- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (вариант для хирургов, акушер-гинекологов, анестезиологов)
- •Общие вопросы.
- •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в работе врача.
- •2. Общие принципы физиотерапевтического лечения.
- •3. Принципы медико-социальной экспертизы. Виды временной нетрудоспособности.
- •4. Критерии стойкой утраты трудоспособности.
- •5. Экстрагенитальные заболевания и беременность. Ттактика ведения больных Артериальная гипертензия беременных.
- •Пороки сердца у беременных.
- •Нарушения ритма сердца при беременности.
- •Заболевания почек у беременных.
- •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
- •3. Пневмонии:
- •Болезни органов дыхания
- •6. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •7. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •8. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение.
- •9. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •10. Хроническая обструктивная болезнь легких: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, осложнения, исходы, принципы лечения
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •11. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •12. Плевриты: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •13. Рак легкого: классификация, основные клинические проявления, диагностика, осложнения, врачебная тактика
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •15. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, профилактика, принципы лечения.
- •16. Клинические формы стенокардии, диагностика, тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •17. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •19. Аритмии сердца: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •20. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •21. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •22. Миокардиты: этиология, патогенез, клинические проявления, , диагностика, принципы лечения.
- •23. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •24. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •25. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •26. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •27. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения.
- •28. Острый коронарный синдром: современные представления, диагностическая и лечебная тактика.
- •Болезни органов пищеварения.
- •29. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Лечение хг:
- •30. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика.
- •31. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит): основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •32. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •33. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •34. Цирроз печени: этиология, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •35. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клинические варианты, основные синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •36. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни почек
- •37. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •38. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •39. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •40. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных.
- •Болезни системы кроветворения
- •41. Анемии: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •42. Лейкозы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Эритремия (полицитемия), симптоматические эритроцитозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Геморрагические диатезы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •46. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •47. Лимфомы и лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, лечебная тактика.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •48. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •49. Гипотиреоз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •Поздние осложнения диабета.
- •51. Классификация осложнений сахарного диабета. Дифференциальная диагностика диабетических ком.
- •Ревматические болезни
- •52. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •53. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •54. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •55. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •56. Реактивный артрит: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •57. Остеоартроз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, лечение.
- •58. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •59. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Диагностика подагры:
- •60. Системная красная волчанка: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •61. Системный склероз: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •62. Дерматомиозит: этиопатогенез, клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •63. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •64. Диагностика системных васкулитов. Нозологические формы. Принципы лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профессиональные болезни
- •65. Вибрационная болезнь: этиопатогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •1. Начальные проявления (I степень):
- •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •3. Выраженные проявления (III степень):
- •I. Начальные проявления (I степень):
- •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •III. Выраженные проявления (III степень):
- •66. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •67. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
- •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
- •68. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
- •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
- •70. Медицинская сортировка и объем помощи на этапах медицинской эвакуации при острых радиационных поражениях. Структура санитарных потерь от ядерного оружия
- •Туберкулёз.
- •71. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
- •72. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
- •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •73. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •74. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •75. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •76. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •77. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •78. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •Дерматовенерология
- •79. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •80. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
- •Неотложные состояния и помощь при них.
- •82. Диагностика и лечебная тактика при острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс).
- •83. Купирование приступа боли в области сердца.
- •85. Неотложная помощь и лечение гипертонического криза.
- •87. Диагностика и лечебная тактика при приступе Морганьи-Эдемса-Стокса.
- •88. Ангионевротический отек, пузырчатка, крапивница. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •89. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
- •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
- •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
- •91. Диагностика и неотложная помощь при кровохарканьи и легочном кровотечении.
- •92. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
- •93. Диагностика и лечебная тактика при почечной колике.
- •94. Тактика при остром болевом синдроме в животе.
- •95. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, терапия.
- •96. Диагностика и неотложная терапия при отравлении алкоголем.
- •97. Неотложная помощь при отравлениях.
- •1. Препараты, инактивирующие яды путем:
- •98. Диагностика и неотложная терапия при гипогликемической коме.
- •99. Анафилактический шок. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •100. Диагностика и лечебная тактика при печеночной энцефалопатии.
- •101. Диагностика и неотложная терапия при уремической коме.
- •102. Диагностика и неотложная терапия при агранулоцитозе.
- •104. Диагностика и неотложная помощь при астматическом статусе (острой тяжелой астме).
- •105. Диагностика и неотложная помощь при сердечной астме и отеке легких.
- •Неотложная помощь при отеке легких:
- •106. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
- •2. Рентгенография легких:
- •1. Интенсивная терапия и реанимация
- •107. Диагностика, неотложная помощь и врачебная тактика при расслаивающей аневризме аорты.
- •108. Диагностика и лечебная тактика при остром нарушении мозгового кровообращения.
- •109. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •Клиническая аллергология и иммунология
- •110. Аутоиммунные заболевания: патогенез, клинические синдромы, методы лабораторной иммунодиагностики. Принципы лечения.
- •111. Диагностика аутоиммунных заболеваний.
- •112. Клиническая и лабораторная диагностика иммунодефицитов.
- •II. Клиническое обследование:
- •113. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
- •114. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
- •116. Специфическая десенсибилизация при аллергических болезнях.
- •117. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
- •II. Продукты микробного происхождения:
- •118. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
- •1. Токсические эффекты:
- •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
- •3. Истинно аллергические реакции:
- •Инфекционные болезни
- •119. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •121. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
- •122. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
- •123. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
- •124. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3) Менингококцемия:
- •4) Гнойный менингит:
- •125. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •126. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •127. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
- •128. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
- •129. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4) Субклиническая форма
- •130. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •131. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
- •132. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Гастроинтестинальная форма:
- •2. Абдоминальная форма:
- •3. Генерализованная форма:
- •5. Смешанная форма
- •135. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
- •136. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
- •137. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
- •138. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
- •139. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •141. Дифференциальная диагностика менингитов
- •142. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •4) Полиомиелитическая:
- •143. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
- •144. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
- •145. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
- •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
- •146. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
- •148. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
- •149. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
- •150. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1) Преимущественно-локальные формы:
- •2) Генерализованные формы:
- •151. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •153. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
- •154. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
- •155. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
- •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
- •156. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •157. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
- •158. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
61. Системный склероз: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
Системный склероз (СС, системная склеродермия) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита.
Эпидемиология СС: заболеваемость 0,27-1,2 случая на 100 000 населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще.
Этиология СС достоверно не известна, обсуждают участие следующих факторов:
а) генетическая предрасположенность (характерно сочетание заболевания с HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11 и др.)
б) воздействие на организм неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов–триггеров:
- инфекционных (бактериальные, вирусные и др.инфекции)
- химических (длительный контакт с бензином, полихлорвинилом, кремниевой пылью, прием некоторых ЛС, L-триптофан-содержащих продуктов и добавок)
- стрессы и нейроэндокринные нарушения (в том числе аборты, климакс)
- травмы, длительное воздействие вибрации, охлаждение
В патогенезе СС играют роль следующие факторы:
а) изменения со стороны иммунной системы (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови; образование циркулирующих иммунных комплексов и специфических аутоантител: антинуклеазных, антинуклеарных, антицентромерных, антитопоизомеразных, антинейтрофильных)
б) изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза из-за влияния ряда цитокинов и факторов роста)
в) поражение микроциркуляторного русла (повреждение эндотелия цитотоксическими Т-лимфоцитами с последующей адгезией и агрегацием тромбоцитов, активацией коагуляции и последующим сужением просвета).
Основные клинические проявления СС:
1) значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, субфебрильная лихорадка
2) поражения кожи – ведущий признак заболевания, имеющий наибольшую диагностическую значимость:
а) стадия плотного отека – плотный болезненный отек в области кистей (сосискообразные пальцы) и на лице
б) стадия индурации – кожа становится очень плотной, появляется маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»; меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, множественные телеангиэктазии
в) стадия атрофия - кожа лица «натянута», имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв),
вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта; кожа пальцев рук уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг; трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.
По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется на кожу груди, спины (ощущение «корсета») вплоть до тотального поражения кожи и конечностей с кахексией и мумификацией («живые мощи»).
Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых (хронический конъюнктивит, атрофический ринит, фарингит, стоматит).
3) поражение опорно-двигательного аппарата: мышц - интерстициальный миозит или полимиозит (боли в мышцах, мышечная слабость, ощущение скованности), костей - остеолиз ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног, суставов - полиартралгии, склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартрит с развитием контрактур из-за вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.
4) кальцификация мягких тканей с отложениями кальция в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых, просвечивающихся сквозь кожу, очагов (синдром Тибьержа-Вейссенбаха); кальцификация может быть проявлением CREST-синдрома: кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии.
5) синдром Рейно – внезапное появление парестезий (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резкое их побледнение и похолодание сменяющееся чувством боли, жара в пальцах, гиперемией кожи; при СС синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица
6) поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз чаще в базальных отделах легких, адгезивный плеврит, легочная гипертензия
7) поражение сердечно-сосудистой системы: кардиосклероз, интерстициальный миокардит, эндокардиты с образованием клапанных пороков сердца, адгезивный перикардит
8) поражение органов пищеварения: эзофагит (дисфагия, сужение пищевода в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность его стенок, стриктуры), дуоденит, энтерит (синдром мальабсорбции), колит (с выраженными запорами и явлениями кишечной непроходимости)
9) поражение почек в виде:
а) острой нефропатии (истинная склеродермическая почка): олигоанурия, АГ, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия (из-за генерализованного поражения артериол почек и развития кортикальных некрозов с клиникой ОПН)
б) хронической нефропатии – протекает как хронический ГН (обусловлена поражением сосудов и клубочков почек, канальцев и интерстиция)
10) поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов), редко – поражения ЦНС
11) поражение эндокринной системы: наиболее часто – гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез.
Критерии диагностики СС Американской ревматологической ассоциации:
1) главный критерий: склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов
2) малые критерии:
- склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры)
- рубчики на дистальных фалангах пальцев
- двусторонний базальный фиброз легких
Диагноз СС правомочен при сочетании главного и 2 малых критериев.
Диагностика СС:
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: лейкоцитоз, реже лейкопения, гипохромная анемия, слабо выраженное увеличение СОЭ
б) ОАМ: могут быть микромегатурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия при поражении почек
в) БАК: выраженный в различной степени (в зависимости от активности процесса) синдром воспаления
г) иммунограмма: ревматоидный фактор (40-50% больных), антинуклеарные АТ (30-90%), антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение активности Т-супрессоров, дисиммуноглобулинемия
2. Иструментальные данные:
а) рентгенологическое исследование костей (участки кальциноза в подкожной клетчатки пальцев рук, ног, в области крупных суставов; остеолизис ногтевых фаланг пальцев; околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, костные анкилозы и др.), пищевода (снижение тонуса и ослабление перистальтики, диффузное расширение просвета с участками стриктур), легких (двусторонний базальный фиброз)
б) биопсия кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов
в) ЭКГ, ЭхоКГ для уточнения степени поражения сердца, ФГДС и др.
Принципы лечения СС:
1. Антифиброзная терапия:
1) D-пеницилламин 125-500 мг внутрь через сутки натощак (осторожно при аллергии на пенициллины!)
2) ферментные препараты: лидаза 64 ЕД подкожно или в/м 10 инъекций
2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений при нарушении микроциркуляции:
1) блокаторы кальциевых каналов: амлодипин 5-20 мг/сут, дилтиазем 120-300 мг/сут, нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут внутрь
2) симпатолитики: празозин 1-2 мг 2-3 раза/сут внутрь
3) антагонисты рецепторов АТII: лозартан 25-100 мг/сут внутрь
4) пентоксифиллин (трентал) 400 мг 3 раза/сут внутрь
5) простагландины – показаны при критической ишемии в/в и в/арт на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток: алпростатид 0,1-0,4 мг/кг/сут, илопрост 0,5-2,0 мг/кг/сут
3. Противовоспалительная терапия:
1) ГКС – в отечную стадию и при выраженном активном течении процесса (15-20 мг/сут внутрь по преднизолону)
2) цитостатики – при неэффективности ГКС: метотрексат 15 мг/нед внутрь, циклоспорин А 2-3 мг/кг/сут внутрь
3) НПВС
4. Симптоматическая терапия: при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал); терапия сердечно-легочной недостаточности и др.