- •Астана 2013
- •Список сокращений
- •1. Дефекты гуморального звена
- •1.1. Агаммаглобулинемия с дефицитом в-клеток сцепленная с X хромосомой или болезнь Брутона)
- •1.2. Гипогаммаглобулинемия (IgG, IgA) с нормальным или сниженным количеством в-лимфоцитов
- •1.2.1 Общая вариабельная иммунная недостаточность
- •1.3. Гипер– Ig м-синдромы
- •1.4. Дефицит субклассов Ig при нормальном уровне в-лимфоцитов
- •1.4.1. Изолированный дефицит субклассов IgG
- •1.5. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных с нормальным числом в-лимфоцитов
- •1.4.2. Селективный дефицит IgA
- •2. Комбинированные т- и в-клеточные иммунодефициты
- •2.1. Тяжелая Комбинированная Иммунная Недостаточность (ткин)
- •2.2. Тв ткин (ада недостаточность, ретикулярный дисгенез)
- •2.3. Тв ткин (Синдром Омена)
- •2.4. Дефицит мнс I и II классов (синдром «Лысых лимфоцитов»)
- •3. Другие точно определенные синдромы
- •3.1. Синдром Вискотта-Олдрича
- •3.2.Синдромы хромосомных поломок
- •3.2.1. Атаксия-телеангиоэктазия
- •3.2.2. Синдром Ниджмегена
- •3.3. Синдром Ди Джорджи
- •3.4. Гипер-IgE синдром
- •4. Врожденные дефекты числа и функций гранулоцитов
- •4.1 Хроническая гранулематозная болезнь
- •4.2 Дефицит адгезии лейкоцитов (lad - Leukocyte Adhesion Deficiency)
- •5. Дефекты системы комплемента
- •5.1. Дефицит компонентов системы комплемента
- •5.2. Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора с1)
- •6.Заключение
- •7. Выводы
- •Список литературы
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.3. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
- •Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.2. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •7. Оценка лабораторных данных:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
11. Показания к госпитализации:
Первичное установление диагноза при наличии тяжелых инфекционных осложнений в Национальном научном центре материнства и детства. Неэффективность противоинфекционной терапии на амбулаторном уровне, утяжеление состояния.
12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
Коррекция имеющегося иммунологического дефекта.
Профилактика инфекций путем максимальной иммунизации и исключения контактов с источниками инфекции.
Заместительная базисная терапия иммуноглобулинами М и G(ежемесячно)
Профилактическая антибактериальная терапия.
Раннее назначение антибактериальной и противогрибковой парентеральной терапии
Проведение посева до начала антибактериальной терапии.
Хирургическая резекция очагов инфекции.
Социальная адаптация детей с ПИДС.
Осмотр врачом иммунологом-аллергологом 2 раза в год.
13. Индикаторы эффективности лечения:
- уменьшение выраженности симптомов или их устранение;
- улучшение функции органов;
- предотвращение развития обострений;
- уменьшение необходимости в применении лекарственных препаратов;
- снижение риска развития побочных эффектов лечения;
14. Список использованной литературы:
1. AllergyAsthmaClinImmunol.2011; 7(Suppl 1): S11.
2. Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, Chapel H, Conley ME, Fischer A, Hammarström L, Nonoyama S, Ochs HD, Puck JM, Roifman C, Seger R, Wedgwood J. International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J Allergy ClinImmunol.2007;120:776–794. doi: 10.1016/j.jaci.2007.08.053.
3. Notarangelo LD. Primary immunodeficiencies. J Allergy ClinImmunol.2010;125(2 Suppl 2):S182
4. Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Kobrynski LJ, Levinson AI, Mazer B, Nelson RP Jr, Orange JS, Routes JM, Shearer WT, Sorensen RU. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology; American College of Allergy, Asthma and Immunology; Joint Council of Allergy, Asthma and Immunology. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol.2005;94(5 Suppl 1)
5. Boyle JM, Buckley RH. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States.J ClinImmunol.2007;27:497
6. Jeffrey Modell Foundation. Primary Immunodeficiency Resource Centre.
15. Список разработчиков: Ковзель Е.Ф.