50. Геморрагический васкулит. Лечение. Профилактика.

Лечение:

• Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

• Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

• При недостатом эффекте гепарина:

антиагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

глюкокортикоиды, при нефротическом и смешанном варианте поражения почек

лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГВ - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

Профилактика: сводится к санации очагов инфекции, осторожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.

50. Неотложная терапия геморрагического синдрома при геморрагических диатезах (тромбоцитопения, гемофилия).

Гемофилия:

• Немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.

• При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

• При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата

Тромбоцитопеническая пурпура:

• Глюкокортикоиды

Преднизолон до 3 мг/кг/сут на короткое время (до 3 дней) с последующим возвратом к исходной дозе 2 мг/ кг/сут.

При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней).

• Гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30— 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150—200 мл.

• Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, эпинефрином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

• При маточных кровотечениях применяют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца.

• При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), а также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия.

50. Гломерулонефрит у детей. Этиология и патогенез. Клиника и диагностика. Клинические варианты. Лечение.

Гломерулонефрит - группа заболеваний, характеризующихся воспалительными изменениями, преимущественно в клубочках почек, и связанными с ними клиническими признаками: протеинурией, гематурией, нередко ретенцией натрия и воды, отёками, АГ, снижением функции почек.

Этиология:

• Стрептококковая инфекция (ангина, тонзиллит, стрептодермия) - специфические

• ОРВИ

• Охлаждение и метеорологические факторы

• Вакцинации - атопические

• Прием аллергенов

• Наличие HLA антигенов LR w4, DR w6, В 12

Патогенез

Стрептококк выделяет токсины и ферменты (стрептолизин, гиалуронидазу, стрептокиназу), инициирующие выработку специфических антител с последующим образованием ЦИК, локализующихся на капиллярной стенке клубочков и активирующих системы комплемента, который способствует выработке многочисленных медиаторов воспаления и цитокинюв, вызывающих клеточную пролиферацию в гломерулярных клетках.

Клиника:

• Ребёнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отёком почечной паренхимы. Появляются жажда, отёки, уменьшается диурез. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чёрного кофе.

• Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отёк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже - брадикардию, приглушённость тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца.

• Нефритический синдром: в типичных случаях острый постстрептококковый ГН: периферические отёки, АГ, мочевой синдром в виде микрогематурии и умеренной протеинурии (до 1 г/сут).

• Нефротический синдром: развивается из-за резко возросшей проницаемости клубочкового фильтра при повреждении БМ или фильтрац-х щелей между подоцитами

• Выраженный отечный синдром (анасарка)

• Гипертензия

• Диспротеинемия (гипоальбуминемия <25 г/л)

• Гиперлипидемия

• Селект.выраженная протеинурия (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2 /час, т.е. > 2,5 г/сут)

• Гематурическая форма: мочевой синдром представлен преимущественно гемаутрией

• Смешанная форма: сочетание нефротической и гипертонической форм, выраженные отёки, вплоть до анасарки, олигурии, массивной протеинурии, высокой гипертонии, течение неуклонно прогрессирующее.

• Период обратного развития симптомов: появляется полиурия, пропадают отёки и макрогематурия, нормализуется АД. Состояние больных улучшается, исчезают сонливость, тошнота, головная боль, так как купируются отёк ЦНС и спазм сосудов головного мозга. Примерно через 1,5-2 мес (иногда позднее) нормализуются показатели мочи. Наступает период полной клинико-лабораторной ремиссии. Полное выздоровление с учётом инволюции морфологических изменений в почках наступает через 1-2 года.

Диагностика:

• Острый ГН

• ОАМ: эритроциты, лейкоциты цилиндры, белок

• ОАК: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия

• БАК: гипергаммаглобулинемия, повышение креатинина, нарастание титра АСЛ-О

• Снижение СКФ

• Наличие низкого уровня С3 фракции комплимента в крови

• Высев из зева В-гемолитического стрептококка группы А

• УЗИ-незначительное увеличение почек в объёме с повышением их эхогенности

• Хронический ГН

• ОАМ - общий, суточная протеинурия, электрофорез и иммуноэлектрофорез белков мочи (исключить канальцевую протеинурию)

• Снижение СКФ

• БАК:

Электролитные изменения при олигоурии: ↑К, ↑Са, ↑Mg, Гипер-Cl-емический ацидоз

При полиурическая стадии: ↓К, ↓ Mg

При ОПН и ХПН (уремический синдром) – повышение азотистых шлаков - мочевина, остаточный азот, креатинин

• ↓ показатели функциональных проб (Зимницкого, Реберга)

• ОАК: анемия, тромбоцитопения

• липопротеиды, ↑ липопротеиды низкой плотности

• Коагулограмма – гиперкоагуляция

• Уточняющий метод диагностики: пункционная биопсия почек

Лечение:

• Этиопатогенетическая терапия

Антибиотики (защищ.пенициллины, макролиды, цефалоспорины 2 пок - цефуроксим)

Антикоагулянты и дезагреганты (далтепарин натрия)

ГК (пероральный прием преднизолона: 2 мг/кг/день (60 мг/м2 ), максимальная доза – 60 мг/сутки непрерывно в течение 4-6 недель).

Цитостатики

Иммуносупрессоры: циклоспорин А 4-6 мг/кг/день 2 приема (6 мес), Такролимус 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности, Циклофосфамид 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг, Левамизол в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев

• Симптоматическая

Гипотензивные препараты (фозиноприл, эналаприл)

Диуретики (фуросемид)

Дессенсибилизирущая терапия

Санация хронических очагов инфекции

Витаминотерапия

Диетотерапия (ограничение жидкости, соли, белка)

• Диспансерное наблюдение больного

Педиатр первые 3 мес. каждые 14 дней – осмотр, измерение АД, ОАМ

Последующие 9 мес. – 1 раз/мес., осмотр, измерение АД, ОАМ

В течение следующих 2 лет - 1 раз в квартал, осмотр, измерение АД, ОАМ