Лекции 2 / НМЦ
.pdf▪Хирургическая транспозиция яичников за пределы предполагаемого фокуса лучевой терапии
▪Криоконсервация ткани яичников, ооцитов, эмбрионов и экстракорпоральное оплодотворение с использованием метода фертилизации in vitro [1].
▪При криоконсервации яйцеклеток методом витрификации уровни беременности могут достигать 65,2 % [2]
▪Контролируемая гиперстимуляция яичников у пациенток с гормональнозависимыми опухолями может проводиться с использованием ингибиторов ароматазы с последующим экстракорпоральным оплодотворением ооцита [3].
[1] Mintziori G, Lambrinoudaki I, Ceausu I, et al. EMAS position statement: fertilitypreservation. Maturitas 2014;77:85–9; [2] Cobo A, Diaz C. Clinical application of oocyte vitrification: a system-atic review and meta-analysis of
randomized controlled trials. Fertil Steril 2011;96:277–85; [3] Rodriguez-Wallberg KA, Oktay K. Options on fertility preservation in femalecancer patients. Cancer Treat Rev 2012;38:354–61.
▪витрификация эмбрионов - уровни беременности бывают сопоставимы с результатами при переносе свежих эмбрионов; однако, не пригодны для использования у несовершеннолетних, кроме того, остаются не решенными некоторые этические проблемы относительно их использования
Devroey P, Polyzos NP, Blockeel C. An OHSS-Free Clinic by segmentation of IVFtreatment. Hum Reprod 2011;26:2593–7.
Алгоритм лечения ПНЯ
ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ ЯИЧНИКОВОГО ГЕНЕЗА
А. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД
▪Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского
— Тернера)
▪Хромосомная патология. Кариотип 45Х0. Аномальный набор хромосом препятствует нормальному развитию структурных компонентов гонад.
▪Клиника: низкая масса тела при рождении, крыловидные складки на шее, отставание в росте, низко посаженные уши, высокое твердое небо, низкая линия роста волос на шее; вальгусная установка коленных и локтевых суставов, синдактилия; пороки развития сердца, крупных сосудов, почек; отсутствие вторичных половых признаков; наружные половые органы, влагалище, матка резко недоразвиты .
▪Диагностика: резко повышен уровень ФСГ и ЛГ и снижен – эстрадиол, на УЗИ, лапароскопия (яичники представляют собой соединительнотканные тяжи, фолликулы не образуются).
ЧИСТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД (СИНДРОМ СУАЙЕРА)
▪Хромосомная патология. Кариотип: 46 XX или 46 ХУ. Вместо гонад – строма.
▪Клиника: нормальный или высокий рост, отсутствие или недоразвитие молочных желез, скудное вторичное оволосение или его отсутствие. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты.
Соматических аномалий нет.
Диагностика
▪Снижение уровня эстрогенов, высокий уровень ФСГ и ЛГ
▪УЗИ, лапароскопия - на месте гонад определяются соединительнотканные тяжи.
Этиология и патогенез аменореи
Уровень поражения – энзимные дефекты гормонов
▪Тестикулярная феминизация.
▪Адрено-генитальный синдром.
▪Гипотиреоз.
Морфология и патофизиология
▪Дефект рецепторов к тестостерону в тканях
▪Дефект синтеза кортизола, ДГЭА-с
▪Дефект синтеза тиреоидина
Б. СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (СТФ) —СИНДРОМ МОРИСА
▪Наследственная форма ложного мужского гермафродитизма.
Кариотип — 46 ХУ. Наследуется по рецессивному типу, сцепленное с полом. Пол больных — мужской, половые железы
— яички. Генетически детерминированный дефект метаболизма андрогенов (отсутствие фермента 5-a редуктазы, который превращает тестостерон в более активный дигидротестостерон) ведет к нарушению андрогензависимого формирования наружных половых органов плода.
▪Клиника: наружные половые органы сформированы по женскому типу (но имеется увеличение клитора), высокая промежность, недоразвитые большие и малые половые губы, молочные железы развиты умеренно, полового оволосения нет.
