- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (вариант для хирургов, акушер-гинекологов, анестезиологов)
- •Общие вопросы.
- •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в работе врача.
- •2. Общие принципы физиотерапевтического лечения.
- •3. Принципы медико-социальной экспертизы. Виды временной нетрудоспособности.
- •4. Критерии стойкой утраты трудоспособности.
- •5. Экстрагенитальные заболевания и беременность. Ттактика ведения больных Артериальная гипертензия беременных.
- •Пороки сердца у беременных.
- •Нарушения ритма сердца при беременности.
- •Заболевания почек у беременных.
- •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
- •3. Пневмонии:
- •Болезни органов дыхания
- •6. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •7. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •8. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение.
- •9. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •10. Хроническая обструктивная болезнь легких: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, осложнения, исходы, принципы лечения
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •11. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •12. Плевриты: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •13. Рак легкого: классификация, основные клинические проявления, диагностика, осложнения, врачебная тактика
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •15. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, профилактика, принципы лечения.
- •16. Клинические формы стенокардии, диагностика, тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •17. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •19. Аритмии сердца: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •20. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •21. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •22. Миокардиты: этиология, патогенез, клинические проявления, , диагностика, принципы лечения.
- •23. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •24. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •25. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •26. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •27. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения.
- •28. Острый коронарный синдром: современные представления, диагностическая и лечебная тактика.
- •Болезни органов пищеварения.
- •29. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Лечение хг:
- •30. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика.
- •31. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит): основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •32. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •33. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •34. Цирроз печени: этиология, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •35. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клинические варианты, основные синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •36. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни почек
- •37. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •38. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •39. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •40. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных.
- •Болезни системы кроветворения
- •41. Анемии: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •42. Лейкозы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Эритремия (полицитемия), симптоматические эритроцитозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Геморрагические диатезы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •46. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •47. Лимфомы и лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, лечебная тактика.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •48. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •49. Гипотиреоз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •Поздние осложнения диабета.
- •51. Классификация осложнений сахарного диабета. Дифференциальная диагностика диабетических ком.
- •Ревматические болезни
- •52. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •53. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •54. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •55. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •56. Реактивный артрит: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •57. Остеоартроз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, лечение.
- •58. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •59. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Диагностика подагры:
- •60. Системная красная волчанка: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •61. Системный склероз: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •62. Дерматомиозит: этиопатогенез, клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •63. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •64. Диагностика системных васкулитов. Нозологические формы. Принципы лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профессиональные болезни
- •65. Вибрационная болезнь: этиопатогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •1. Начальные проявления (I степень):
- •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •3. Выраженные проявления (III степень):
- •I. Начальные проявления (I степень):
- •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •III. Выраженные проявления (III степень):
- •66. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •67. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
- •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
- •68. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
- •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
- •70. Медицинская сортировка и объем помощи на этапах медицинской эвакуации при острых радиационных поражениях. Структура санитарных потерь от ядерного оружия
- •Туберкулёз.
- •71. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
- •72. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
- •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •73. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •74. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •75. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •76. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •77. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •78. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •Дерматовенерология
- •79. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •80. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
- •Неотложные состояния и помощь при них.
- •82. Диагностика и лечебная тактика при острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс).
- •83. Купирование приступа боли в области сердца.
- •85. Неотложная помощь и лечение гипертонического криза.
- •87. Диагностика и лечебная тактика при приступе Морганьи-Эдемса-Стокса.
- •88. Ангионевротический отек, пузырчатка, крапивница. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •89. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
- •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
- •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
- •91. Диагностика и неотложная помощь при кровохарканьи и легочном кровотечении.
- •92. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
- •93. Диагностика и лечебная тактика при почечной колике.
- •94. Тактика при остром болевом синдроме в животе.
- •95. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, терапия.
- •96. Диагностика и неотложная терапия при отравлении алкоголем.
- •97. Неотложная помощь при отравлениях.
- •1. Препараты, инактивирующие яды путем:
- •98. Диагностика и неотложная терапия при гипогликемической коме.
- •99. Анафилактический шок. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •100. Диагностика и лечебная тактика при печеночной энцефалопатии.
- •101. Диагностика и неотложная терапия при уремической коме.
- •102. Диагностика и неотложная терапия при агранулоцитозе.
- •104. Диагностика и неотложная помощь при астматическом статусе (острой тяжелой астме).
- •105. Диагностика и неотложная помощь при сердечной астме и отеке легких.
- •Неотложная помощь при отеке легких:
- •106. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
- •2. Рентгенография легких:
- •1. Интенсивная терапия и реанимация
- •107. Диагностика, неотложная помощь и врачебная тактика при расслаивающей аневризме аорты.
- •108. Диагностика и лечебная тактика при остром нарушении мозгового кровообращения.
- •109. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •Клиническая аллергология и иммунология
- •110. Аутоиммунные заболевания: патогенез, клинические синдромы, методы лабораторной иммунодиагностики. Принципы лечения.
- •111. Диагностика аутоиммунных заболеваний.
- •112. Клиническая и лабораторная диагностика иммунодефицитов.
- •II. Клиническое обследование:
- •113. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
- •114. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
- •116. Специфическая десенсибилизация при аллергических болезнях.
- •117. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
- •II. Продукты микробного происхождения:
- •118. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
- •1. Токсические эффекты:
- •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
- •3. Истинно аллергические реакции:
- •Инфекционные болезни
- •119. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •121. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
- •122. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
- •123. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
- •124. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3) Менингококцемия:
- •4) Гнойный менингит:
- •125. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •126. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •127. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
- •128. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
- •129. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4) Субклиническая форма
- •130. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •131. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
- •132. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Гастроинтестинальная форма:
- •2. Абдоминальная форма:
- •3. Генерализованная форма:
- •5. Смешанная форма
- •135. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
- •136. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
- •137. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
- •138. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
- •139. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •141. Дифференциальная диагностика менингитов
- •142. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •4) Полиомиелитическая:
- •143. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
- •144. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
- •145. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
- •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
- •146. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
- •148. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
- •149. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
- •150. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1) Преимущественно-локальные формы:
- •2) Генерализованные формы:
- •151. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •153. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
- •154. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
- •155. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
- •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
- •156. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •157. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
- •158. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
62. Дерматомиозит: этиопатогенез, клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным пораженем поперечно-полосатой мускулатуры и кожи (если патологический процесс протекает без кожного синдрома – это полимиозит).
Заболеваемость: 0,5 случаев на 100.000; женщины болеют в 2,5 раза чаще мужин; пик заболеваемости до 15 лет или после 50 лет.
Этиология дерматомиозита не установлена, предполагается участие следующих факторов:
а) наследственная прерасположенность (часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, характерно развитие ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных)
б) инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.)
в) использование вакцин, сывороток, лекарственных средств
г) гиперинсоляция, переохлаждения, перегревание и др. физические факторы
д) опухоли (опухолевый ДМ возникает в 20-30% всех случаев заболевания)
Патогенез дерматомиозита:
1. Инфекционные агенты, ЛС, физические факторы токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий повреждение миоцитов, эндотелиоцитов высвобождение аутоантигенов синтез миозит-специфических аутоантител
2. Генетическая предрасположенность нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Т-супрессорами иммунологическая гиперреактивность синтез миозитспецифических аутоантител
3. Синтез миозитспецифических аутоАТ приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов, их отложению в органах-мишениях (кожа, мышцы, эндотелий) с формированием иммунокомплексного воспаления.
Классификация ДМ:
а) по этиологии: первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический)
б) по течению:
1) острое – генерализованное поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагия, эритема, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала заболевания; при массивной ГКС терапии возможен переход к подострому и хроническому течению
2) подострое – медленное, постепенное нарастание симптомов; развернутая клиническая картина наблюдается через 1-2 года от начала заболевания
3) хроническое – циклическое течение с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной
сыпью; поражение мышц чаще локальное
в) по периодам заболевания: продромальный, манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, дистрофический (кахектический, терминальный)
г) по степени активности: I (СОЭ до 20 мм/ч), II (СОЭ 21-40 мм рт.ст.), III (СОЭ > 40 мм рт.ст.)
Клиническая картина ДМ:
1) обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией.
2) поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с
подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия
3) поражение кожи – может проявляться в виде:
- эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов
- признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
- покраснения и шелушения кожи ладоней
- околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей
- пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом)
- атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания)
4) поражение слизистых: конъюнктивит, стоматит, гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки
5) суставной синдром – малохарактерен, при наличии обратимо поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы; характерны болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности суставов без деформации
6) кальциноз – характерен для ювенильного дерматомиозита; кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах (преимущественно в области плечевого и тазового пояса); подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс
7) поражение сердца в виде миокардита, миокардиофиброза (тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – АВ блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии)
8) поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции
(поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирации при нарушениях глотания
9) поражение желудочнокишечного тракта: снижение аппетита, дисфагия, боли в животе (из-за нарушений функции мышц глотки, пищевода, васкулитов ЖКТ), увеличение печени и нарушение ее функциональной способности
10) поражение эндокринной системы в виде снижения функции половых желез, надпочечников
Критерии диагностики ДМ (Tahimoto et al., 1995):
1. Поражения кожи:
а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках)
б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища)
3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобина
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды)
6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20)
9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)
При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен.
Диагностика ДМ:
1) Лабораторные данные:
а) OAK: признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже лейкопения,
эозинофилия, увеличенное СОЭ (соответственно активности процесса)
б) БАК: повышение содержания 2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности КФК, трансаминаз (особенно АсАТ), ЛДГ, альдолазы
в) иммунограмма: снижение титра комплемента, ревматоидный фактор в небольшом титре, в небольшом количестве могут быть LE-клетки, АТ к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и их Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; высокие титры миозитспецифических АТ
2. Инструментальные исследования:
а) биопсия с гистологическим исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута (берется до назначения ГКС!): тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз; в коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.
б) электромиограмма: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.
в) ЭКГ: дифузные изменения, нарушения ритма и проводимости
г) рентгенологическое исследование мягких тканей с помощью мягкого излучения с целью изучения их структуры (в острой стадии мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления, при хроническом ДМ - кальцификаты в мягких тканях)
д) другие исследования в зависимости от пораженных органов
NB! Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ.
Прогноз: выживаемость через 5 лет после постановки диагноза - 90% и более.
Лечение ДМ:
1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение.
2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия:
а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений - пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд
б) цитостатики: метотрексат 7,5-25 мг/нед, циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг/сут, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид 2 мг/кг/сут (препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе) внутрь
в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь
г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес
д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ
3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления
4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно)
5. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, санаторно-курортное лечение.