Различают две формы тетрады Фалло:

• бледную — характеризуется умеренным стенозом легочной артерии, особенно в раннем детском возрасте, и присутствием внутрижелудочкового сброса слева направо;

• синюю — характеризуется выраженным легочным стенозом вплоть до атрезии легочной артерии.

Клиническое обследование

Аускультативно шум в сердце присутствует с рождения.

Цианоз обычно развивается через несколько месяцев после рождения:

• при атрезии легочной артерии или выраженном легочном стенозе цианоз раз вивается в период ранней новорожденное;

• при умеренном легочном стенозе цианоз наблюдают через несколько месяцев после рождения (вначале он появляется изредка, часто при плаче, но вскоре становится постоянным);

• при незначительном легочном стенозе цианоз отсутствует; эти дети имеют бледную форму тетрады Фалло, о которой упоминалось выше.

При осмотре наблюдают акроцианоз ногтевых фаланг и губ, концевые фаланги изменены в виде барабанных палочек, а ногти — в виде часовых стекол.

Клиническое течение тетрады Фалло, особенно у младенцев в возрасте 3-6 мес, характеризуется одышечно-цианотическими приступами. Это состояние часто наблюдают после кормления, во время плача и дефекации и характеризуются раздражительностью, внезапной одышкой, тахикардией и глубоким цианозом. Эти эпизоды могут длиться до 30 мин и закачиваться

засыпани ем с исчезновением цианоза. Однако они могут и прогрессировать, вызывая потерю сознания, гемиплегию и даже смерть.

Диагностика.

Аускультативно грубый пансистолический шум с максимумом звучания в четвёртом межреберье слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Рентгенологически выявляют характерную конфигурацию сердца — западание лёгочной артерии с высоко приподнятой и закруглённой верхушкой сердца (в виде «голландского

башмачка»), В боковых позициях определяют выраженное увеличение правого желудочка. ЭХО-КГ, МРТ

Катетеризацию полостей сердца с ангиокар диографией

Хирургическое лечение

Паллиативные хирургические вмешательства включают наложение системно- легочного анастомоза и операцию Brock (В настоящее время выполняют баллонную вальвулопластику клапанного стеноза легочной артерии). Наиболее распространен подключично-легочный

анастомоз

Радикальная коррекция тетрады Фалло включает реконструкцию выводного отдела правого желудочка в сочетании с закрытием большого ДМЖП. Радикальную коррекцию выполняют в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии с охлаждением пациента до 28 °С.

Реконструкцию путей оттока из правого желудочка в легочную артерию по Brock применяют при гипоплазии ветвей легочной артерии. Методикой пред усмотрены легочная вальвулотомия и умеренная резекция инфундибулярного стеноза без закрытия ДМЖП. Это способствует росту ветвей легочных артерий. Повторную операцию с закрытием ДМЖП проводят после нормализации легочного кровотока.

15. Синдром сердечной недостаточности при приобретенных пороках сердца. Классификация митральных пороков сердца по Карпантье. Диагностика. Хирургическое лечение.

См. вопросы по приобретенным порокам

Пороки трехстверчатого клапана