- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
Тест. Вопрос 1
При появлении у больного с СД жалоб на сердцебиение, пот ливость, беспокойство, «дрожь», слабость в ногах, чувство голода, неприятный вкус во рту, нарушение зрения, головную боль наиболее вероятным диагнозом может быть:
а) энцефалопатия; б) кетоацидотическая кома;
в) гипогликемическое состояние; г) уремия.
Тест. Вопрос 2
Какие из перечисленных показателей глюкозотолерантного теста позволяют диагностировать сахарный диабет:
а) натощак 3,3-5,5 ммоль/л; б) натощак 5,5-6,1 ммоль/л;
в) натощак больше 6,1 ммоль/л; г) через 2 часа после ГТТ 7,8:.-11,1 ммоль/л;
д) через 2 часа после ГТТ больше 11,1 ммоль/л.
Тест. Вопрос 3
Какие из перечисленных лабораторных показателей позволяют диагностировать гипертиреоз:
а) повышение концентрации в сыворотке свободных Т3 и Т4; б) снижение концентрации в сыворотке свободных Т3 и Т4;
в) увеличение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой;
г) снижение уровня ТТГ сыворотки; д) повышение уровня ТТГ сыворотки;
Тест. Вопрос 4
Для клиники гипотиреоза наиболее характерно: а) слабость, вялость, сонливость; б) возбудимость, эмоциональная лабильность;
в) избыточная прибавка массы тела; г) резкое снижение массы тела при сохранённом аппетите; д) тошнота, метеоризмы, запоры.
Тест. Вопрос 5
Выделяют следующие формы адреногенитального синдрома: а) вирильная; б) сольтеряющая;
в) абдоминальная; г) гипертензивная; д) лёгочная.