- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
Лечение ИЗСД 1 типа
Основная задача терапии - достижение и поддержание стойкой компенсации. Критерии компенсации:
•стойкая нормогликемия (натощак - не выше 5,5 ммоль/л, через 1 ч - не выше 8,9 ммоль/л),
•аглюкозурия,
•уровень гликолизированного гемоглобина (уровень 6-9% свидетельствует об адекватном метаболическом контроле, более 12% - о длительной декомпенсации СД),
•нормальное содержание холестерина, липидов,
•отсутствие осложнений,
•физиологическое, физическое и половое развитие.
Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
•диета,
•инсулинотерапия,
•обучение больного и самоконтроль,
•дозированные физические нагрузки,
•профилактика и лечение поздних осложнений.
Диета больного СД
должна быть физиологической и сбалансированной по белкам, жирам и углеводам (стол №9). Оптимальной считается диета, содержащая 15% белков, 30% жиров и 55% углеводов. Режим распределения суточной калорийности включает в себя три основных приёма пищи (завтрак - 25%о, обед - 25-30%, ужин - 20- 25% суточной калорийности) и три дополнительных приёма пищи (второй завтрак - 10-15%, полдник - 5-10%, второй ужин - 5-10% суточной калорийности).
При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их количество, но и последующие после приема изменения показателей сахара в крови. Сложные (медленные) углеводы не приводят к резкому повышению сахара, а простые (быстрые), напротив – дают внезапный «скачок», отражаясь на самочувствии ребенка. Продукты с высоким гликемическим индексом (ГИ) отличаются высоким содержанием простых углеводов и низким количеством клетчатки в своем составе.
Гликемический индекс (ГИ)
— это условное обозначение скорости расщепления любого углеводосодержащего продукта в человеческом организме по сравнению со скоростью расщепления глюкозы, чей гликемический индекс принято считать за эталон (ГИ глюкозы = 100 единиц). Чем быстрее происходит процесс расщепления продукта — тем выше и его показатель ГИ. Такими образом в мире диетологии принято разделять все углеводосодержащие продукты на группы с высоким, средним и низким ГИ. По сути продукты с низким ГИ — это так называемые сложные, медленные углеводы , а продукты с высоким ГИ — быстрые, пустые углеводы.
Особенности диеты:
•исключение легкоусвояемых углеводов (сахар, мёд, пшеничная мука, крахмал, виноград и др.) и замена их на углеводы, содержащие больше клетчатки, замедляющей всасывание глюкозы (ржаная мука, гречневая, перловая, пшённая крупы, картофель, овощи и др.);
•фиксированное по времени и количеству распределение в течение суток в зависимости от получаемого инсулина;
•эквивалентная замена продуктов по углеводам в зависимости от индивидуальных потребностей. Подсчёт углеводов ведётся по так называемым хлебным единицам.
Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г. углеводов. При этом 12 г углеводов повышают уровень глюкозы в крови на 2,8 ммоль/л и требуют для усвоения 1-1,3 ЕД инсулина. Эквивалентная замена продуктов по углеводам представлена в справочниках. Так, 1 ХЕ равна примерно 25 г ржаного хлеба, или 60 г картофеля, или 100 г яблок, или 250 мл молока и т.д.
Ориентировочное суточное количество углеводов для детей 1-3 лет – 10 ХЕ, 4-6 лет- 12-13, а 7-10 лет- 15-16 ХЕ.
•уменьшение доли животных жиров в питании пациента осуществляется за счёт жиров растительного происхождения, так как жиры увеличивают риск сосудистых осложнений.
Инсулинотерапия.
В настоящее время для лечения детей используются так называемые «человеческие» инсулины, воспроизводящие структуру инсулина человека (синтетические и биосинтетические). Инсулины подразделяются по длительности действия на препараты короткого действия, средней продолжительности, длительного и смешанного действия (миксты).
Инсулинотерапия проводится в сочетании препаратов короткого и пролонгированного действия, что имитирует физиологическую секрецию инсулина.
Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе 0,5-0,7 ЕД/кг, разделённой на 4-5 инъекций за 30 мин до еды. 1 ЕД инсулина снижает гликемию на 2,2 ммоль/л.
Соотношение инсулинов короткого и длительного действия подбираются индивидуально. Начальная доза базального инсулина может составлять от 1/3 до 2/3 от суточной дозы инсулина и вводится в одной или двух инъекциях. Препараты короткого действия предназначены для коррекции посталиментарной гликемии. Инсулины короткого действия назначаются из расчёта 1,3 ЕД на 12 г съеденных углеводов (1 ХЕ).
Обученные подростки и взрослые, осуществляющие контроль гликемии и расчёт дозы инсулина самостоятельно, могут изменить режим введения инсулина и питание в зависимости от обстоятельств и вести обычный образ жизни.
Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды, поэтому занятия физкультурой включаются в лечебные мероприятия при СД.
Под гипогликемией понимают снижение уровня глюкозы ниже 3 ммоль/л. Это состояние развивается при:
•введении избыточной дозы инсулина;
•снижении поступления глюкозы в организм (нарушение диеты);
•повышенном расходе глюкозы (физические нагрузки).