Астана 2013

Первичные иммунодефициты

Министерство здравоохранения Республики Казахстан

АО «Республиканский диагностический центр»

 

Методические рекомендации

Отарбаев Н.К., Ковзель Е.Ф.

Отарбаев Н.К., Ковзель Е.Ф.

Первичные иммунодефициты. —Астана.—2013—____ с.

 

 

Приведены данные по современным методам диагностики и лечения первичных (генетически обусловленных) иммунодефицитных состояний. Изложены основные клинические и лабораторные критерии постановки диагноза и тактика терапии, протоколы диагностики и лечения.

 

Методические рекомендации предназначены для врачей иммунологов, педиатров, терапевтов и обучении студентов медицинских университетов, институтов и на курсах усовершенствования врачей.

 

ISBN 478-601-7408-9

УДК: 616(075.8)

ББК 52.54 973

Рецензенты:

заведующая кафедрой детских болезней №1 , АО «Медицинский университет Астана», д.м.н., доцент Моренко М.А.

профессор кафедры детских болезней №1 АО «Медицинский университет Астана», д.м.н., проф. Розенсон Р. И.

 

Методические рекомендации рассмотрены и рекомендованы к печати на заседании Научно-методического Совета АО «Республиканский диагностический центр» от 02.10.13, протокол № 3.

 

Содержание

Список сокращений

Введение

1. Дефекты гуморального звена

1.1 Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток сцепленная с X хромосомой или болезнь Брутона)

1.2 Гипогаммаглобулинемия (IgG, IgA) с нормальным или сниженным количеством В-лимфоцитов

1.2.2 Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

1.3 Гипер-IgМ-синдромы

1.4 Дефицит субклассов Ig при нормальном уровне В-лимфоцитов

1.4.1 Изолированный дефицит субклассов IgG

1.4.2 Селективный дефицит Ig A

1.5 Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных с нормальным числом В-лимфоцитов

2. Комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты

2.1. Тяжелая Комбинированная Иммунная Недостаточность

2.1.1 Х-сцепленный ТВ' ТКИН

2.1.2 Т-В+ ТКИН

2.2. ТВ ТКИН (АДА недостаточность, ретикулярный дисгенез)

2.3. ТВ ТКИН (Синдром Омена)

2.4. Дефицит МНС I и II классов (синдром «Лысых лимфоцитов»)

3. Другие точно определенные синдромы

3.1.Синдром Вискотта-Олдрича

3.2.Синдромы хромосомных поломок

3.2.1. Атаксия-телеангиоэктазия

3.2.2. Синдром Ниджмегена

3.3. Синдром Ди Джорджи

3.4. Гипер-IgE синдром

3.5 Х-сцепленный синдром иммунодисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии (IPEX-syndrome)

4. Врожденные дефекты числа и функций гранулоцитов

4.1 Хроническая гранулематозная болезнь

4.2 Дефицит адгезии лейкоцитов (LAD - Leukocyte Adhesion Deficiency)

5. Дефекты системы комплемента

5.2. Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора С1)

6. Заключение

7. Выводы

Список литературы

Приложение №1. 10 признаков первичного иммунодефицита

Приложение №2. Алгоритм диагностики и лечения иммунодефицитов

Приложение №3 Проект протоколов диагностики и лечения первичных иммунодефицитов