217. Пухлини системи крові (гемобластози). Визначення. Класифікація. Особливості гемобластозів у дітей.

Гемобластози - злоякісні новоутворення кровотворної та лімфатичної тканини.

Класифікація: 1) лейкози - системні пухлинні захворювання кровотворної тканини; 2) лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної, лімфатичної тканини.

Для лейкемій, притаманних тільки дитячому віку, характерні переважання виключно гострих лейкемій, серед них лімфобластних, що ймовірно пов'язано з великою напруженістю проліферативних процесів в системі В-лімфоцитів плода, новонароджених і дітей грудного віку

11. Лейкози. Загальна характеристика. Етіологія, патогенез, класифікації лейкозів.

Лейкоз (лейкемія) – клональна злоякісна пухлина кровотворної системи, характеризується неконтрольованим ростом незрілих гемопоетичних клітин в км і інших органах і тканинах.

Розростання – лейкемічні інфільтрати.

Етіологія. Генетичні, імунологічні, фактори зовнішнього середовища.

Генетичні: Дауна, Блума, Фанконі – порушення репарації днк; Віскота-Олдрича, атаксії-телеангіектазії – первинна недостатність імунітету.

Імунологічні – ВІЧ, імуносупресія при цитотоксичних препаратах, променева терапія з цитостатиками.

Фактори НС – фізичні (радіація, електромагнітні поля), хімічні (бензол, триптофан), біологічні (ретровірус с, вірус лімфоми беркіта).

Патогенез. Поломки хромосом – порушення регуляції генів-супресорів пухлин – активація онкогенів – синтез білків – генерація стовбурових клітин

Морфологія. Синдроми: гіперпластичний (збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки), геморагічний (шкіра, слизові, внутрішні органи), інфекційний, виразково-некротичний (стоматити, гінгівіти), інтоксикаційний (субфебрильна температура, загальна слабкість, сонливість), больового кістково-суглобового (розростання бластних клітин у км з деструкцією кістки), зміни в аналізі крові (гіперлейкоцитоз, зниження вмісту лейкоцитів, тромбоцитопенія, анемія, бластні форми).

Картина. Розростання пухлинного клону у км з пригніченням інших ростків км кровотворення, порушення кровотворення, розвиток лейкемічних інфільтратів, загальні прояви анемії (жирова дистрофія, атрофія, склероз парехніми), інфекційні ускладнення, геморагічний синдром.

Класифікація. По кількості лейкоцитів в периферичній крові – лейкемічний, сублейкемічний, лейкопенічний, алейкемічний.

По гістоцитогенетичному походженню мієлобластні, лімфобластні, монобластні еритробластні, мегакаріобластні.

За ступенем диференціювання: гострий/хронічний

За формами: мієлоїдні, лімфоїдні, гістіоцитарні, пухлини з тучних клітин.

12. Гострі лейкози. Загальна характеристика. Франко-Американо-Британська класифікація гострих лейкозів (fab).

До гострих лейкозів відноситься недиференційний, мієлобластний, лімфобластний, монобластний, еритромієлобластний, мегакаріобластний.

В основі лежать незрілі клітинні елементи – бластні клітини, швидка генералізація пухлини з пригніченням інших ростків кровотворення, значна кількість бластів, лейкемічний провал – наявність зрілиз і незрілих клітин при відсутності проміжних форм дозрівання; геморагічний, запальний, виразково-некротичний синдроми.

Fab-класифікація:

Мієлоїдні лейкози:

М₁-ГМЛ без ознак визрівання бластів

М₂-ГМЛ з ознаками визрівання бластів

М₃-промієлоцитарний

М₄-мієломоноцитарний

М₅—монобластичний (моноцитарний)

М_5а-недиференційований, клітини типу монобластів

М_5b—з ознаками диференціювання клітин моноцитарного ряду

М₆—еритролейкоз

М₇-егакаріобластичний

М₀—з мінімальними ознаками диференціювання

Лімфобластичні лейкози

L₁—з малими розмірами клітин, переважно у дітей

L₂—з великими клітинами, переважно у дорослих

L₃—з бластичними клітинами типу клітин при лімфомі Беркітта