15. Парапротеїнемічні лейкози. Загальна характеристика. Мієломна хвороба. Визначення, клініко-морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Парапротеїнемічні лейкози (дискразії)- злоякісні імунопроліферативні захворювання, що мають здатність синтезувати парапротеїни (однорідні імуноглобуліни, або їх фрагменти).

Мієломна хвороба  В основі захворювання лежить розростання пухлинних клітин В лімфоплазмоцитарного ряду – мієломних клітин,. Міеломатоз кісткового мозку веде до руйнування кісток.  Морфологічно в залежності від характеру мієломних інфільтратів розрізняють солітарну, дифузну, дифузно-вузлову, множинно-вузлову форми мієломної хвороби.  Патогенний вплив мієломи на організм полягає у: - виробленні пухлинними клітинами патологічних білків — парапротеїнів, які різко підвищують в’язкість крові; - руйнуванні кісток і, пов’язаних з цим, гіперкальціемією і гіперфосфатемією; - інфільтрації парапротеїнами інтерстицію нирок з розвитком нефросклерозу і уремії.

Клініко-морфологічні прояви мієломної хвороби  гіперпротеїнемія 90-100 г/л,інколи до 200 г/л;  гіперкоагуляційний синдром з тромбозами і тромбоемболією;  поява в сечі специфічного парапротеїну – білка Бенс-Джонса;  «пазушне розсмоктування» кістки (рентгенологічно «симптом пробоїни») – утворення гладкостінних, «штампованих» дефектів плоских кісток ;  в зв'язку з руйнуванням кісток розвивається гіперкальціємія, з якою пов'язаний частий розвиток вапняних метастазів;  жировий кістковий мозок заміщується пухлинними клітинами, за рахунок чого виглядає червоним;  найбільше значення серед парапротеїнемічних змін має парапротеїнемічний нефроз, або мієломна нефропатія, яка є причиною смерті 1/3 хворих мієломою.  В основі парапротеїнемічного нефроза лежить «засмічення» нирок парапротеїном Бенс -Джонса , що веде до склерозу мозкової, а потім коркової речовини і зморщування нирок (мієломні зморщені нирки)

Причини смерті при мієломній хворобі :  Уремія.  Гостра пневмонія.  Серцева недостатність.  Парапротеїнемічна кома.  Тромбоемболія легеневої артерії.  Інфаркт міокарду.  Ішемічний інсульт.  Гангрена кишечника.

Макроглобулінемія Вальденстрема – пухлинні інфільтрати пошкоджують км, лімфатичні вузли, селезінку, печінку. Ознака - ная–ність імуноглобуліну M.

Хвороба важких ланцюгів Франкліна – пухлинні клітини продукують парапротеїн, який відповідає фрагменту важкого ланцюга імуноглобуліну G. Інфільтрація пухлинами печінки, селезінки, лімфатичних вузлів призводить до збільшення їх розмірів.

Вторинні лейкози – лейкози, індуковані цитостаичним препаратами, радіацією, хімічними мутагенами.

16. Лімфоми. Етіологія, патогенез, класифікація. Особливості лімфом у дитячому віці.

Лімфоми – регіонарні пухлинні захворювання кровотворної та лімфоїдної тканини з можливою генералізацією.

 За гістологічною картиною: - Ходжкінські (лімфогранулематоз , хвороба Ходжкіна) – Неходжкінські

 За цитогенезом: - В-клітинні (дрібноклітинні (В), центроцитарні, імунобластні (В), плазмолімфоцитарні. Т-клітинні (дрібноклітинні (Т), з лімфоцитів з перекрученими ядрами, імунобластні (Т), представлені грибовидним мікозом і хворобою Сезарі. - Некласифіковані

 За ступенем диференціювання: - низького - середнього - високого.

Особливості лімфом у дитячому віці. В першу чергу треба пам‘ятати,що:

• лімфатичні вузли (ЛВ) виконують функцію бар‘єра при інфікуванні регіанарних у відношенні до них органів і тканин;

• ЛВ беруть участь у реакціях гуморального та клітинного імунітету тобто вони є имунокомпетентними органами.

Периферичні лімфовузли (ПЛВ) є частиною лімфатичної системи і за їх станом можна судити як пронеї так і про активну мезенхіму з якої вони походять.

Загалом нараховується біля 460 ЛВ. Вони збирають лімфу з певних конкретних ділянок і за їх збільшенням можна мати судження стосовно місця первинного ураження .

У нормі ЛВ бувають завбільшки від сочевичного зернятка до горошини, Вони поодинокі, мякої консистенції, рухомі, неболючі. Однак у деяких дітей (наприклад у дітей з аномалією конституції ) вони можуть бути значно більших розмірів і треба пам‘тати , що це не патологія ,а норма.

Існують певні вікові особливості, які дозволяють лікареві зорієнтуватися в ситуації, а саме:

• у грудному віці внаслідок слабкого розвитку ЛВ реактивні зміни з їх сторони (збільшення ЛВ) спостерігаються рідко;

• у віці від 3 до 10 років відбувається розвиток ЛВ , тому збільшення ПЛВ реєструється частіше. Дітей цього вікового періоду часто називають лімфатиками;

• у старшому віці у зв”язку з інволюцією ПЛВ значно рідше спостерігається їх збільшення.

Збільшення ЛВ може бути наслідком локального процесу або генералізованого захворювання , яке охоплює всю лімфатичну систему.

Морфологічна основа збільшення ЛВ також може бути різноманітною: від банального запалення до пухлинного процесу.

Нерідко збільшення ЛВ є побічною ознакою якогось захворювання.