88. Болезнь Меньера

Болезнь Меньера - негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления.

Эпидемиология. На 1 млн нас. приходится 75 случаев болезни Меньера, у женщин в молодом возрасте 20-25 лет, у мужчин в 40-45 лет.

Этиология неизвестна. Общие причины: нарушение обмена веществ, в частности водно-солевого, расстройства кроветворения, аллергия, дисфункция эндокринной системы. Местные причины: гиперпродукция эндолимфы сосудистой полоской, нарушение циркуляции эндолимфы по эндолимфатическим протокам, недостаточная резорбция эндолимфы в эндолимфатическом мешке.

Патологическая анатомия. Мешочки преддверия раздуваются, разрыв стенок перепончатого лабиринта (Нейсеровой мембраны). При прогрессировании процесса наблюдаются зарубцевавшиеся разрывы стенок перепончатого лабиринта, затем дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке), подобную картину называют гидрапсом лабиринта (внутрилабиринтный отек, эндолимфатической водянкой).

Теории развития болезни:

1) Теория ангионевротическая - спазм сосудов глазного дна, кожи. Сосуды внутреннего уха не имеют коллатералей, поэтому при спазме артерий происходит расширение вен, происходит выпот.

2) Теория Фоулера - стресс приводит к изменению ЦНС, выброс адреналина, спазм сосудов, повышение проницаемости сосудов.

3) Синдром позвоночной артерии - возникает при раздражении сплетений позвоночной артерии, как правило у лиц с дегенеративно-дистрофическими изменениями в шейном отделе позвоночника.

4) Аллергическая теория -аллергические изменения приводят к повышению сосудистой проницаемости.

Клиника. В результате повышения внутрилабиринтного давления возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей тугоухости, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные нарушения (тошнота, рвота), побледнением кожных покровов, холодным потом. Головокружение (*интенсивность - от легких предвестников до бурной реакции. *Хаар-ся периодичностью приступов, вначале с обратимыми изменениями. *Длительность приступа от неск мин, в тяжелых случаях до 5ч. *Частые приступы от неск раз в нед до 1-2 раз в месяц, редкие 1-2 раза в год, эпизодические 1 раз в несколько лет. *Носит центральный характер (т.е системное – ощущение вращения предметов вокруг пациента). *Сопровождается: - спонтанным нистагмом по периферическому типу (мелкоразмашистый, горизонтально-ротаторный в сторону лучше слышащего уха). *Нарушение стато-кинетического аппарата по периферическому типу с нарушением равновесия и координации движения; в позе Ромберга отклоняется в сторону медленного компонента нистагма).

Вегетативная симптоматика: периодически повторяющиеся приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, изменениями деятельности ССС, побледнением кожных покровов, холодным потом; сходна с укачиванием (соливация, гипергидроз, флуктуация АД, диспептические расстройства, возможна полиурия). Шум, свет, запахи раздражают больного, усиливают вестибулярные дисфункции. В конце приступа больные обычно засыпают, а проснувшись чувствуют до 5-8 ч. слабость, сниженная работоспособность, несколько дней - атаксия.

Снижение слуха: носит внезапный характер, сопровождается с шумом. В начальной стадии снижение на низкие частоты, т.к страдают страдают рецепторные клетки верхушки улитки. Позднее акустический рефлекс страдает по всему частотному диапазону и выпадает на тех частотах, где наступает глухота.

В отличие от евстахеита нет костно-воздушного разрыва и носит восходящий характер.

Диагностика. Опыт Швабаха - укорочение, С128- отрицательная Рине (по воздуху короче), проба Вебера - направлен в здоровое ухо. Тональная аудиограмма - в начале повышение порогов в области низких частот, через 5-10 лет прямолинейный тип с минимальным костно-воздушным интервалом. Через 15-25 лет субтотальная или полная потеря слуха. Симптом ФУНГ (феномен ускоренного нарастания громкости) - улитковый симптом, раздражение волосковых клеток. Проба Люшера даст функциональный эффект - 0,4-0,6 дБ. УЗ в сторону больного уха (как при нарушении звукопроведения). Акустический рефлекс сохранен.

Лечение. Исключить физическую активность. Грелка либо на шейно-затылочную область накладываются горчичники;

1) в/в 20 мл 40% р-ра глюкозы, 5 мл 0,5% р-ра новокаина, в/м 2 мл 2,5% р-ра пипольфена или 1 мл 2,5% р-ра аминазина, п/к 1 мл 0,1% р-ра сульфата атропина или 2 мл 0,2% р-ра гидротартрата платифиллина и 1 мл 10% р-ра кофеина.

2) сернокислая магнезия, диакарб. Гипотензивная терапия. Последние годы широко используется бетагистин гидрохлорид (бетасерк). При рвоте (нарушение кислотно-щелочного равновесия) 4% р-р бикарбоната натрия №5.

Хирургическое лечение

• Тимпанопункция - блокада барабанного сплетения; перерезка мышц среднего уха, хорда тимпании.

• декомпрессионные - дренирование эндолимфатического протока;

• деструктивные - деструкция внутреннего уха - широкое окно в области овального окна, а в область круглого окна ложатся кристаллы поваренной соли. По методике Ланга при болезни Меньера в барабанную полость вводят 0,3-0,5 мл гентамицина.