- •Астана 2013
- •Список сокращений
- •1. Дефекты гуморального звена
- •1.1. Агаммаглобулинемия с дефицитом в-клеток сцепленная с X хромосомой или болезнь Брутона)
- •1.2. Гипогаммаглобулинемия (IgG, IgA) с нормальным или сниженным количеством в-лимфоцитов
- •1.2.1 Общая вариабельная иммунная недостаточность
- •1.3. Гипер– Ig м-синдромы
- •1.4. Дефицит субклассов Ig при нормальном уровне в-лимфоцитов
- •1.4.1. Изолированный дефицит субклассов IgG
- •1.5. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных с нормальным числом в-лимфоцитов
- •1.4.2. Селективный дефицит IgA
- •2. Комбинированные т- и в-клеточные иммунодефициты
- •2.1. Тяжелая Комбинированная Иммунная Недостаточность (ткин)
- •2.2. Тв ткин (ада недостаточность, ретикулярный дисгенез)
- •2.3. Тв ткин (Синдром Омена)
- •2.4. Дефицит мнс I и II классов (синдром «Лысых лимфоцитов»)
- •3. Другие точно определенные синдромы
- •3.1. Синдром Вискотта-Олдрича
- •3.2.Синдромы хромосомных поломок
- •3.2.1. Атаксия-телеангиоэктазия
- •3.2.2. Синдром Ниджмегена
- •3.3. Синдром Ди Джорджи
- •3.4. Гипер-IgE синдром
- •4. Врожденные дефекты числа и функций гранулоцитов
- •4.1 Хроническая гранулематозная болезнь
- •4.2 Дефицит адгезии лейкоцитов (lad - Leukocyte Adhesion Deficiency)
- •5. Дефекты системы комплемента
- •5.1. Дефицит компонентов системы комплемента
- •5.2. Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора с1)
- •6.Заключение
- •7. Выводы
- •Список литературы
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.3. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
- •Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
- •1. Коды по мкб-10:
- •3. Классификация:
- •3.3. Наличие осложнений.
- •4. Диагностические критерии.
- •4.2. Анамнез
- •5. Объективное обследование:
- •6. Лабораторные исследования:
- •7. Оценка лабораторных данных:
- •8. Инструментальные исследования
- •9. Дифференциальный диагноз:
- •10. Лечебные рекомендации:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Профилактические рекомендации и «д» учет:
- •13. Индикаторы эффективности лечения:
- •14. Список использованной литературы:
4.2. Анамнез
Другое (может указывать на наличие ПИД, а может и нет) |
||||||||||||||||||||||
|
5. Объективное обследование:
|
|
Кожа и подкожныеткани |
Повреждения структуры волос или зубов • Экзема • Эритродермия новорожденных • Альбинизм(частичный) • Бледная кожа • Недержание пигмента • Дистрофия ногтей • Широкие кондиломы или моллюски • Врожденная алопеция • Витилиго • Петехии (раннее развитие / хронические) • Абсцессы • Телеангиэктазия • Отсутствие потоотделения. |
Полостьрта |
Гингивостоматит (тяжелая форма) • Периодонтит • Афты (рецидивирующие) • Гигантские язвы в полости рта • Молочница • Скученность зубов • Конические резцы • Гипоплазия эмали • Стойкие молочные зубы |
Глаза |
Поражениясетчатки • Телеангиэктазия |
Лимфоиднаяткань |
Отсутствиелимфатических узлов иминдалин • лимфаденопатия (чрезмерная) • Аспления • Органомегалия (печень, селезенка) |
Неврологическиепризнаки |
Атаксия • Микроцефалия• Макроцефалия |
Другие |
Отек Квинке (без крапивницы) • Утолщение концевых фаланг • Дизморфизм • Задержка роста или непропорциональный рост |