2 курс / Биохимия / Книжки и сборники / Словарь БХ_2018 (шифр)

41

ВОССТАНОВИТЕЛЬ – это вещество, которое отдает электроны, то есть

является донором электронов.

ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ ЭКВИВАЛЕНТЫ – это атомы водорода

(протоны и электроны), участвующие в окислительно-восстановительных

реакциях.

ВОССТАНОВЛЕНИЕ – это реакции, в результате которых к атомам или молекулам присоединяются электроны или атомы водорода.

ГИПОЭНЕРГЕТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ – это состояния,

характеризующиеся дефицитом энергии. Причины гипоэнергетических состояний: 1) недостаток субстратов для окисления; 2) гипоксия; 3) гипо-,

авитаминозы; 4) повреждения структуры митохохондрий; 5) нарушение функционирования митохондриальной дыхательной цепи; 6) наличие ингибиторов переноса электронов по митохондриальной дыхательной цепи; 7)

наличие разобщителей тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования.

ДЕГИДРОГЕНАЗЫ ПЕРВИЧНЫЕ – это ферменты класса оксидоредуктаз, которые непосредственно участвуют в дегидрировании субстратов – первичных доноров атомов водорода. Являются НАДлибо ФАД-

зависимыми ферментами. Например, НАД-зависимые глутаматдегидрогеназа,

малатдегидрогеназа и ФАД-зависимые сукцинатдегидрогненаза, ацил-КоА дегидрогеназа.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ ЦЕПЬ – это локализованная во внутренней митохондриальной мембране последовательность переносчиков восстановительных эквивалентов от дегидрируемых органических субстратов на молекулярный кислород.

42

ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ФЕРМЕНТЫ (дыхательные комплексы) – это переносчики электронов в митохондриальной дыхательной цепи от окисляющихся субстратов на кислород. Они расположены в дыхательной цепи по нарастанию величин их редокс-потенциалов. Обозначаются римскими цифрами.

ДЫХАТЕЛЬНЫЙ КОНТРОЛЬ – это зависимость митохондриального дыхания от концентрации АДФ (АТФ/АДФ). Данный показатель характеризует связь между скоростью синтеза АТФ путем окислительного фосфорилирования и содержанием АДФ в клетке. Чем быстрее расходуется АТФ, тем выше будет концентрация АДФ и тем больше будет потребность в энергии и синтезе АТФ.

При высоких концентрациях АТФ содержание АДФ низкое, поэтому скорость синтеза АТФ тоже будет снижаться.

ЖЕЛЕЗОСЕРНЫЕ БЕЛКИ (FeS-белки) – это белки, у которых атомы железа не входят в состав гема, как у цитохромов. Атомы железа железосерных белков связаны с сульфгидрильными группами (SH-группами) цистеина. Внутри железосерных белков находится несколько железосерных кластеров. В

дыхательной цепи железосерные белки ассоциированы с ФМН, ФАД и цитохромом b.

ИНГИБИТОРЫ ЭЛЕКТРОННОГО ТРАНСПОРТА – это вещества,

нарушающие перенос электронов по митохондриальной дыхательной цепи.

Действуют на уровне I, III и IV дыхательных комплексов, то есть в пунктах сопряжения тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования. Комплекс I

блокируется барбитуратами, ротеноном, антибиотиком пиерицидином. Комплекс

III блокируется антибиотиком антимицином А. Цианиды блокируют перенос электронов в комплексе IV. Монооксид углерода, или угарный газ, ингибирует цитохромоксидазу, так как имеет более высокое сродство к кислороду, чем гемоглобин. Цианиды связываются с трехвалентным железом цитохромоксидазы

43

(ферри-формой, или окисленной формой), что препятствует его восстановлению в

двухвалентное железо, или ферро-форму.

КОМПЛЕКС I (НАДН-дегидрогеназа, НАДН - Коэнзим Q

оксидоредуктаза) – это белковый комплекс, или дыхательный фермент, который передает восстановительные эквиваленты от восстановленного НАДН2 на коэнзим Q. Простетической группой комплекса I является ФМН, с которым ассоциированы железосерные белки.

КОМПЛЕКС II (сукцинатдегидрогеназа, сукцинат - коэнзим Q

оксидоредуктаза) – это белковый комплекс, или дыхательный фермент, который передает восстановительные эквиваленты от сукцината на на коэнзим Q.

Простетической группой комплекса II является ФАД, с которым ассоциированы железосерные белки.

КОМПЛЕКС III (убихинолдегидрогеназа, коэнзим Q – цитохром с-

оксидоредуктаза, цитохром с – редуктаза) – это белковый комплекс, или дыхательный фермент, который передает электроны от коэнзима Q на цитохром с.

В состав данного комплекса входят цитохромы b и с1. С цитохромом в ассоциированы железосерные белки.

КОМПЛЕКС IV (цитохромоксидаза) – это белковый комплекс, или дыхательный фермент, который передает электроны от цитохрома с на кислород.

В состав данного комплекса входят цитохромы а и а3.

КОМПЛЕКС V – смотрите «АТФ-синтаза».

КОЭНЗИМ Q (кофермент Q, убихинон) – это липофильная молекула,

хинон, которая легко перемещается по внутренней митохондриальной мембране.

В состав убихинона входит различное количество изопреновых единиц, число

44

которых зависит от вида животных или растений. Убихинон переносит как протоны, так и электроны. Выполняет роль посредника в переносе восстановительных эквивалентов между менее лабильными переносчиками электронов дыхательной цепи.

КОЭФФИЦИЕНТ ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ

(коэффициент Р/О) – это соотношение неорганического фосфата,

использованного для синтеза АТФ из АДФ, в расчете на один атом поглощенного кислорода. Данный коэффициент показывает количество АТФ, которое может образоваться при окислении субстрата в аэробных условиях.

МАКРОЭРГИЧЕСКИЕ СВЯЗИ – это химические связи, при гидролитическом разрыве которых высвобождается большое количество энергии:

более 7 ккал/моль или более 30 кДж/моль. Обозначаются горизонтальной волнистой линией ~ (знаком тильда).

МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЦЕПЬ ПЕРЕНОСА ЭЛЕКТРОНОВ –

смотрите «Дыхательная цепь».

МИТОХОНДРИИ – это внутриклеточные органеллы, которые есть во всех клетках, кроме зрелых эритроцитов, бактерий и сине-зеленых водорослей.

Состоят из наружной и внутренней мембран, между которыми имеется узкое пространство. Внутренняя митохондриальная мембрана образует выступы, или кристы, простирающиеся в глубь матрикса митохондрий. В митохондриях синтезируется большая часть АТФ клеток.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЗРИТЕЛЬНАЯ НЕЙРОПАТИЯ ЛЕБЕРА – это

генетическое заболевание, вызванное мутацией в гене митохондриальной ДНК,

кодирующим синтез НАДН – Коэнзима Q оксидоредуктазы, или дыхательного

45

комплекса I. Заболевание наследуется по материнской линии и постепенно приводит к возникновению слепоты.

ОКИСЛЕНИЕ – это реакции, в результате которых вещества теряют электроны или атомы водорода, либо присоединяет кислород.

ОКИСЛИТЕЛЬ – это вещество, которое принимает электроны, то есть является акцептором электронов.

ОКИСЛИТЕЛЬНО-ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЙ ПОТЕНЦИАЛ (редокс-

потенциал) – это способность окислительно-восстановительной пары отдавать либо принимать электроны. Окислительно-восстановительный потенциал численно равен электрондвижущей силе в Вольтах, возникающей между растворами окислителя и восстановителя (концентрации 1 моль/л, рН = 7,0;

температура 25 С). Размерность окислительно-восстановительного потенциала – Вольты (В). Чем более электроотрицательным является величина редокс-

потенциала, тем лучше способность вещества отдавать электроны. Чем больше величина редокс-потенциала, тем сильнее способность вещества принимать электроны.

ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ – это синтез АТФ из АДФ и фосфорной кислоты за счет энергии, которая высвобождается в процессе движения электронов по митохондриальной дыхательной цепи.

ОЛИГОМИЦИН – это антибиотик, который ингибирует синтез АТФ из АТФ и фосфорной кислоты.

ПУНКТЫ СОПРЯЖЕНИЯ ТКАНЕВОГО ДЫХАНИЯ И ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ – это участки

митохондриальной цепи переноса электронов, в которых происходит синтез АТФ

46

из АДФ и фосфорной кислоты. В этих участках количество энергии,

высвобождающейся при движении электронов между двумя последовательными редокс-системами дыхательной цепи, является достаточным для образования одной макроэргической связи. Пункты сопряжения тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования находятся на уровне I, III и IV дыхательных комплексов: НАДН → Коэнзим Q; цитохромы b→ c1; цитохром a3→ кислород,

соответственно.

ОКИСЛИТЕЛЬНО-ВОССТАНОВИТЕЛЬНАЯ ПАРА (редокс-пара) –

это окислитель и восстановитель.

РАЗОБЩИТЕЛИ ТКАНЕВОГО ДЫХАНИЯ И ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ – это низкомолекулярные гидрофобные вещества,

способные переносить атомы водорода из межмембранного пространства митохондрий в митохондриальный матрикс, минуя протонные каналы, что приводит к выравниванию градиента рН по обе стороны внутренней митохондриальной мембраны. В присутствии разобщителей тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования имеет место свободное, или нефосфорилирующее, окисление, то есть не сопровождающееся синтезом АТФ.

Примеры разобщителей: 1) экзогенные: 2,4-динитрофенол, валиномицин,

дикумарин, высокие дозы аспирина; 2) эндогенные: высокие концентрации тироксина, жирные кислоты, белок бурой жировой ткани термогенин, билирубин.

РЕДОКС-ПАРА – смотрите «Окислительно-восстановительная пара».

РЕДОКС-ПОТЕНЦИАЛ – смотрите «Окислительно-восстановительный

потенциал».

СОПРЯЖЕНИЕ ТКАНЕВОГО ДЫХАНИЯ И ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ – это синтез АТФ из АДФ и фосфорной кислоты в

47

митохондриях благодаря энергии, которая высвобождается из окисляющихся субстратов в процессе тканевого дыхания.

ТКАНЕВОЕ ДЫХАНИЕ – это разновидность биологического окисления, в

ходе которого происходит последовательная передача атомов водорода (протонов и электронов) от органического субстрата на кислород, что приводит к образованию эндогенной, или метаболической, воды и высвобождению энергии окисляющегося субстрата. При этом примерно 40% высвобождающейся энергии расходуется на синтез АТФ из АДФ и фосфорной кислоты по механизму окислительного фосфорилирования, а 60% - на теплопродукцию.

УБИХИНОН – смотрите «Коэнзим Q».

ХЕМИООСМОТИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ П. МИТЧЕЛЛА – это теория,

которая объясняет механизм синтеза АТФ в митохондриях в процессе тканевого дыхания. Теория называется хемиоосмотической, так как тканевым дыханием совершается осмотическая работа – создание электрохимического потенциала,

энергия которого расходуется на выполнение химической работы – синтез АТФ.

Митохондриальная мембрана непроницаема для протонов и гидроксил-анионов.

При движении электронов по цепи дыхательных комплексов и протонов из внутренней поверхности митохондриальной мембраны на внешнюю происходит накопление протонов в межмембранном пространстве и уменьшение их концентрации в митохондриальном матриксе. Поэтому на внешней стороне внутренней митохондриальной мембраны создается положительный заряд, а на внутренней – отрицательный, то есть создается электрохимический потенциал,

который состоит из двух компонентов: химического потенциала (разница катионов водорода) и электрического (разница электрического заряда). Энергия электрохимического потенциала используется для синтеза АТФ. АТФ синтезируется в тот момент, когда протоны будут проходить из межмембранного пространства в митохондриальный матрикс через протонный канал (Fo-

48

компонент фермента АТФ-синтазы). В матриксе находится F1-компонент АТФ-

синтазы, который непосредственно катализирует синтез АТФ. При этом величина электрохимического потенциала уменьшается, а его энергия используется для синтеза АТФ из АДФ и фосфорной кислоты.

ЦИТОХРОМЫ – это гемсодержащие белки. В дыхательной цепи встречаются следующие разновидности цитохромов: b, c1, c, a и a3. В состав всех цитохромов входит железо, а цитохром а3, помимо железа, включает и другой металл с переменной авлентностью - медь. Благодаря металлам с переменной валентностью цитохромы участвуют в переносе электронов по митохондриальной дыхательной цепи.

ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ЗАРЯД КЛЕТКИ – это показатель, который отражает соотношение макроэргических адениловых нуклеотидов в клетке.

Энергетический заряд количественно отражает энергетическое состояние клеток.

Данный показатель определяется отношением суммы (АТФ + ½ АДФ) к сумме: (АТФ + АДФ + АМФ). Катаболические процессы ингибируются ингибируются высоким энергетическим зарядом клетки, а анаболические – активируются.

Энергетический заряд клетки может изменяться от 0 (есть только АМФ) до 1 (есть только АТФ). В большинстве клеток величина энергетического заряда составляет

0,8 – 0,9.

49

ГЛАВА 5. УГЛЕВОДЫ

АГЛИКОГЕНОЗ – это заболевание, связанное с нарушением синтеза гликогена вследствие недостаточности гликогенсинтазы. Характеризуется резкой гипогликемией натощак, судорогами, рвотой, потерей сознания, снижением интеллекта.

α-АМИЛАЗА (диастаза; α-1,4-гликозидаза) – это фермент класса гидролаз, катализирующий гидролиз α-1,4-гликозидных связей крахмала и гликогена. Легко фильтруется в клубочках почек и появляется в моче. Основными источниками α-амилазы являются секреты слюнных и поджелудочной желез.

Анионы хлора являются активаторами α-амилазы. Оптимум рН для работы фермента составляет 6,5 – 7,5 единиц.

α-АМИЛОЗА – это одна из форм существования крахмала. Имеет линейную структуру, состоящую из молекул глюкозы, связанных друг с другом с помощью α-1,4-гликозидных связей. В воде амилоза образует гидратированные молекулы, которые при добавлении йода окрашиваются в синий цвет.

АМИЛОПЕКТИН – это одна из форм существования крахмала, имеет разветвленную структуру, состоящую из молекул глюкозы. В линейных участках молекулы глюкозы связаны друг с другом с помощью α-1,4-гликозидных связей, а

в точках ветвления - с помощью α-1,6-гликозидных связей. Амилопектин образует коллоидные, или мицеллярные, растворы, которые при добавлении йода окрашиваются в красно-фиолетовый цвет.

АПОТОМИЧЕСКИЙ РАСПАД ГЛЮКОЗЫ – смотрите

«Пентозофосфатный путь окисления глюкозы».