глюкозо-лактатному циклу молочная кислота (лактат),

образующаяся в больших количествах в скелетных мышцах в результате интенсивной физической работы, используется в печени для синтеза глюкозы путем глюконеогенеза.

ГЛЮКОКИНАЗА – это фермент, специфический для печени.

Катализирует фосфорилирование глюкозы до глюкозо-6-фосфата. Так как константа Михаэлиса у глюкокиназы высокая (10ммоль/л), то фермент работает лишь при высоких концентрациях глюкозы, например, после приема пищи.

Благодаря этому ферменту большая часть глюкозы, поступающей в кровоток после приема пищи, задерживается в печени.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ – это синтез глюкозы из неуглеводных предшественников: пирувата, лактата, аминокислот, глицерола, метаболитов цикла трикарбоновых кислот. Глюконеогенез локализован в печени, почках и эпителиальных клетках тонкого кишечника. Данный биохимический процесс

57

активируется после исчерпания запасов гликогена печени, при голодании более суток, а также при длительной интенсивной физической нагрузке. Обратимые реакции гликолиза и глюконеогенеза совпадают, необратимые – нет. Ферменты необратимых реакций глюконеогенеза: пируваткарбоксилаза,

фосфоенолпируваткарбоксикиназа, фруктозо-1,6-бисфосфатаза, глюкозо-6-

фосфатаза. Регуляторные ферменты: пируваткарбоксилаза, фруктозо-1,6-

бисфосфатаза.

ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗА – это фермент, катализирующий гидролитическое расщепление глюкозо-6-фосфата до свободной глюкозы и фосфорной кислоты. Нефосфорилированная глюкоза проходит через клеточные мембраны. Фермент присутствует в печени, почках и тонком кишечнике.

ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗА – это фермент пентозофосфатного пути окисления глюкозы, катализирующий дегидрирование глюкозо-6-фосфата до 6-фосфоглюконата. Это НАДФ-зависимый фермент.

Активаторами фермента являются катионы магния, ингибиторами – катионы цинка, меди и ртути. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах приводит к возникновению гемолитической анемии. В эритроцитах НАДФН2 используется для восстановления окисленного антиоксиданта глутатиона.

ГЛЮКУРОНОВАЯ КИСЛОТА – это продукт окисления глюкозы. По структуре глюкуроновая кислота представляет собой глюкозу, в молекуле которой окислена только первичная спиртовая группа. В организме человека и животных глюкуроновая кислота в свободном виде практически не встречается.

Обычно она входит в состав парных (конъюгированных) соединений с другими веществами – парных (конъюгированных) глюкуроновых кислот. Например,

билирубин-диглюкуронид, индоксилглюкуроновая кислота и другие.

59

ИЗОМАЛЬТАЗА – это фермент тонкого кишечника, катализирующий гидролиз α-1,6-гликозидных связей в изомальтозе на две молекулы глюкозы.

ИНУЛИН – это полисахарид, содержащийся в корнях и клубнях некоторых растений: георгинов, гиацинтов, цикория, топинамбура (земляной груши).

Состоит из кетогексоз. При гидролизе инулин распадается на молекулы d-

фруктозы. В топинамбуре и плесневых грибах содержится фермент инулаза,

катализирующий распад инулина на молекулы фруктозы.

КРАХМАЛ – это полисахарид растительного происхождения. Состоит из амилопектина и амилозы. Амилоза имеет линейную структуру, в которой молекулы глюкозы связаны друг с другом с помощью α-1,4- гликозидных связей.

Амилопектин – это разветвленная молекула, в линейный участках которой молекулы глюкозы связаны друг с другом с помощью α-1,4- гликозидных связей,

а в точках ветвления - α-1,6-гликозидных связей. Крахмал является конечным продуктом ассимиляции угольной кислоты растениями, он содержится во всех зеленых растениях. Крахмал находится в зернах и клубнях растений в виде крахмальных зерен. У человека гидролиз крахмала проходит под действием фермента амилазы (диастазы), который содержится в слюне и соке поджелудочной железы. Промежуточные продукты гидролиза крахмала – декстрины, конечный продукт – мальтоза.

60

ЛАКТАЗА (β–галактозидаза) – это фермент тонкого кишечника,

катализирующий гидролиз лактозы на глюкозу и галактозу.

ЛАКТАТ (молочная кислота) – это конечный продукт гликолиза в

анаэробных условиях.

ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗА (ЛДГ) – это фермент анаэробного гликолиза,

катализирующий восстановление пирувата в лактат. Коферментом лактатдегидрогеназы является НАД. Фермент является тетрамером, состоящим из двух типов протомеров: Н-типа (от англ. heart – сердце) и М –типа (от англ. muscle – мышца). Фермент имеет пять изоферментов: Н4 (ЛДГ1), Н3М1 (ЛДГ2),

Н2М2 (ЛДГ3), Н1М3 (ЛДГ4) и М4 (ЛДГ5). Определение активности изоферментов ЛДГ используется в диагностике заболеваний для выявления локализации патологического процесса.

ЛАКТОЗА (молочный сахар; лактобиоза) – это дисахарид, состоящий из d-глюкозы и d-галактозы. Содержится в молоке всех млекопитающих. Лактоза образуется из глюкозы, поступающей в молочные железы с кровью. Лактоза