- •Астана 2013
- •Список сокращений
- •1. Дефекты гуморального звена
- •1.1. Агаммаглобулинемия с дефицитом в-клеток сцепленная с X хромосомой или болезнь Брутона)
- •1.2. Гипогаммаглобулинемия (IgG, IgA) с нормальным или сниженным количеством в-лимфоцитов
- •1.2.1 Общая вариабельная иммунная недостаточность
- •1.3. Гипер– Ig м-синдромы
- •1.4. Дефицит субклассов Ig при нормальном уровне в-лимфоцитов
- •1.4.1. Изолированный дефицит субклассов IgG
- •1.5. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных с нормальным числом в-лимфоцитов
- •1.4.2. Селективный дефицит IgA
- •2. Комбинированные т- и в-клеточные иммунодефициты
- •2.1. Тяжелая Комбинированная Иммунная Недостаточность (ткин)
- •2.2. Тв ткин (ада недостаточность, ретикулярный дисгенез)
- •2.3. Тв ткин (Синдром Омена)
- •2.4. Дефицит мнс I и II классов (синдром «Лысых лимфоцитов»)
- •3. Другие точно определенные синдромы
- •3.1. Синдром Вискотта-Олдрича
- •3.2.Синдромы хромосомных поломок
- •3.2.1. Атаксия-телеангиоэктазия
- •3.2.2. Синдром Ниджмегена
- •3.3. Синдром Ди Джорджи
- •3.4. Гипер-IgE синдром
- •4. Врожденные дефекты числа и функций гранулоцитов
- •4.1 Хроническая гранулематозная болезнь
- •4.2 Дефицит адгезии лейкоцитов (lad - Leukocyte Adhesion Deficiency)
- •5. Дефекты системы комплемента
- •5.1. Дефицит компонентов системы комплемента
- •5.2. Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора с1)
- •6.Заключение
- •7. Выводы
- •Список литературы
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.3. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
- •Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.2. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •7. Оценка лабораторных данных:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
10. Лечебные рекомендации:
Цели лечения:
-патогенетическое (пересадка костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток) (по показаниям);
- заместительное лечение (PEG- ADA (при дефиците аденозиндезаминызы), пожизненное внутривенное или подкожное введение иммуноглобулинов);
- лечение инфекционных осложнений;
- подбор адекватной базисной терапии для профилактики инфекционных осложнений.
Немедикаментозное лечение:
- профилактика (исключить или уменьшить контакт с бактериальной, вирусной и грибковой инфекцией);
- исключить вакцинацию живыми вакцинами кори, краснухи, паротита и полиомиелита;
- рекомендована вакцинация пневмококковой, гемофильной и менингококковой вакциной.
Медикаментозное лечение:
- ведение пациента в стационаре при наличии инфекционных осложнений среднетяжелого течения и тяжелого течения;
- переливание тромбоцитарной массы (по показаниям);
- спленэктомия (Вискот-Олдрича синдром);
- хирургическое удаление абсцессов;
- антимикробная терапия (бактерицидными антибиотиками) с учетом чувствительности (по возможности);
- раннее применение противовирусных препаратов;
- возможно применение местных и неадсорбируемых антимикробных препаратов;
- возможны другие методы лечения.
Базисная терапия:
- заместительная терапия при дефиците ADA (PEG- ADA);
- терапия прямыми антагонистами измененных CD 8+ клеток (Сampath),
- трансформированными В клетками (анти-CD20, rituximab);
- введение иммуноглобулинов (дозировка внутривенного иммуноглобулина - 400-600 мг/кг в течение 4 недель или иммуноглобулина для подкожного введения - 100-150 мг/кг в течение 1 недели для большинства пациентов).
Доза и кратность введения определяется индивидуально после предварительного определения количественного содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови.
- интерферонотерапиядлительная (пожизненная по показаниям);
- антибиотикотерапия длительная (пожизненная по показаниям).
11. Показания к госпитализации:
Первичное установление диагноза при наличии тяжелых инфекционных осложнений в Национальном научном центре материнства и детства. Неэффективность противоинфекционной терапии на амбулаторном уровне, утяжеление состояния.
12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
Коррекция имеющегося иммунологического дефекта.
Профилактика инфекций путем максимальной иммунизации и исключения контактов с источниками инфекции.
Заместительная базисная терапия иммуноглобулинами М и G, PEG- ADA(по показаниям).
Профилактическая антибактериальнаяинтерфероновая терапия.
Раннее назначение антибактериальной и противогрибковой парентеральной терапии
Проведение посева до начала антибактериальной терапии.
Хирургическая резекция очагов инфекции.
Социальная адаптация детей с ПИД.
Осмотр врачомиммунологом-аллергологом 2 раза в год.
13. Индикаторы эффективности лечения:
- уменьшение выраженности симптомов или их устранение;
- улучшение функции органов;
- предотвращение развития обострений;
- уменьшение необходимости в применении лекарственных препаратов;
- снижение риска развития побочных эффектов лечения.