2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

121

Различают ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота) и РНК (рибонуклеиновые кислоты). Нуклеиновые кислоты присутствуют в клетках всех живых организмов и выполняют важнейшие функции по хранению, передаче и реализации наследственной информации. Мономерами нуклеиновых кислот являются нуклеозидмонофосфаты (для РНК) либо дезоксирибонуклеозидмонофосфаты (для ДНК), связанные друг с другом с помощью 3’,5’– фосфодиэфирной связи.

НУКЛЕОЗИДЫ – это органические соединения, состоящее из азотистого основания пуринового или пиримидинового ряда, и пентозы (рибозы или дезоксирибозы), связанных друг с другом N-гликозидной связью. В зависимости от вида углевода различают рибо- и дезоксирибонуклеозиды, соответственно.

Название нуклеозида происходит от входящего в его состав молекулы азотистого основания. Например, если азотистым основанием является аденин, то нуклеозид будет называться аденозин или дезоксиаденозин, гуанин — гуанозин

(дезоксигуанозин), цитозин — цитидин (дезоксицитидин), тимин — тимидин

(дезокситимидин), урацил — уридин. Нуклеозиды гипоксантина и ксантина называются инозином и ксантозином, соответственно. Основная масса природных нуклеозидов входит в состав нуклеотидов.

НУКЛЕОТИДЫ – это фосфорнокислые эфиры нуклеозидов. Являются мономерами нуклеиновых кислот, входят в состав кофакторов (НАД, НАДФ,

ФАД), являются вторичными мессенджерами в действии ряда гормонов (цАМФ,

цГМФ), а также участвуют в аллостерической регуляции активности ферментов.

В зависимости от вида содержащегося в нуклеотиде углевода различают рибонуклеотиды (включают рибозу) и дезоксирибонуклеотиды (включают дезоксирибозу). Первый входит в состав РНК, а второй — в ДНК. Соединения,

состоящие из остатков двух нуклеотидов, называются динуклеотидами, из трех — тринуклеотидами, состоящие из небольшого числа остатков нуклеотидов называются олигонуклеотидами, а из большого - полинуклеотидами, или нуклеиновыми кислотами. Различные нуклеотиды в виде моно-, ди- и

122

трифосфатов содержатся в органах и тканях в свободном состоянии. Нуклеотиды с тремя остатками фосфорной кислоты (нуклеозидтрифосфаты) являются макроэргическими соединениями и непосредственными предшественниками в биосинтезе нуклеиновых кислот.

НУКЛЕОЗИДКИНАЗЫ – это ферменты, катализирующие реакции

нуклеозиддифосфаткиназы (НДФ-киназы).

НУКЛЕОПРОТЕИНЫ – это сложные белки, небелковым компонентом которых являются нуклеиновые кислоты. В большом количестве содержатся в ядрах клеток и рибосомах. В зависимости от типа входящих в состав нуклеопротеинов нуклеиновых кислот (РНК или ДНК) различают рибонуклеопротеиды и дезоксирибонуклеопротеиды.

ОРОТАЦИДУРИЯ (оранжевая кристаллурия) – это наследственное заболевание, причиной которого является недостаточность фермента УМФ-

синтазы. Данный фермент необходим для синтеза пиримидиновых нуклеотидов de novо. Он катализирует образование оротидинмонофосфата (ОМФ) и его

физического и умственного развития, тяжелой мегалобластной анемией,

отложением в тканях и органах кристаллов оротовой кислоты, а также нарушением активности иммунной системы. При оротацидурии в моче отмечается высокое содержание оротовой кислоты, которая образует кристаллы оранжевого цвета. Для лечения заболевания применяют уридин, который по запасному пути превращается в УМФ, что устраняет «пиримидиновый голод»,

поскольку из УМФ могут синтезироваться все остальные нуклеотиды

123

пиримидинового ряда. Лечение уридином необходимо продолжать в течение всей

жизни.

ПИРИМИДИНЫ (пиримидиновые основания) – это органические соединения, производные гетероциклического соединения – пиримидина.

Пиримидиновые основания отличаются друг от друга заместителями в пиримидиновом кольце. К данным соединениям относятся урацил, тимин,

цитозин. Пиримидиновые основания входят в состав нуклеотидов и нуклеиновых кислот. Пиримидиновое кольцо входит в состав витамина В1.

ПОДАГРА – это заболевание, при котором кристаллы мочевой кислоты и ее соли (ураты) откладываются в суставных хрящах, синовиальной оболочке, что приводит к образованию подагрических узлов (тофусов) и деформации суставов.

Одной из причин заболевания является нарушение метаболизма пуриновых нуклеотидов, в результате чего в крови повышается концентрация мочевой кислоты (гиперурикемия). К характерным признакам подагры относятся повторяющиеся приступы острого воспаления суставов, чаще всего мелких,

нефропатия, при которой наблюдается образование уратных камней в почках и мочевыводящих путях. Первичная подагра может быть вызвана генетически обусловленными повышенной активностью ФРПФ-синтетазы – регуляторного фермента синтеза пуриновых нуклеотидов de novo либо частичной недостаточностью ГГФРТФ – фермента реутилизации пуринов. Вторичная подагра является осложнением других процессов. К ним относятся усиленный распад лимфоидных клеток при лейкозе, лечении цитостатиками, радиационном облучении, а также нарушение выведения мочевой кислоты почками, алкоголизм и другие.

ПОДАГРА КСАНТИННАЯ – смотрите «Ксантинная подагра».

124

ПУРИНЫ (пуриновые основания) – это гетероциклические соединения,

производные азотистого основания пурина. Они входят в состав нуклеотидов,

нуклеиновых кислот и ряда кофакторов. Пурины включают два кольца:

пиримидиновое и имидазольное. К данной группе соединений относятся аденин,

гуанин, ксантин, гипоксантин, мочевая кислота.

ПУРИННУКЛЕОЗИДФОСФОРИЛАЗА (ПНФ) – это один из важнейших ферментов метаболизма пуринов. Катализирует реакцию между пуриновым нуклеозидом и фосфорной кислотой, в результате которой образуются свободные азотистые основания (гуанин или гипоксантин) и фосфорилированная пентоза

(рибозо-1-фосфат). При недостаточности фермента возникает Т-клеточный иммунодефицит, сопровождающийся неврологическими расстройствами.

ПУТЬ РЕУТИЛИЗАЦИИ ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ – смотрите

«Запасной (вспомогательный) путь синтеза пуриновых нуклеотидов».

РИБОНУКЛЕАЗА (РНКаза)– это фермент, катализирующий гидролитическое расщепление полимерной молекулы РНК на олигорибонуклеотиды.

ТИМИН (5-метилурацил; Т) – это азотистое основание, производное пиримидина, которое присутствует во всех живых организмах. Вместе с дезоксирибозой входит в состав нуклеозида тимидина, который может фосфорилироваться одним, двумя и тремя остатками фосфорной кислоты. При этом образуются тимидинмоно-, тимидиндиили тимидинтрифосфаты (ТМФ,

ТДФ или ТТФ). Дезоксирибонуклеотиды тимина входят в состав ДНК. Тимин (Т)

комплементарен аденину (А), образуя с ним 2 водородные связи, в РНК на месте тимина располагается рибонуклеотид урацила.

126

атома углерода рибозы в составе нуклеозиддифосфатов. В результате реакции образуются дезоксирибонуклеозиддифосфаты.

ТИОРЕДОКСИНРЕДУКТАЗА – это фермент, катализирующий

восстановление окисленного тиоредоксина. Донором атомов водорода является НАДФН2.

ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ (ТКИД) –

это генетическое заболевание, вызванное снижением активности

аденозиндезаминазы (АДА) – одного из ферментов распада аденозина.

лимфоцитов. Поэтому при дефекте АДА будет страдать как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

УРАТСВЯЗЫВАЮЩИЕ БЕЛКИ – это транспортные белки, α-

гликопротеины, которые используются для связывания мочевой кислоты в плазме крови. При этом происходит стабилизация перенасыщенного раствора мочевой кислоты. Недостаток уратсвязывающих белков приводит к кристаллизации избыточного количества мочевой кислоты и ее солей в хрящах, мелких суставах,

почках и мочевыводящих путях.

УРАТЫ – это соли мочевой кислоты.

УРАЦИЛ (2,4-диоксопиримидин; У) - это пиримидиновое основание.

Является компонентом уридиловых нуклеотидов и рибонуклеиновых кислот.

Отсутствует в дезоксирибонуклеиновой кислоте. Урацил может комплементарно связываться с аденином, образуя две водородные связи.

127

УРИДИЛОВЫЕ НУКЛЕОТИДЫ – это нуклеотиды, состоящие из пиримидинового основания урацила, рибозы и от одного до трех остатков фосфорной кислоты: УМФ, УДФ и УТФ, соответственно. Присутствует во всех живых клетках. УМФ является одним из четырех основных типов мономеров, из которых построены полимерные цепи рибонуклеиновых кислот. УТФ используется в синтезе гликогена, а также в реакциях конъюгации.

УРИДИН – это нуклеозид, состоящий из пиримидинового основания урацила и углевода рибозы, связанных друг с другом N-гликозидной связью.

Содержится в рибонуклеиновых кислотах.

УРИДИНМОНОФОСФАТСИНТАЗА (УМФ-синтаза) – это

бифункциональный фермент, участвующий в синтезе пиримидиновых

нуклеотидов. Обладает двумя видами активности:

оротатфосфорибозилтрансферазной и оротидинмонофосфатдекар-боксилазной.

дальнейшее декарбоксилирование ОМФ с образованием уридин-5-монофосфата

(УМФ).

128

УРИДИНОПРОПИОНАЗА – это фермент катаболизма пиримидиновых нуклеотидов, катализирующий заключительные реакции расщепления β-

уреидопропионовой и β-уреидоизомасляной кислот с образованием диоксида углерода, аммиака и β-аланина (β-аминоизомасляной кислоты).

«Фосфорибозилпирофосфат».

ФОСФОРИБОЗИЛПИРОФОСФАТ (ФРПФ) – это активная форма рибозы. Является предшественником для синтеза de novo как пуриновых, так и пиримидиновых нуклеотидов. Образуется за счёт переноса пирофосфатного остатка от ATФ на рибозо-5-фосфат в реакции, катализируемой ФРПФ-

синтетазой. ФРПФ также используется в образовании нуклеотидов по запасным путям и в синтезе нуклеотидных коферментов.

5-ФТОРУРАЦИЛ (5-ФУ) – это противоопухолевый препарат из группы антиметаболитов - антагонистов пиримидинов. Является структурным аналогом урацила. Ингибирует процесс деления клеток путем блокирования синтеза ДНК вследствие угнетения активности фермента тимидилатсинтазы. Это приводит к образованию аномальной РНК, так как в процессе синтеза в структуру РНК включается 5- фторурацил вместо урацила.

ЦИКЛИЧЕСКИЙ АДЕНОЗИНМОНОФОСФАТ (цАМФ, 3'5'-цAMФ) —

это производное АТФ, выполняющее в организме роль вторичного посредника

(вторичного мессенджера), необходимого для внутриклеточной передачи сигналов от тех гормонов, которые не могут проходить через клеточную мембрану. Циклический АМФ образуется из АТФ в реакции, катализируемой аденилатциклазой.

129

ЦИКЛИЧЕСКИЙ ГУАНОЗИНМОНОФОСФАТ(цГМФ) – это циклическая форма нуклеотида, образующаяся из гуанозинтрифосфата (ГТФ), в

реакции катализируемой ферментом гуанилатциклазой. Циклический ГМФ действует как вторичный посредник (вторичный мессенджер), подобно цАМФ.

ЦИТИДИЛОВЫЕ НУКЛЕОТИДЫ – это нуклеотиды, состоящие из пиримидинового основания цитозина, рибозы и от одного до трех остатков фосфорной кислоты: ЦМФ, ЦДФ и ЦТФ, соответственно. Присутствуют во всех живых клетках, являясь одним из четырех основных типов мономеров, из которых построены полимерные цепи нуклеиновых кислот. ЦТФ используется для синтеза фосфоглицеридов.

ЦИТИДИН – это нуклеозид, состоящий из пиримидинового основания цитозина и углевода рибозы, связанных друг с другом N-гликозидной связью.

Содержится во всех живых организмах в составе рибонуклеиновых кислот (РНК)

и нуклеотидов. Цитозин, связанный с дезоксирибозой, называется дезоксицитидином. Он входит в состав дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

130

ЦИТИДИНТРИФОСФАТСИНТЕТАЗА (ЦТФ-синтетаза) – это фермент синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Он катализирует АТФ-зависимое образование ЦТФ из УТФ и глутамина.

ЦИТОЗИН – это азотистое основание пиримидинового ряда. Цитозин с рибозой и дезоксирибозой образует нуклеозиды цитидин и дезоксицитидин,

соответственно, которые входит в состав нуклеиновых кислот. Для цитозина комплементарным азотистым основанием является гуанин, с которым он образует три водородные связи.

ЦИТОЗИНАРАБИНОЗИД (ЦИТАРАБИН)— это цитостатический препарат из группы антиметаболитов - аналогов пиримидина. Препарат ингибирует активность ДНК-полимеразы. Рекомендуется при острых миелоидных лейкозах, лимфогранулематозах, эритромиелозах, нейролейкемии,

неходжкинских лимфомах.