- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (вариант для хирургов, акушер-гинекологов, анестезиологов)
- •Общие вопросы.
- •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в работе врача.
- •2. Общие принципы физиотерапевтического лечения.
- •3. Принципы медико-социальной экспертизы. Виды временной нетрудоспособности.
- •4. Критерии стойкой утраты трудоспособности.
- •5. Экстрагенитальные заболевания и беременность. Ттактика ведения больных Артериальная гипертензия беременных.
- •Пороки сердца у беременных.
- •Нарушения ритма сердца при беременности.
- •Заболевания почек у беременных.
- •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
- •3. Пневмонии:
- •Болезни органов дыхания
- •6. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •7. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •8. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение.
- •9. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •10. Хроническая обструктивная болезнь легких: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, осложнения, исходы, принципы лечения
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •11. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •12. Плевриты: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •13. Рак легкого: классификация, основные клинические проявления, диагностика, осложнения, врачебная тактика
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •15. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, профилактика, принципы лечения.
- •16. Клинические формы стенокардии, диагностика, тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •17. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •19. Аритмии сердца: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •20. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •21. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •22. Миокардиты: этиология, патогенез, клинические проявления, , диагностика, принципы лечения.
- •23. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •24. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •25. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •26. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •27. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения.
- •28. Острый коронарный синдром: современные представления, диагностическая и лечебная тактика.
- •Болезни органов пищеварения.
- •29. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Лечение хг:
- •30. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика.
- •31. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит): основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •32. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •33. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •34. Цирроз печени: этиология, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •35. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клинические варианты, основные синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •36. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни почек
- •37. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •38. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •39. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •40. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных.
- •Болезни системы кроветворения
- •41. Анемии: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •42. Лейкозы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Эритремия (полицитемия), симптоматические эритроцитозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Геморрагические диатезы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •46. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •47. Лимфомы и лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, лечебная тактика.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •48. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •49. Гипотиреоз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •Поздние осложнения диабета.
- •51. Классификация осложнений сахарного диабета. Дифференциальная диагностика диабетических ком.
- •Ревматические болезни
- •52. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •53. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •54. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •55. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •56. Реактивный артрит: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •57. Остеоартроз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, лечение.
- •58. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •59. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Диагностика подагры:
- •60. Системная красная волчанка: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •61. Системный склероз: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •62. Дерматомиозит: этиопатогенез, клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •63. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •64. Диагностика системных васкулитов. Нозологические формы. Принципы лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профессиональные болезни
- •65. Вибрационная болезнь: этиопатогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •1. Начальные проявления (I степень):
- •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •3. Выраженные проявления (III степень):
- •I. Начальные проявления (I степень):
- •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •III. Выраженные проявления (III степень):
- •66. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •67. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
- •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
- •68. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
- •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
- •70. Медицинская сортировка и объем помощи на этапах медицинской эвакуации при острых радиационных поражениях. Структура санитарных потерь от ядерного оружия
- •Туберкулёз.
- •71. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
- •72. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
- •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •73. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •74. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •75. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •76. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •77. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •78. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •Дерматовенерология
- •79. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •80. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
- •Неотложные состояния и помощь при них.
- •82. Диагностика и лечебная тактика при острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс).
- •83. Купирование приступа боли в области сердца.
- •85. Неотложная помощь и лечение гипертонического криза.
- •87. Диагностика и лечебная тактика при приступе Морганьи-Эдемса-Стокса.
- •88. Ангионевротический отек, пузырчатка, крапивница. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •89. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
- •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
- •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
- •91. Диагностика и неотложная помощь при кровохарканьи и легочном кровотечении.
- •92. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
- •93. Диагностика и лечебная тактика при почечной колике.
- •94. Тактика при остром болевом синдроме в животе.
- •95. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, терапия.
- •96. Диагностика и неотложная терапия при отравлении алкоголем.
- •97. Неотложная помощь при отравлениях.
- •1. Препараты, инактивирующие яды путем:
- •98. Диагностика и неотложная терапия при гипогликемической коме.
- •99. Анафилактический шок. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •100. Диагностика и лечебная тактика при печеночной энцефалопатии.
- •101. Диагностика и неотложная терапия при уремической коме.
- •102. Диагностика и неотложная терапия при агранулоцитозе.
- •104. Диагностика и неотложная помощь при астматическом статусе (острой тяжелой астме).
- •105. Диагностика и неотложная помощь при сердечной астме и отеке легких.
- •Неотложная помощь при отеке легких:
- •106. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
- •2. Рентгенография легких:
- •1. Интенсивная терапия и реанимация
- •107. Диагностика, неотложная помощь и врачебная тактика при расслаивающей аневризме аорты.
- •108. Диагностика и лечебная тактика при остром нарушении мозгового кровообращения.
- •109. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •Клиническая аллергология и иммунология
- •110. Аутоиммунные заболевания: патогенез, клинические синдромы, методы лабораторной иммунодиагностики. Принципы лечения.
- •111. Диагностика аутоиммунных заболеваний.
- •112. Клиническая и лабораторная диагностика иммунодефицитов.
- •II. Клиническое обследование:
- •113. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
- •114. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
- •116. Специфическая десенсибилизация при аллергических болезнях.
- •117. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
- •II. Продукты микробного происхождения:
- •118. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
- •1. Токсические эффекты:
- •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
- •3. Истинно аллергические реакции:
- •Инфекционные болезни
- •119. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •121. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
- •122. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
- •123. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
- •124. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3) Менингококцемия:
- •4) Гнойный менингит:
- •125. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •126. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •127. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
- •128. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
- •129. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4) Субклиническая форма
- •130. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •131. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
- •132. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Гастроинтестинальная форма:
- •2. Абдоминальная форма:
- •3. Генерализованная форма:
- •5. Смешанная форма
- •135. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
- •136. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
- •137. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
- •138. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
- •139. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •141. Дифференциальная диагностика менингитов
- •142. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •4) Полиомиелитическая:
- •143. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
- •144. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
- •145. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
- •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
- •146. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
- •148. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
- •149. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
- •150. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1) Преимущественно-локальные формы:
- •2) Генерализованные формы:
- •151. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •153. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
- •154. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
- •155. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
- •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
- •156. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •157. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
- •158. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
46. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
Парапротеинемические лейкозы – опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты (множественная миелома, солитарная плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых Ig, трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли).
Общие клинические особенности парапротеинемических лейкозов: синдром белковой патологии; нефропатия (вторичный амилоидоз); полинейропатия; гипервискозность крови; нарушения гемостаза; нарушения гуморального иммунитета; гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).
Плазмоцитома (множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих парапротеины (в 70% - патологический моноклональный IgG, в 20% - патологический моноклональный IgA, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).
Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:
а) генетическая предрасположенность
б) дефекты Т-клеточной супрессии
в) влияние хронической антигенной стимуляции
г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)
Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки формирование клона плазматических клеток, продуцирующих однородные по иммунологическим признакам Ig (парапротеины, М-протеины) или легкие цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса)
1) хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости онкогенные мутации в опухолевом клоне
2) острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.
Клинические проявления плазмоцитомы:
1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет; в ОАК - высокое СОЭ, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-компонент, в ОАМ – необъяснимая протеинурия
2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:
а) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)
б) синдром повышенной вязкости крови – нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).
в) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.
г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических Ig или легких цепей иммуноглобулинов – белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); М-компонент на электрофореграмме белков сыворотки крови; стойкая протеинурия; амилоидоз (AL-типа)
д) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки, признаки ХПН
е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)
ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)
з) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов
к) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).
3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.
Диагностика плазмоцитомы:
1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения
2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины
3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса
3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов
4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина
5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.
Тактика ведения больных и лечение:
1. Основной метод – химиотерапия: мелфалан 9 мг/м2 + преднизолон 100-200 мг (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов --> ремиссия --> поддерживающая терапия интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м2 3 раза в неделю. При плазмоцитоме рецидивы неизбежны; другие алкилирующие препараты: алкеран, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины и т.д.
2. Лучевая терапия паллиативна, применяется при устойчивости плазмоцитомы к цитостатикам.
3. На фоне полихимиотерапии возможна трансплантация костного мозга
4. Симптоматическое лечение: остеопороз – бифосфонаты, гиперкальциемия – гидратация с форсированным диурезом; для снижения гипервязкости – плазмаферез; анемия – гемотрансфузии; инфекции – АБ и др.