![](/user_photo/55439_VT6wO.jpg)
- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl41x1.jpg)
Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического кетоацидоза. Причём от появления первых симптомов СД до развития кетоацидоза у детей школьного возраста проходит 2-4 недели, а у детей младшего возраста - от нескольких дней до нескольких часов.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl42x1.jpg)
Диабетический кетоацидоз
одно из острых осложнений СД. Это очень серьезное состояние, которое при поздней диагоностике и отсутствии лечения может привести к коме и даже смерти. вариант метаболического ацидоза, связанный с нарушением углеводного обмена, возникшего вследствие дефицита инсулина: высокой концентрацией глюкозы и кетоновых тел в крови (значительно превышающей физиологические значения), образованных в результате нарушения обмена жирных кислот и дезаминирования аминокислот. Если нарушения углеводного обмена не купируются своевременно — развивается диабетическая кетоацидотическая кома.
Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
•Первая стадия (кетоз) характеризуется жалобами на слабость, головную боль, головокружение. На фоне эксикоза и накопления кетоновых тел отмечаются симптомы токсического глоссита, гастрита, энтерита. Характерен диабетический румянец (рубеоз). В выдыхаемом воздухе запах прелых фруктов.
•Вторая стадия - прекома. Появляется токсическое шумное дыхание (Куссмауля), что объясняется раздражением дыхательного центра избытком ионов водорода при нарастании дегидратации и декомпенсированного ацидоза.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl44x1.jpg)
Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе, мно- гократная рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки. Кожа пациента сухая, дряблая, бледная, отмечается акроцианоз. Определяются тахикардия, низкое АД, приглушение тонов. Сознание сопорозное.
•Третья стадия - кома. Характеризуется отсутствием сознания, постепенным угнетением рефлексов, снижением диуреза вплоть до анурии, прекращением рвоты, нарастанием гемодинамических расстройств. Дыхание редкое шумное. Выражена гипотония мышц.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl45x1.jpg)
Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы (при дополнительных потерях жидкости, кроме полиурии, при кишечных инфекциях, ожогах, при назначении гиперосмолярных растворов). Клинически она проявляется выраженной гипергликемией (свыше 40 ммоль/л), отсутствием кетоза, дегидратацией при отсутствии ацидоза, отсутствием сознания. Осмолярность крови свыше 350 мосм/л.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl46x1.jpg)
Лактатацидоз
•Развивается у детей с СД и гипоксемией при врождённых пороках сердца, тяжёлой анемии, пневмонии, у получавших бигуаниды! Характеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления лактата с симптомами псевдоперитонита, дыханием Куссмауля при минимальной дегидратации.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl47x1.jpg)
Диагностика
ИЗСД в манифестную стадию или при развитии кетоацидоза не сложна. Она основывается на показателях стандартной пробы на толерантность к глюкозе (рекомендации Комитета экспертов ВОЗ по сахарному диабету, 1999).
Нормальные показатели уровня глюкозы в капиллярной крови:
•новорожденные — 1,6—4,0 ммоль/л;
•доношенные грудные дети — 2,78—4,4 ммоль/л;
•дети раннего возраста и школьники — 3,3—5,0 ммоль/л.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl48x1.jpg)
Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
1.Уровень глюкозы в плазме венозной крови:
• натощак - выше 7 ммоль/л,
• в течение дня - выше 11,1 ммоль/л,
• через 2 ч после еды - выше 11,1 ммоль/л.
2.Кетонурия.
3.Глюкозурия более 2%.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl49x1.jpg)
В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
•определение глюкозы в капиллярной крови натощак,
•нагрузка глюкозой (1,75 г/кг массы тела, не более 75 г),
•определение уровня глюкозы в капиллярной крови через 2 ч после нагрузки глюкозой.
Критерии оценки стандартной пробы на толерантность к глюкозе (ВОЗ, 1985) приведены в таблице 1.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl50x1.jpg)
Таблица I
Оценка результатов классической стандартной пробы на толерантность к глюкозе (СПТГ)
Уровень глюкозы в |
Здоровые |
Больные явным СД |
Нарушение толерантности |
капиллярной крови, в ммоль/ |
|
|
к глюкозе |
л |
|
|
|
Натощак |
до 5,6 |
свыше 6,7 |
до 6,7 |
Через 120 мин |
до 7,8 |
свыше 11,1 |
7,8 - 11,1 |