50. Дерматомиозит. Клиника. Диагностика. Лечение.

Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже.

Клиника:

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

• Поражение кожи:

Эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области, в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей.

В остром периоде у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации.

У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

Яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

• Поражение подкожной клетчатки

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

• Поражение мышц

Быстрая утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях.

Симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей.

В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки: гнусавость и охриплость голоса, нарушение глотания.

При поражении мимических мышц - маскообразность лица

При поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век.

Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания.

• Поражение суставов

Артралгии или полиартрит (мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые суставы), коленные и локтевые)

• Кальциноз

Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах.

• Поражение внутренних органов

Миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы.

Пневмонит - непродуктивный кашель, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко.

ЖКТ: эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением.

Диагностика:

Лабораторные: повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию, повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы, увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз, миоглобинурия.

Критерии:

1. Поражение кожи.

а. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.

б. Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.

в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

5. Изменения на электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляций).

6. Специфические АТ: АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь АТ к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37C, увеличение СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и 4 любых из последующих – достоверный диагноз.

Лечение

• Глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон + Метотрексат (10-12,5 мг/м2/нед)

При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 70 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Лечение максимальными дозами глюкокортикоидов до 2 мес. В последующем медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут - 0,2 мг/кг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

• Пульс-терапия метилпреднизолоном (при тяжелых формах): в/в 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) 3 дня или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса.

• Пазмаферез - для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности (синхронизируя его проведение с пульс-терапией ГК)

• Этидроновую кислоту - для лечения кальциноза.