Клиническая картина

«дуктус-зависимая» гемодинамика у новорожденных в первую очередь характеризуется клиническими проявления дефицита кровотока в бассейне нисходящей аорты.

прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта (отмечается прогрессирующее снижение темпа диуреза и

ослабление моторики желудочно-кишечного тракта) с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тяжелейшей

тканевой гипоксии.

У пациентов старше периода новорожденности отмечаются симптомы недостаточности кровообращения (НК) (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное

сердцебиение, беспокойство и повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и слизистых оболочек,

деформация грудной клетки в виде сердечного горба)

При КА характерна артериальная гипертензия в сосудах верхней половины тела (разница в темпах развития верхней и нижней половины тела, головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения в виде мелькания мушек, искр в поле зрения,

склонность к обильным кровотечениям при травмах верхней части тела). У пациентов, переживших младенческий возраст, жалобы, связанные с проявлениями артериальной гипертензии, доминируют

Физикальное обследование:

Ослабление или отсутствие пульсации на сосудах ног, выявление градиента АД «правая рука – ноги» (при условии наличия пульсации на ногах) свидетельствуют в пользу гемодинамически значимой КА.

Гипертрофия ЛЖ. Систолический шум по всему левому краю грудины.

Инструментальная диагностика

ЭХО-КГ

КТ с внутрисосудистым контрастированием

Хирургическое лечение.

Коррекцию изолированной коарктации рекомендуется выполнять из боковой левосторонней торакотомии по 3-му межреберному промежутку

Резекция суженного участка аорты с косым анастомозом по типу «конец в конец».

При выраженной протяжённости сужения и тяжёлых склеротических изменениях стенки сосуда проводят протезирование аорты синтетическим протезом (не рекомендовано в детском возрасте)

Части пациентов можно выполнить баллонную дилатацию коарктации в условиях рентгеноперационной.

Аортальный стеноз

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао.

Клиника: повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма

Физикальное обследование

Может отмечаться перкуторное расширение границ сердца влево вследствие гипертрофии ЛЖ, а при пальпации определяется разлитой верхушечный толчок. В ряде случаев на основании сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий.

Аускультативная картина врожденного: 1)ослаблением II тона справа или его полным

исчезновением вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента; 2) наличием грубого систолического шума с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца;

Инструментальная диагностика

ЭКГ. Наличие гемодинамически значимого сужения АоК проявляется признаками перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца. Также при выполнении ЭКГ-исследования могут быть зафиксированы эпизоды наджелудочковых аритмий.

Рентген ГК: усиление легочного рисунка, гипертрофия ЛЖ. Увеличение тени левого предсердия свидетельствует о выраженном стенозе АоК. Характерным рентгенологическим признаком врожденного КСА является постстенотическое расширение восходящей Ао.

ЭХО для выявления анатомического субстрата порока и определения степени нарушения гемодинамики.

по данным ЭХО-КГ-исследования рекомендуется катетеризация сердца с ангиокардиографией для уточнения уровня обструкции ВОЛЖ и определения гемодинамических параметров стеноза.

аортографии с коронарографией для оценки состояния восходящей Ао, дуги Ао и перешейка Ао и анатомии коронарных артерий.

томографические методики (КТ, МРТ) в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники

Хирургическое лечение

Пациентам с тяжелыми формами КСА или тяжелой хронической аортальной регургитацией рекомендуется выполнение операции на открытом сердце:

★аортальной вальвулопластики,

★протезирования АоК

★операции Росса.(пораженный аортальный клапан заменяют клапаном ЛА, на его место клапан донора)

15. Синдром коронарной недостаточности. Дифференциальная диагностика. Показания и противопоказания к хирургическому лечению. Современные методы прямой и непрямой реваскуляризации миокарда. Преимущества и недостатки различных методов

реваскуляризации миокарда.

Признаки типичной (несомненной) стенокардии напряжения:

1. Боль в области грудины, возможно с иррадиацией в левую руку, спину или нижнюю челюсть, реже в эпигастральную область, длительностью 2—5 мин. Эквивалентами боли бывают

одышка, ощущение «тяжести», «жжения».

2. Вышеописанная боль возникает во время физической нагрузки, либо сильного эмоционального стресса.

3. Вышеописанная боль быстро исчезает после прекращения физической нагрузки либо после приема нитроглицерина.

Главный признак стенокардии напряжения — четкая зависимость возникновения симптомов от физической нагрузки.

Эквивалентом стенокардии могут быть одышка (вплоть до удушья), ощущение «жара» в области грудины, приступы аритмии во время физической нагрузки.

Эквивалентом физической нагрузки может быть кризовое повышение артериального давления (АД) с увеличением нагрузки на миокард, а также обильный прием пищи.

Признаки неангинозных (нестенокардитических) болей в грудной клетке:

1. Боли локализуются попеременно справа и слева от грудины.

2. Боли носят локальный, «точечный» характер.

3. После возникновения боли продолжаются более 30 минут (до нескольких часов или суток), могут быть постоянными, «простреливающими» или «внезапно прокалывающими».

4. Боли не связаны с ходьбой или иной физической нагрузкой, однако возникают при наклонах и поворотах корпуса, в положении лежа, при длительном нахождении тела в неудобном положении, при

глубоком дыхании на высоте вдоха.

5. Боли не изменяются после приема нитроглицерина.

6. Боли усиливаются при пальпации грудины и/или грудной клетки по ходу межреберных промежутков.

Дифференциальная диагностика стенокардии с некоронарогенной болью в груди при пороках аортального клапана, перикардитах, аневризмами восходящей аорты, гипертрофической

кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана и другими заболеваниями