![](/user_photo/55439_VT6wO.jpg)
- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl31x1.jpg)
Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип II). ИЗСД (тип-1) - это заболевание, которое клинически проявляется при разрушении примерно 80% β- клеток поджелудочной железы. В детском возрасте преимущественно встречается тип I.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl32x1.jpg)
Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это первично панкреатический диабет, он инсулинодефицитный. Далее, диабет у детей лабильный «хрупкий» (frit- tie). В связи с постоянным ростом, развитием, изменением объема органов и объема циркулирующей крови постоянно меняется потребность организма в инсулине. Диабет у детей имеет тяжелое течение. При нарушении диетотерапии, правильности введения инсулина быстро развивается кетоацидоз, гипогликемия. А длительное существование диабета (при раннем возникновении) приводит к таким осложнениям как синдром Мориака, Киммельстил-Уилсона, диабетическим ангиопатиям.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl33x1.jpg)
Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами, расположенными на коротком плече шестой хромосомы. Основной причиной ИЗСД считают аутоиммунное поражение β -клеток островков Лангерганса. В происхождении ИЗСД имеет значение дефект иммунитета, вероятно, снижение активности Т- лимфоцитов - супрессоров.
Инсулинзависимый сахарный диабет развивается в 3 раза чаще у лиц, имеющих лейкоцитарные антигены (HLA-) В8, В15, В18, DR3, DR4, DRw, DRw4, а при сочетании двух из них риск возникновения СД возрастает в 10 раз. Напротив, риск развития СД у носителей антигена В7 снижается в 14-15 раз.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl34x1.jpg)
У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран β-клеток, цитоплазматические антитела, а при морфологическом исследовании поджелудочной железы - лимфоидная инфильтрация островков с поражением β - клеток.
Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены коровьего молока, по структуре идентичные антигенам мембраны β-клеток, В этом случае сенсибилизация происходит при раннем (до трех месяцев) начале искусственного вскармливания. В ряде случаев диабет может быть обусловлен нарушением иммунного ответа на некоторые экзогенные антигены, например, вирусные (краснухи, Коксаки В4, ветряной оспы, цитомегалии, гриппа, гепатита, паротита). При наследственной предрасположенности возможно непосредственное поражение инсулинового аппарата (вирусный инсулит). У некоторых больных, особенно при ранней манифестации заболевания, причиной является врождённая, иногда наследственная гипоплазия или аплазия островков Лангерганса; или врождённая гипоплазия поджелудочной железы со снижением не только инкреторной, но и внешнесекреторной функций.
Патогенез
Отмечается генетическая предрасположенность, ассоциированная с HLA-системой. Клинически симптомов нет. Лабораторно более 95% больных имеют аллели HLA В8, В15, DRW3 DRW4 DR3 или DR4.
В развитии ИЗСД I типа выделяют шесть стадий:
Стадия I - воздействие провоцирующих факторов. Симптомов нет. Роль провоцирующих факторов в развитии сахарного диабета 1 типа окончательно не выяснена. Это может быть вирусная инфекция, в том числе внутриутробная, воздействие химических веществ (медикаментов), но иногда аутоиммунная реакция против β-клеток развивается спонтанно.
•I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических симптомов сахарного диабета нет.
•II стадия - хронический аутоиммунный инсулит. Симптомов нет. Как правило, начинается за несколько лет до появления лабораторных или клинических симптомов заболевания. Лабораторно возможно обнаружение антител к антигенам β-клеток поджелудочной железы.
•III стадия - нарушенная толерантность к углеводам, латентный сахарный диабет. Жалобы на недомогание, рецидивирующий фурункулез, конъюнктивит. В результате частичной деструкции β-клеток сниженная секреция инсулина на глюкозу при сохранённой нормогликемии натощак.
•IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы сахарного диабета - полиурия, полидипсия, снижение массы тела. Заболевание быстро прогрессирует, и без лечения через 2-4 недели обычно развивается кетоацидоз.
•V стадия - явный сахарный диабет с абсолютной недостаточностью инсулина. Клинически характеризуется тяжелым латентным течением. Секреция эндогенного инсулина прекращается полностью, полная деструкция β-клеток, абсолютная инсулинная недостаточность.
При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани и нарастает гипергликемия. При снижении активности ряда ферментов аэробного и анаэробного гликолиза, цикла Кребса, уменьшается синтез АТФ и НАДФ-Н2. Чтобы компенсировать энергетическую недостаточность, увеличивается образование эндогенной глюкозы в печени. Контринсулярные гормоны (глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды) активируют гликолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. Это приводит к нарастанию гипергликемии, повышению содержания в крови аминокислот, холестерина, свободных жирных кислот и одновременно к увеличению энергетического дефицита. При уровне гликемии 9 ммоль/л появляется глюкозурия и развивается осмотический диурез. Недостаток инсулина и гиперглюкагонемия способствуют превращению жирных кислот в кетоны. Накопление кетонов, в свою очередь, способствует развитию метаболического ацидоза. Кетоны, выделяясь с мочой вместе с катионами, увеличивают потери воды и электролитов. Нарастающая дегидратация, ацидоз, гиперосмолярность и кислородная недостаточность провоцируют развитие диабетической комы.
![](/html/55439/660/html_OGKWRvZAmT.Cxbe/htmlconvd-S7C4hl40x1.jpg)
Клиника
Клиника ИЗСД характеризуется триадой так называемых «больших» симптомов: жаждой, полиурией, снижением массы тела. Аппетит может быть повышенным, но снижается при развитии кетоацидоза. Дети жалуются на повышенную утомляемость, нарастающую слабость, снижение физической и умственной работоспособности. У детей младшего возраста появляется ночной и дневной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Снижение иммунитета и дегидратация вызывают сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойных поражений. Выражено истончение подкожно- жирового слоя, снижение тургора тканей. У девочек всегда проявляются симптомы вульвита (зуд вульвы).