2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

61

обладает редуцирующей способностью, так как глюкоза, входящая в ее состав,

сохраняет свою адьдегидную группу.

МАЛЬТАЗА – это фермент, катализирующий гидролиз мальтозы на две молекулы глюкозы. Активность фермента определяется в слюнных железах и тонком кишечнике.

МАЛЬТОЗА (солодовый сахар; мальтобиоза; птиалоза; цереалоза) – это дисахарид, состоящий из двух молекул d-глюкозы. Мальтоза образуется в животных и растительных клетках в результате распада гликогена и крахмала.

Мальтоза обладает редуцирующей способностью, так как одна из двух глюкоз,

входящая в данный дисахарид, сохраняет альдегидную группу.

d-МАННОЗА – это моносахарид, относящийся к альдогексозам. Манноза встречается только в растениях как составная часть полисахаридов и других органических соединений. При окислении из маннозы последовательно образуются одно- и двуосновные кислоты. При восстановлении d-манноза превращается в шестиатомный спирт d-маннитол.

МОНОСАХАРИДЫ (простые сахара) – это бесцветные кристаллические вещества, хорошо растворяющиеся в воде, но не растворяющиеся в неполярных растворителях. Большинство моносахаридов имеет сладкий вкус. Молекулы

62

моносахаридов включают от двух до семи атомов углерода, образующих неразветвленную цепь.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ЛАКТОЗЫ – это заболевание, вызванное недостаточностью лактазы молока. Это приводит к тому, что лактоза молока, не расщепленная под действием лактазы на глюкозу и галактозу, утилизируется с помощью ферментов кишечной микрофлоры, что приводит к газообразованию,

вздутию живота (метеоризму), болям в животе, усилению перистальтики кишечника и диарее.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ФРУКТОЗЫ – это заболевание, вызванное недостаточностью фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы. В тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, оказывающий токсическое действие. Данный метаболит ингибирует активность ряда ферментов метаболизма гликогена и глюкозы: гликогенфосфорилазы, фосфоглюкомутазы, альдолазы фруктозо-1,6-

бисфосфата. Клинические проявления возникают после того, когда грудные дети переходят с чисто молочного кормления на смешанное и начинают получать фруктозу в составе пищи. Заболевание характеризуется возникновением рвоты,

постепенно развиваются желтуха, судороги, гипотрофия. Дети отказываются от еды и испытывают отвращение к сладкому. Для лабораторных показателей характерны гипогликемия, фруктоземия, фруктоземия, а также биохимические признаки поражения печени.

НЕПРЯМОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ – смотрите «Гликолиз».

ОЛИГОСАХАРИДЫ – это углеводы, состоящие из небольшого числа моносахаридных остатков (от двух до десяти). Наиболее распространенными являются ди- и трисахариды.

63

ОЛИГО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА (α-декстриназа) – это фермент тонкого кишечника, катализирующий гидролиз α-1,6-гликозидных связей в точках ветвления молекул гликогена и амилопектина крахмала.

ПЕКТИН – это структурный полисахарид растений, являющийся полимером молекул метил-d-галактуроната, которые соединены друг с другом с помощью β-1,4-гликозидных связей. Пектин входит в состав матрикса,

цементирующего целлюлозные волокна.

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ОКИСЛЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ (прямое окисление глюкозы; апотомический распад глюкозы; пентозофосфатный шунт; пентозофосфатный цикл; фосфоглюконатный путь окисления глюкозы) – это альтернативный гликолизу путь окисления глюкозы. Реакции пентозофосфатного пути локализованы в цитоплазме клеток. Высокая активность данного биохимического процесса характерна для эритроцитов, печени, почек,

жировой ткани, коры надпочечников, молочных желез в период лактации. В

результате пентозофосфатного пути образуются пентозофосфаты, необходимые для синтеза нуклеотидов, нуклеиновых кислот, а также НАДФН2 –

универсальный донор атомов водорода для восстановительных синтезов. Кроме того, НАДФН2 используется в микросомальном окислении. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы включает две стадии: окислительную, все реакции которой необратимые, и неокислительную, или стадию изомерных преобразований, все реакции которой обратимые. Ферменты: глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназа, лактоназа (6-фосфоглюколактоназа), 6-

фосфоглюколактонатдегидрогеназа (первая стадия), транскетолаза,

трансальдолаза (вторая стадия). Регуляторный фермент – глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназа. Первая стадия заканчивается образованием пентозофосфата (рибулозо-5-фосфата) и диоксида углерода, то есть от молекулы глюкозы произошло отсечение верхушки глюкозы в виде диоксида углерода

(апекс – верхушка). Благодаря второй стадии происходит возвращение пентоз в

64

фонд гексоз, что используется для утилизации пентоз, образующихся в различных биохимических процессах. У пентозофосфатного пути окисления глюкозы и гликолиза есть общие метаболиты – глицеральдегид-3-фосфат и фруктозо-6-

фосфат, что делает возможным взаимное переключение данных биохимических процессов.

ПИРУВАТ (пировиноградная кислота) – это конечный продукт гликолиза в аэробных условиях.

ПОЛИСАХАРИДЫ – это высокомолекулярные биологические полимеры,

мономерами которых являются моносахариды, связанные друг с другом гликозидной связью. Если все мономеры одинаковые, то такие полисахариды называются гомополисахариды. К ним относятся крахмал и гликоген. Если мономеры разные, то такие полисахариды называются гетерополисахаридами. К

ним относятся гиалуроновая кислота, гепарин, хондроитинсульфат и другие вещества.

ПРЯМОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ – смотрите «Пентозофосфатный путь окисления глюкозы».

САХАРАЗА – это фермент тонкого кишечника, катализирующий гидролиз сахарозы на глюкозу и фруктозу.

САХАРОЗА (тростниковый сахар; сахаробиоза; цукроза) – это

дисахарид, содержащийся в сахарном тростнике и сахарной свекле. При

65

гидролизе распадается на d-глюкозу и d-фруктозу. Является пищевым и вкусовым веществом. Сахароза не обладает восстанавливающими свойствами.

СПИРТОВОЕ БРОЖЕНИЕ – это распад глюкозы до этанола и диоксида углерода в анаэробных условиях. Спиртовое брожение проходит в дрожжеподобных микроорганизмах. Реакции спиртового брожения совпадают с реакциями гликолиза до пирувата. Далее под действием ТПФ-зависимого фермента пируватдекарбоксилазы и НАД-зависимого фермента алкогольдегидрогеназы из пирувата образуются этанол и диоксид углерода.

ТРАНСКЕТОЛАЗА – это фермент пентозофосфатного пути окисления глюкозы, катализирующий две реакции данного метаболического процесса:

взаимодействие ксилулозо-5-фосфата с рибозо-5-фосфатом, приводящее к образованию седогептулозо-7-фосфата и глицеральдегид-3-фосфата, а также взаимодействие ксилулозо-5-фосфата с эритрозо-4-фосфатом, приводящее к образованию фруктозо-6-фосфата и глицеральдегид-3-фосфата. Кофактором фермента является производное тиамина (витамина В1) – тиаминпирофосфат

(ТПФ). Активность транскетолазы определяют в эритроцитах для диагностики недостаточности тиамина. У пациентов, страдающих синдромом Вернике – Корсакова, нарушена способность апофермента транскетолазы связывать ТПФ.

Клинические проявления возникают в том случае, если количество ТПФ будет слишком низкое для связывания с соответствующим апоферментом.

66

ТРЕГАЛАЗА – это фермент тонкого кишечника, катализирующий гидролиз

α-1,1-гликозидных связей трегалозы, являющейся дисахаридом грибов, на две молекулы глюкозы.

ЦЕЛЛЮЛОЗА (клетчатка) – это наиболее распространенный полисахарид растительного происхождения. Из целлюлозы построены стенки растительных клеток. Целлюлоза состоит из остатков молекул ß-глюкозы. При полном гидролизе целлюлозы образуется только d-глюкоза, при частичном – дисахарид целлобиоза, в котором остатки d-глюкозы соединены друг с другом с помощью β-1,4-гликозидной связи.

ЦИКЛ КОРИ – смотрите «глюкозо-лактатный цикл».

ШУНТ РАПАПОРТА – это ответвление гликолиза в эритроцитах на участке «1,3-бисфосфоглицерат (1,3-БФГ) – 3-фосфоглицерат». Благодаря ферменту 2,3-бисфосфоглицератмутазе из 1,3-БФГ образуется 2,3-БФГ, который может связываться с гемоглобином, приводя к уменьшению сродства гемоглобина к кислороду. С помощью фермента 2,3-бисфосфоглицератфосфатазы происходит отщепление фосфата от 2,3-БФГ гидролитическим путем, и образуется метаболит гликолиза – 3-фосфоглицерат, то есть происходит возврат к реакциям гликолиза.

УГЛЕВОДЫ – это альдегидоили кетопроизводные многоатомных

спиртов.

67

УДФ-ГЛЮКОЗА (уридилдифосфоглюкоза) – это активная (транспортная)

форма глюкозы, являющаяся донором глюкозы в процессе синтеза гликогена.

Образуется из глюкозо-1-фосфата и УТФ (уридинтрифосфата), фермент – УДФ-

глюкозопирофосфорилаза:

Глюкозо-1-фосфат + УТФ ↔ УДФ-глюкоза + ФФн.

Другой продукт данной реакции – пирофосфат (ФФн) – быстро гидролизуется до двух молекул фосфорной кислоты.

d-ФРУКТОЗА (плодовый сахар; левулеза) – это кетогексоза. Первое название связано с тем, что фруктоза содержится во фруктах, а второе – с тем, что она является левовращающим изомером. Однако по предложению Эмиля Фишера фруктоза, хотя и вращает плоскость поляризации влево, была названа d-

фруктозой, чтобы показать сходство ее стереохимической формулы с аналогичной формулой d-глюкозы.

ЧЕЛНОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРАНСПОРТА АТОМОВ ВОДОРОДА

– это механизмы, с помощью которых атомы водорода от цитоплазматического НАДН2, образовавшегося в гликолизе, переносятся в митохондрии в составе других веществ – так называемых челноков (малата или глицерол-3-фосфата).

68

Необходимость использования других соединений для переноса атомов водорода через митохондриальную мембрану вызвана тем, что митохондриальная мембрана непроницаема для НАДН2. Цитоплазматический НАДН2 может окисляться в цитоплазме в двух реакциях: 1) в реакции с оксалоацетатом с образованием малата, фермент - малатдегидрогеназа; 2) в реакции с фосфодиоксиацетоном с образованием глицерол-3-фосфата, фермент – глицерол-3-фосфатдегидрогеназа.

При этом в цитоплазме вновь образуется окисленный НАД+, который будет участвовать в гликолизе. В дальнейшем если атомы водорода будут переноситься из цитоплазмы в митохондрии в составе малата, то используется малат-

аспартатный челночный механизм транспорта. В том случае если атомы водорода переносятся в составе глицерол-3-фосфата, то - глицерофосфатный челночный механизм транспорта. В зависимости от типа челночного механизма атомы водорода от гликолитического НАДН2 окажутся в митохондриях либо в составе митохондриального НАД+ (малат-аспартатный челночный механизм), либо ФАД

(глицерофосфатный челночный механизм). Восстановленные формы НАДН2 и

ФАДН2 в дальнейшем будут окисляться в митохондриальной дыхательной цепи,

что сопряжено с синтезом АТФ по механизму окислительного фосфорилирования.

фруктозурия) – это заболевание, вызванное дефицитом фруктокиназы. В крови и моче повышена концентрация фруктозы. Заболевание протекает бессимптомно и не требует лечения.

ЭФИР КОРИ – это глюкозо-1-фосфорная кислота.

ЭФИР ЭМБДЕНА – это гексозо-6-фосфорный эфир.

69

ЭФФЕКТ ПАСТЕРА – это торможение анаэробного окисления глюкозы при поступлении кислорода (в условиях аэробиоза), или, по-другому, угнетение гликолиза дыханием.

ЭФФЕКТ КРЕБТРИ – это эффект, обратный эффекту Пастера: при данном эффекте происходит угнетение дыхания гликолизом. Эффект Кребтри наблюдается при добавлении глюкозы в культуру быстрорастущих клеток, в том числе и опухолевых.

ЭФФЕКТ ВАРБУРГА – это переход с аэробного окисления глюкозы на анаэробное в опухолевых клетках (замена дыхания гликолизом).

70

ГЛАВА 6. ЛИПИДЫ

АДИПОЦИТЫ – это клетки жировой ткани. Адипоциты участвуют в липидном обмене, они обладают способностью накапливать нейтральные жиры,

которые в дальнейшем используется организмом для выработки энергии.

АМФИФИЛЬНОСТЬ – это свойство веществ, для которых одновременно характерны гидрофильность и гидрофобность.

АПОЛИПОПРОТЕИНЫ (апо) – это белки, которые входят в состав липопротеинов и выполняют ряд следующих функций: формируют наружную гидрофильную оболочку липопротеинов; являются лигандами для рецепторов клеточных мембран; активируют некоторые ферменты утилизации липопротеинов в тканях.

карбоксилаза)– это регуляторный биотинзависимый фермент синтеза высших жирных кислот, катализирующий образование малонил-КоА из ацетил-КоА и диоксида углерода. Малонил-КоА используется для наращивания углеводородной цепи в процессе синтеза жирных кислот.

АЦИЛГЛИЦЕРОЛЫ (нейтральные жиры) – это сложные эфиры трёхатомного спирта глицерола и жирных кислот. Глицерол может быть связан с одной, двумя или тремя жирными кислотами, соответственно образуя моно-, ди-

или триацилглицеролы (МАГ, ДАГ, ТАГ). Данный класс соединений составляет основную массу липидов в организме человека. У человека с массой тела 70 кг в