Эндогенная Крапивница.

В эту группу входят кра­пивницы (и ангионевротические отеки), в механизме развития которых играет роль генетически детермини­рованный дефект каких-либо факторов либо механизм которых пока еще не известен.

Энзимопатическая крапивница пред­ставлена двумя видами.

Один вид связан с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента. Этот дефект наследуется как доминантный аутосомальный признак. Частота мутации этого гена составляет 1:100 000. Результатом является развитие врожденного ангионевротического отека (отек Квинке).

Существует три типа этого заболевания, клинически неотличимых. Первый тип -- дефицит ингиби­тора -- составляет около 85% случаев. При втором типе его уровень нормален, но ингибитор неактивен. При третьем типе уровень ингибитора увеличен в 3--4 раза, но он структурно изменен и образует комплекс с альбумином. Дефицит ингибитора ведет к тому, что различ­ные повреждающие воздействия, активирующие фактор Хагемана, приводят к активации комплемента по клас­сическому пути Другой вид энзимопатической крапивницы связан с на­рушением функции желудочно-кишечного тракта. Крапив­ница развивается на фоне гастродуоденита, язвенной болезни.  Прием алкоголя в этих условиях повышает проницаемость кишечного барьера и усиливает всасывание неполностью перева­ренных продуктов. Последние самостоятельно и через активацию псевдоаллергических механизмов приво­дят к развитию крапивницы. В связи с тем что этот процесс хронический, развивающаяся крапивница также имеет хроническое течение.

Дисгормональная крапивница. Ее раз­витие связано с нарушением функции эндокринных же­лез. Типичным примером является крапивница при предменструальном синдроме. Играет роль соотношение меж­ду кортизолом и гистамином в их влиянии на уровне микроциркуляторных сосудов. Любой сдвиг в сторону преобладания действия гистамина будет приводить к по­вышению проницаемости сосудов.

Идиопатическая крапивница. Этот диагноз ставят в тех случаях, когда врач не знает ни причины, ни механизма развития заболевания. Поэтому чем полнее обследование больного, тем реже фигурирует этот диагноз. Заболевание протекает хронически. Часто эта форма является энзимопатической и связанной с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. Иногда идиопатическая крапивница является симптомом другого заболевания, например, системной красной вол­чанки, гломерулонефрита, инфекционного эндокардита, криоглобулинемии. В этих случаях часто обнаруживают активацию комплемента образующимися иммунными комплексами. Во время биопсии находят васкулиты с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Псевдоаллергические формы крапивницы.

Нередко крапивница является выражением псевдоаллергической реакции. Различные действующие факторы могут быть либераторами гистамина, активаторами компле­мента и калликреин-кининовой системы. Среди этих факторов -- лекарственные препараты (антибиотики, рентгеноконтрастные вещества и многие другие), сы­воротки, гамма-глобулины, бактериальные полисахариды, физические и др.

 

Клиническая картина Крапивниц.

Клиническая картина острой крапивницы характеризуется мономорфной сыпью, первичный эле­мент которой -- волдырь. Заболева­ние начинается внезапно с интенсивного зуда кожи различных участков тела, иногда всей поверхности тела. Вскоре на местах зуда появляются гиперемированные участки сыпи, выступающие над поверхностью. По мере нарастания отека происходит сдавливание капилляров и цвет волдыря бледнеет. При значительной экссудации в центре отека может образоваться пузырек с отслойкой эпидермиса. Крапивница может приобретать геморраги­ческий характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем эритроциты, распадаясь в окружающей ткани, образуют пигментные пятна, которые не следует смешивать с пигментной крапивницей (мастоцитоз). Величина элементов сыпи различна -- от булавочной головки до гигантских раз­меров. Элементы могут располагаться отдельно или, сливаясь, образовывать элементы с причудливыми очер­таниями и фестончатыми краями. Длительность острого периода -- от несколь­ких часов до нескольких суток. Крапивница может ре­цидивировать. Если общая продолжительность ее пре­вышает 5--6 нед, то заболевание переходит в хрони­ческую форму. Атака острой крапивницы может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом темпе­ратуры до 38--39° С.

Хроническая рецидивирующая крапивница характе­ризуется волнообразным течением иногда очень длитель­ное время (до 20--30 лет) с различными периодами ремиссий. Очень часто она сопровождается отеками Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюда­ется трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы характеризуется особенно му­чительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови, заносят инфекцию, в результате чего появляются гной­нички и другие элементы. Мономорфность сыпи в этом случае отсутствует.