клиника

СИНДРОМЫ Течение хроническое

•Циркуляторно-гипоксический

•Сидеропенический

•Гематологический

•Трофический.

•Неврологический +/-

•Надпеченочной желтухи

•Макроцитоз

•Гиперхромия

Гунтеровский глоссит

• Ранний признак анемии, вызванной

недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты.

•Жжение, особенно в кончике языка.

•Поверхность языка гладкая, «лакированная», атрофия сосочков языка.

В периферической крови

гиперхромная нормо- или гипорегенераторная анемия, пойкило- и анизоцитоз эритроцитов с преобладанием макроцитов, преимущественно

овальной формы. Кривая Прайс-Джонса сдвинута вправо. В эритроцитах нередко обнаруживаются базофильная зернистость, а также остатки ядер в виде телец Жолли и колец Кебота.

СОЭ, умеренная тромбо- и лейкопения со снижением содержания нейтрофилов,

преобладают клетки, ядра которых содержат 5-6 сегментов и более (гиперсегментация нейтрофилов).

показана стернальная пункция (до начала лечения вит. В12 и фолиевой КТ).

В пунктате КМ выявляется эритроидная гиперплазия с резким увеличением количества мегалобластов.

Мегалобласты в КМ мозге могут обнаруживаться при остром лейкозе, эритромиелозе, миелодиспластическом синдроме, а также при лечении цитостатиками (метотрексат, цитозар), нарушающими синтез ДНК.

•Термин `Меллера - Гунтера Глоссит` по словарям. Меллера - Гунтера Глоссит `Медицинский словарь`. (J. О. L. Moeller, 1819-1887, нем. хирург; W. Hunter, 1861-1937, англ. врач) -

•enc-dic.com/word/m/Mellera---guntera-glossit…

Тельца Говелла-Жолли (остатки ядер)

Алиментарная недостаточность (овощи/фрукты) Энтериты с нарушением всасывания

ЛС (противосудорожные, оральные контрацептивы, барбитураты, метотрексат)

Хр. алкоголизм Повышенная потребность (беременность, гемодиализ,

неоплазмы, гемолиз, эксфолиативный дерматит

•Вследствие повышенной склонности мегалобластов к гемолизу в крови умеренно увеличивается содержания неконъюгированного билирубина и может наблюдаться субиктеричность склер.

•Как правило - увеличиваются селезенка и печени.

•Витамин В12 участвует также в синтезе особой жировой субстанции нервной ткани - миелина, поэтому при его дефиците возникают дегенеративные изменения задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Фуникулярный миелоз

•жалобы на пощипывания или покалывания в коже, ощущения ползания «мурашек» по ней (парестезии), боли в ногах, чувство онемения в них («ватные ноги»), мышечную слабость, неуверенность и пошатывание при ходьбе.

•при неврологическом исследовании отмечаются нарушения болевой, температурной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности, понижение рефлексов, некоординированная (атаксическая) походка.

•Неврологические изменения симметричны и выражены гл. образом на нижних конечностях.

Классическая картина В12 ДА:

•Общие признаки анемии

•симптомокомплекс со стороны органов пищеварения

•макроцитарно-мегалобластная анемия

•неврологический синдром

Дополнительные исследования, подтверждающие диагноз В12 -ДА:

•1) Некоторое увеличение непрямого билирубина при внутрикостномозговом гемолизе.

•2) Небольшое повышение уровня сывороточного железа.

•3) Повышение активности ЛДГ (преимущественно за счет фракций ЛДГ и ЛДГд) - за счет разрушения эритрокариоцитов.

•4) Снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови до 10-100 нг/ml (норма при определении радиоиммунным методом - 200-1000 нг/ml).

•5) Повышение уровня метилмалоновой кислоты в моче.

Средний диаметр (СД) – 8,5 мкм и выше СрОЭ (MCV) – 100 фл и выше

Эритроцит с диаметром больше 11-12 мкм – мегалоцит Высокий MCV при нормальном индексе анизоцитоза (RDW)

Определить или подтвердить дефицит витамина B12 по следующим критериям:

• - концентрация кобаламина в сыворотке ниже 150 пмоль/мл

(200 пг) + клинические проявления дефицита;

•- концентрация кобаламина в сыворотке ниже 150 пмоль/мл (200 пг), выявленная при двух различных осмотрах;

•- концентрация кобаламина в сыворотке ниже 150 пмоль/мл (200 пг) + концентрация общего гомоцистеина в сыворотке больше 13 мкмоль/л или + концентрации метилмалоновой кислоты больше 0.4 мкмоль/л при нормальной функции почек и отсутствии дефицита витамина B6;

•- низкая концентрация голотранскобаламина в сыворотке.

МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

Аддисона-Бирмера лимонно-желтый цвет

Гиперпигментация Аддисона-Бирмера

Дефицит фолатов

Геморрагии