- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
Клиника
Бледность кожи и слизистых, слабость, повышенное потоотделение, чувство голода, судороги, может быть агрессивное или неадекватное поведение и др. Иногда потеря сознания может быть и без предвестников. Содержание сахара в крови резко снижено, в моче сахар отсутствует.
Лечение данного осложнения
Если ребёнок в сознании, его необходимо напоить сладким чаем или дать любой продукт, содержащий углеводы, примерно на 2 ХЕ. При тяжёлой гипогликемии с потерей сознания в/м вводится глюкагон. При сохранении гипогликемии вводится 40% раствор глюкозы.
Прогноз
Полное излечение больного ИЗСД невозможно, но следует стремиться к достижению стойкой компенсации, что является возможным при осуществлении постоянного контроля течения СД, с коррекцией инсулинотерапии и диеты. При стойкой компенсации прогноз дня жизни и работоспособности пациента благоприятный.
Разработка новых направлений в лечении СД связана с:
•улучшением методов введения инсулина (шприц-ручки, биостатор, дозатор инсулина – инсулиновая помпа);
•трансплантацией поджелудочной железы или островковых клеток;
•попыткой иммунокоррегирующей терапии, дающей неплохие результаты у взрослых.
Самоконтроль:
•регулярный контроль уровня глюкозы в плазме обученными пациентами или членами их семей, анализ полученных результатов, учет режима питания и физической активности, умение проводить самостоятельную коррекцию инсулинотерапии в зависимости от меняющихся условий:
•обучение самоконтролю по основным вопросам (симптомы сахарного диабета, принципы инсулинотерапии, правила подбора и коррекции доз инсулина, режим питания, подсчет количества углеводов, занятия спортом, поведение в случае возникновения гипогликемии, кетоацидоза, при интеркуррентных заболеваниях) проводится в Школе диабета;
•оптимально определение уровня глюкозы 4—6 раз в сутки;
•система длительного мониторирования гликемии используется как дополнение к традиционному самоконтролю в случае скрытых гипогликемий или при частых гипогликемических эпизодах.
Задача 1
В приемный покой поступила мать с ребенком 3 мес. с жалобами на вялость, сонливость ребенка, затруднение носового дыхания, запоры.
Данные симптомы наблюдаются с рождения, не обследован, лечение не получал. Ребёнок из другого региона, амбулаторной карты на ребёнка у родителей при себе нет.
Из анамнеза: ребенок от 5 беременности, 3 родов. Беременность протекала с токсикозом первой половины. Роды в срок. Вес при рождении = 4200 г., до 1 месяца держалась желтуха новорожденных, мать с рождения отмечает шумное дыхание ребенка. Находится на грудном вскармливании. Наследственность: у матери аутоимунный тиреоидит, отец и двое старших детей здоровы.
Объективно: ребенок вялый, сонливый, не проявляет интереса к осмотру, голос грубый, дыхание шумное, носовое дыхание затруднено, рот приоткрыт, виден большой язык. Отмечается отечность стоп, кистей, лица, наружных половых органов. Рост волос низкий на затылке и на лбу. Волосы жесткие, ломкие. Не сосредотачивает внимание на игрушках, самостоятельно не держит, не улыбается. Кожа бледная, чистая. В зеве катаральных проявлений нет. Щитовидную железу пропальпировать не удалось ввиду отека клетчатки шеи. Дыхание пуэрильное. ЧД = 34 в мин. Тоны сердца приглушены, систолический шум в 1-5 точках. ЧСС = 96 в мин. АД = 80/40 мм рт.ст. Живот вздут, пальпации доступен, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено. Стул 1 раз в день.
Задача 1
Результаты обследования:
•ОАК: Hb = 90 г/л, L = 8,5x109/л, (Э - 2%, П - 2%, С - 32%, Лимф. - 55%, Мон. - 9%), СОЭ = 10 мм/час.
•ОАМ: реакция кислая, относительная плотность = 1008, белок не обнаружен, микроскопия осадка: эритроцитов нет, лейкоцитов 2-3 в п/зр, плоский эпителий = 1-2 в п/зр. солей не обнаружено.
•ЭКГ: ритм синусовый, 90 в минуту.
•Рентгенография органов грудной клетки: корни структурны, легочные поля чистые.
•Биохимический анализ крови: амилаза = 5,5 мг/с-л, сахар = 4,2 ммоль/л, билирубин общий = 12,3 мкмоль/л, креатинин = 55 мкмоль/л.
Задача 1
1.Сформулируйте диагноз, обосновав его имеющимися в задаче сведениями.
2.Какие дополнительные лабораторные и/или инструментальные исследования должны быть проведены для уточнения диагноза и про ведения дифференциальной диагностики? Дайте убедительную аргументацию необходимости каждого исследования.
3.Необходимость каких лечебных мероприятий вытекает из условия задачи и диагноза (режим, диета, медикаментозная терапия)?
4.Какие тактические мероприятия предполагают условия задачи?
Задача 2
В соматическое отделение детской больницы поступил девочка, 6 лет. Жалобами на дневное и ночное недержание мочи.
Данные жалобы появились около 3-х месяцев назад, после тяжелой психологической травмы (гибель родителей). Консультирована детским урологом, психоневрологом, рекомендовано обследование для исключения органической патологии почек и лечения.
Из анамнеза: родилась доношенным ребенком, период новорожденности протекал без особенности. В физическом развитии от сверстников не отставала. Из перенесенный заболеваний: ОРВИ 2-3 раза в год, ветряная оспа в 4 г. Наследственность: у двоюродного брата - сахарный диабет, у бабушки – экзема.
Аллергоанамнез: в раннем возрасте отмечались проявления пищевой аллергии на морковь. Привита по возрасту.
Объективно: Ребенок правильного телосложения. Масса тела = 19,8 кг, длина тела = 117 см. t = 36,6єC. Кожа бледная, сухая, тургор мягких тканей снижен. Периорбитальный цианоз. Снижение саливации. Миндалины гипертрофированы до 1 ст. Перкуторно - легочный звук, аускультативно - дыхание везикулярное. ЧД = 20 в мин. Тоны сердца приглушены, на верхушке систолический шум. ЧСС = 100 в мин. АД = 90/60 мм рт.ст. Живот умеренно вздут, пальпации доступен. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется. Стул 1 раз сутки, оформлен. Диурез 2,5 л.
Задача 2
Результаты обследования:
•ОАК: Hb =120 г/л, L =6,5x109/л, (Э - 6%, П - 4%, С - 39%, Лимф. - 45%, Мон. - 6%), СОЭ = 12 мм/час.
•ОАМ: реакция кислая, относительная плотность = 1029, белок не обнаружен, сахар (+), микроскопия осадка:эритроцитов нет, лейкоцитов 2-3 в п/зр, плоский эпителий = 1-2 в п/зр., солей не обнаружено.
•ЭКГ: ритм синусовый, 108 в минуту, отклонений от возрастных норм не выявлено.
•Биохимический анализ крови: амилаза = 4,5 мг/с-л, сахар = 8,6 ммоль/л, билирубин общий = 14,2 мкмоль/л, АЛТ/АСТ = 0,4/0,3 ммоль/ч-л, Холестерин = 4,1 ммоль/л, калий = 4,0 ммоль/л, Креатинин = 55 мкмоль/л.
•Общий белок = 66 г/л, альбумины = 60,0%, глобулины = 40,0%: a1- 4,0%, a2- 8,2%, b - 12,6%, g - 15,2%. АСЛО = 250 ед, СРП - отр.
•Скорость клубочковой фильтрации = 92 мл/мин на 1,73 м2.
Задача 2
1.Сформулируйте диагноз, обосновав его имеющимися в задаче сведениями.
2.Какие дополнительные лабораторные и/или инструментальные исследования должны быть проведены для уточнения диагноза и про ведения дифференциальной диагностики? Дайте убедительную аргументацию необходимости каждого исследования.
3.Необходимость каких лечебных мероприятий вытекает из условия задачи и диагноза (режим, диета, медикаментозная терапия)?
4.Какие тактические мероприятия предполагают условия задачи?