14. Гемолитическая болезнь новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.

Клиника:

Для всех форм ГБН характерным является наличие: бледности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

• Отечная форма: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи.

• Желтушная форма: проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно.

• Анемическая форма: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия.

Диагностика:

Антенатальная диагностика – определение титра антирезусных антител, возможно проведение амниоцентеза с определением концентрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах, ультразвуковое исследование плода.

Постнатальная диагностика - определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, ОАК ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка, иммунологические исследования.

Лечение:

Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови.

• Лечение консервативное – фототерапия (лампы, самая эффективная), индукторы ферментов (зиксорин, фенобарбитал), энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель).

• Лечение оперативное – заменное постнатальное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция.

В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина.

ОЗПК в первую очередь направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.

Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК.

26. Перинатальные поражения цнс. Этиология. Клиника. Диагностика.

Перинатальное поражение ЦНС - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на нервную систему плода или новорождённого неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, начиная с 28 нед, во время родов и в первые 7 дней после рождения.

• Гипоксические поражения цнс

Церебральная ишемия

Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС

• Травматические повреждения нервной системы

Внутричерепная родовая травма

Родовая травма спинного мозга

Родовая травма периферической нервной системы

• Метаболические нарушения функций цнс

Преходящие нарушения обмена веществ (ядерная желтуха, гипогликемия, гипокальциемия, гипо-, гипернатриемия)

Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС (любый токсины: курение, наркомания, вирусы, лекарства)

• Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода

Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCН, Энцефалит, Менингит, Менингоэнцефалит)

Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе (Мен, Менингоэнц, Вентрикулит, Энц, Стрепто, Стафило, Синегной, Кандида)

Этиология (см классифик): Основная причина повреждения ГМ у плода и новорождённого - внутриутробная гипоксия (отягощенный анамнез берем). Другие повреждения (травматические, метаболические, инфекционные), как правило, вторичны. Их развитию чаще всего способствует хроническая гипоксия. плода. Пусковой механизм повреждения при гипоксических поражениях ЦНС - дефицит кислорода, а непосредственные повреждающие мозг факторы - продукты клеточного метаболизма.

Клиника: зависит от нозологической формы перинатального поражения ЦНС, периода заболевания и степени его тяжести.

Периоды: