Рабочие тетради / анемии, лейкозы

Признак

Fe дефицитная

В12 дефицитная

Гемолитическая

Гипопластическая

Этиология

Экзогенная недостаточность железа, чаще у детей,

недостаточное поступление железа с пищей.

Эндогенная недостаточность железа:

- повышенная потеря железа: при менструациях, беременности, родах,

лактации

- повышенная потребность в железе во время роста

- нарушение всасывания железа в ЖКТ: энтериты, колиты

- нарушение депонирования железа: при инфекциях, интоксикациях,

опухолях

- хр. кровопотери

1. недостаточное поступление вит. В12 (авитаминоз В12) с пищей

2. дефицит гастромукопротеина (анемия Бирмера, тотальная гастрэктомия,

обширное раковое или сифилитическое поражение желудка)

3. нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты в тонком

кишечнике (спру, широкий лентец, резекция кишки)

4. функциональная недостаточность печени – (цирроз, гепатит, рак печени) –

нарушение активации фолиевой кислоты и депонирования витамина В12

5. повышенная потребность в витамине В12 во время беременности, при

вскармливании детей грудным молоком, (пернициозная анемия беременных).

вне- и внутрисосудистый гемолиз

Внесосудистый гемолиз развивается при аномалии эритроцита и \или его содержимого, при спленомегалии.

Внутрисосудистый гемолиз происходит при ХБП, аутоиммунных анемиях.

1. физические лучевые поражения (рентгеновские лучи, изотопы, атомная энергия) 2. химические вещества (бензол, бензин, мышьяк) 3. лекарственные средства: пирамидон, метилурацил, сульфаниламиды, барбитураты, соли золота; цитостатические препараты (миелосан, допан, 6– меркаптопурин, уретан); антибиотики (левомицетин, стрептомицин, хролмицитин) 4. метастазы злокачественных новообразований в костный мозг 5. некоторые инфекции (сепсис, ангина, некоторые формы туберкулеза, сифилис) 6. эндокринные нарушения (гипотиреоз, доброкачественные опухоли тимуса)

Патогенез

При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо, затем возникает дефицит железа, который проявляется нарушением ферментативной и дыхательной функции в тканях, и затем развивается ЖДА.

При дефиците витамина В12 нарушается нормальный метаболизм фолатов и синтез ДНК, вследствие чего пролиферирующие клетки теряют способность к делению и созреванию.

В результате возникает мегалобластический тип кроветворения, появляются гигантские клетки миело- и мегакариоцитопоэза.

укорочение жизни эритроцитов и их преждевременный распад вследствие разнообразных причин.

функциональная или анатомическая дефектность стволовой клетки врожденного или приобретенного характера; изменение микроокружения стволовой клетки и опосредованное торможение или нарушение функции. Аутоиммунная агрессия по отношению к гемопоэзу

Синдромы. симптомы

Сидеропенический с. — связан с тканевым

дефицитом железа

Анемический с. — связан с гипоксией тканей

С. Вторичных иммунных нарушений — связан со снижением защитных механизмов слизистой оболочки респираторного тракта

С. Неврологический — связан с нарушением когнитивных функций

С. Вторичных дистрофических изменений

анемический синдром, симптомы поражения ЖКТ и нервной системы в виде фуникулярного миелоза

Анемический синдром желтушность кожи и видимых слизистых, потемнение мочи, спленомегалия,

1. геморрагический синдром (кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые кровотечения, меноррагии)

2. вторичные инфекции, пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы

3. Анемический синдром

Результаты

лаб.д-стики

1. снижение гемоглобина и количества эритроцитов вследствие угнетения

эритропоэза

2. снижение цветового показателя (менее 0,8)

3. микроцитоз эритроцитов (менее 6,5мкм)

4. гипохромия эритроцитов

5. ретикулоцитопения, как проявление снижения регенерации эритропоэза

6. снижение сывороточного железа и содержания ферритина в сыворотке крови,

как проявление дефицита железа

1.Выраженная анемия (иногда до 25—40 г/л). 2.Повышенный цветовой показатель (более 1,15). 3. MCV более 100 фл. 4. МСН более 35 пг на клетку. 5. Количество лейкоцитов, тромбоцитов умеренно снижено. 6. Микроскопическое исследование мазка периферической крови: макроциты и мегалоциты, мегалобласты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота

7. резкое снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови до 117 ± 22 пг/мл

1. ретикулоцитоз

2. повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови

3. гемоглобинурия

1. резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина 2. лейкопения, нейтропения 3. тромбоцитопения вследствие нарушения усвоения железа клетками костного мозга 4. нормохромия эритроцитов, анизоцитоз 5. ретикулоциты отсутствуют 6. увеличение содержания сывороточного железа, процент насыщения трансферрина приближается к 100.

Результаты инструм.

д-стики

костный мозг: угнетение красного ростка, гипорегенераторный эритропоэз

В пунктате костного мозга наблюдается мегалобластный тип кроветворения

пунктат костного мозга: гиперплазия эритроидного ростка

Костный мозг – угнетение всех ростков кроветворения, резкое снижение количества миелокариоцитов

Формулировка диагноза

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелой степени, гемолитический криз

Хронический атрофический гастрит. В12-дефицитная анемия средней степени тяжести

Аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелой степени

Принципы лечения

1. При наличии хронической кровопотери — устранение ее причины. 2. Диета с содержанием достаточного количества железа, включением белков животного происхождения

3. Пероральные препараты железа предпочтительнее (сорбифер, ферроплекс, ферлатум, фенюльс, ферретаб, тардиферон)

4. При невозможности приема пероральных препаратов железа - парентеральные препараты железа

5. Трансфузии эритроцитарной массы по жизненным показаниям

1. Диета с содержанием достаточного количества животной пищи

2. Цианокобаламин парентерально 400 мкг 1 раз в сутки

3. При достижении ремиссии цианокобаламин 400 мкг в/м 1 раз в неделю в течение 2 мес., затем поддерживающая терапия 400 мкг 1 раз в месяц пожиз ненно. 4. Трансфузии эритроцитарной массы по жизненным показаниям преимущественно пожилым пациентам при сердечной и легочной недостаточности

1. Исключение провоцирующего фактора 2. Трансфузия компонентов крови (отмытые или замороженные эритроциты) при талассемии. 3. ГКС при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами.

4. Иммуносупрессивная терапия при неэффективности ГКС или противопоказаниях к спленэктомии

5. Спленэктомия при неэффективности консервативного лечения

1. Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток 2.Иммуносупрессивная терапия 3. Трансфузии эритроцитарной массы 4. профилактика и лечение инфекционных осложнений

Осложнения

снижение иммунитета, сердечная недостаточность;

у беременных - повышается риск преждевременных родов и задержки роста плода;

у детей- задержка роста и развития; гипоксическая кома; усугубление уже имеющихся заболеваний ссс и других систем

онмк, инсульт

синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием

Сердечная недостаточность

Почечная недостаточность

Разрыв селезенки

Инфаркт

синдром внутрисосудистого свертывания крови

анемическая кома

тяжелые жизнеугрожающие кровотечения;

бактериальный эндокардит;

сепсис;

сердечная недостаточность;

почечная недостаточность;

реакции отторжения при трансплантации костного мозга.

Степень тяжести

легкая

средняя

тяжелая

Уровень гемоглобина крови

> 90 г\л

70-90 г\л

< 70 г\л

Признак

Острый лейкоз

Хронический лейкоз

Этиология

окончательно не выяснена. Продвигается теория полиэтиологии.

предполагают: вирусы, ионизирующую радиацию, химические факторы, в т. ч. табачный дым, предшествующие заболевания системы крови, отягощенный наследственный анамнез.

Патогенез

Пролиферация клона опухолевых клеток с характерным цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, местазированием их в другие кроветворные органы

В-клетки непрерывно активируются путем приобретения мутаций, что приводит к моноклональному В-клеточному лимфоцитозу. Дальнейшее накопление генетических аномалий и последующая онкогенная трансформация моноклональных В-клеток приводит к развитию хронического лейкоза

Синдромы, симптомы

1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки 2. Геморрагический;

3. Анемический;

4. Инотксикационный.

1.Анемический 2.Геморрагический

3.лимфаденопатия

4. гематологические симптомы (аутоиммунная гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитонемия) 5. Лимфопролиферативный синдром при ХЛЛ

6. Миелопролиферативный синдром при ХМЛ

Виды (по классификации)

1. Миелобластный лейкоз (ОМЛ)

2. Монобластный

3. Эритробластный лейкоз

4. Лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

5. Недифференцируемый лейкоз

1. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) лейкоз

2. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

3. Хронический моноцитарный лейкоз 4. Эритремия

Результаты лаб. д-стики

Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл

Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл

Абсолютный лимфоцитоз нормохромная нормоцитарная анемия

1. увеличение общего числа лейкоцитов (до 200*109/л и более) 2. увеличение содержания клеток лимфоидного ростка, преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и частично лимфобластов и пролимфоцитов 3. появление в периферической крови так называемых клеточных теней Боткина–Гумпрехта 4. анемия 5. тромбоцитопения

Результаты инстр. д-стики

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогает обнаружить увеличенные лимфатические узлы и патологические очаги

Миелограмма :увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза; увеличение промежуточных форм; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён; мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно

Исследование ликвора – цитоз за счет бластов рентгенологическое исследование – расширение тени средостения

УЗИ – гепато- и спленомегания, очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхимах органов

Пункция костного мозга: лимфоз вплоть до тотальной лимфматической метаплазии костного мозга.

Примеры формулировок диагнозов

Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой, рецидив.

Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, гепато- и спленомегалия, анемия средней степени тяжести.

Принципы лечения

1.специфическая химиотерапия направленная на достижение и сохранение ремиссии

2. сопутствующая терапия для лечения инфекций, снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата, уменьшения побочных действий препаратов для химиотерапии.

3. заместительная терапия

4. трансплантация стволовых клеток

1.Химиоиммунотерапия, иногда лучевая терапия

2.Поддерживающая терапия (переливание тромбоцитарной или эритроцитарной массы, противомикробная терапия)

Осложнения

кровотечение (геморрагический диатез)

кровоизлияние в мозг

присоединение инфекций (сепсис)

анемия

тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов)

нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов)

некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта.

иногда могут возникать инфаркты селезенки.

Инфекционные заболевания

Развивающаяся уремия

Миелома

Присоединение различных инфекций

Инфекционные заболевания

Признак

Гемофилия

Тромбоцитопеническая пурпура

Геморрагический васкулит

Этиология

нарушения нормального образования некоторых плазменных факторов свертывания крови — VIII, IX, XI факторов

иммуно-аллергические реакций, радиоактивное облучение, токсическое воздействие лс и других веществ

неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д

Патогенез

дефицит или молекулярная аномалия прокоагулянтной части антигемофильного глобулина — фактора VIII свертывания крови

 резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов 

1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов.

2. Выраженная гиперкоагуляция, сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III, что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности.

3. Тромбопения.

4. Повышение уровня факторы Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза.

Синдромы, симптомы

Геморрагический синдром: кровоизлияния различной интенсивности в ткани организма

Анемический синдром

Геморрагический синдром

Кожный синдром: папуллезно-геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков, четко ограниченные элементы сыпи, редко сливающиеся, некротизирующиеся, расположение симметрично, оставляют после себя бурую пигментацию

Суставной синдром: возникает вместе с кожным. Характерна отечность крупных суставов, боль летучего характера

Абдоминальный синдром

Почечный синдром

Сосудистый синдром

Результаты лаб.д-стики

Нормальное число тромбоцитов, нормальное протромбиновое время и удлиненное время АЧТВ

постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов

нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При БХ может быть повышение уровня α₂- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов

Результаты инстр. д-стики

Формулировка диагноза

Гемофилия А, средняя тяжесть, рецидив носового кровотечения 02.03.2021

Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

Принципы лечения

1) Препараты, содержащие фактор VIII:

а) Очищенные концентраты фактора VIII 

б) Свежезамороженная плазма 

в) Криопреципитат, г) Десмопрессин

1.восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;

2.предупреждение кровотечений;

3.удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.

Фармакотерапия проводится кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами

Диета с исключением аллергирующих продуктов

Строгий постельный режим не менее 3-х недель

Не рекомендуется: сульфаниламиды, антибиотики, бесполезно применений рутина, викасола, хлористого кальция, антигистаминных препаратов.

Базисная терапия

1. Дезаггреганты. Курантил - доза 2-4 мг/кг массы. Трентал - внутрь или внутривенно капельно. Индометацин - - доза 2-4 мг/кг.

2. Гепарин - антикоагулянт - доза 200-700 ед на кг массы в сутки п/к ил в/венно. Если максимальная доза гепарина не дает эффекта, проводится этапный плазмофорез с трансфузией свежезамороженной плазмы. Первые 3-4 сеанса ежедневно, затем с перерывом 1-3 дня. Параллельно используются дезаггреганты и гепарин.

3. Активаторы фибринолиза. Никотиновая кислота и ее производные (теоникол, компламин).

Осложнения

Массивные кровотечения, приводящие к смерти

Массивные кровотечения и кровоизлияния

кишечная непроходимость, перфорация, ЖК кровотечение, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах