217. Тромбоцитопенії: визначення, класифікації, характеристика.

Тромбоцитопенії - група захворювань, при яких спостерігається зниження кількості тромбоцитів (норма 150*10^9/л) у зв’язку з підвищеним їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

І. ЗНИЖЕНА ПРОДУКЦІЯ (амегакаріоцитарні ТП):

1. Вроджені

2. Набуті

ІІ. ПОСИЛЕНА ДЕСТРУКЦІЯ (мегакаріоцитарні ТП):

1. Іммунні

2. Мікроангіопатичні

3. Інші (інфекції, масивна гемотрансфузія).

ІІІ. РЕДИСТРИБУТИРНІ (перерозподільні):

1. При спленомегалії

2. При синдромі "гіперспленизму"

ІV. Псевдотромбоцитопенії:

1. При гемодилюції

2. "тромбоцитарний сателізм"

Характеристика: геморагічний синдром з крововиливами та кровотечами. Крововиливи виникають часто в шкірі (петехії та екхімози), рідше - в слизових оболонках, ще рідше - в паренхімі внутрішніх органів (головний мозок). Кровотечі: шлунково-кишкові, іноді - легеневі. Збільшення селезінки внаслідок гіперплазії лімфоїдних фолікулів, збільшення кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку. Геморагії можуть призводити до розвитку анемії.

217. Коагулопатії: визначення, класифікації, характеристика.

Коагулопатії – хвороби, в основі виникнення яких лежать розлади системи згортання крові та фібринолізу, викликані їх нестачею, надмірною активацією або пригніченням.

Класифікація:

І. Вроджені:

1. Гемофілія А (дефіцит ф.УІІІ), гемофілія В (дефіцит ф.ІХ)

2. Інші дефіцитні стани (фф.ІІ, У, УІІ, Х, ХІ, ХІІІ, фібриногену)

3. Хвороба Віллебранда

4. Дефіцит альфа-2-антиплазміну

ІІ. Набуті:

1. ДВЗ

2. Дефіцит вітаміну К

3. Антикоагулянтна терапія

4. Важка печінкова недостатність

5. Важкі диспротеїнемії

6. Антитіла до факторів згортання крові.

Характеристика: блідість шкірного покриву та геморагічний синдром, при якому кров виливається зі стінок судин у прилеглі тканини або виходить назовні. Часом порушення гемостазу відбувається через прийом деяких лікарських препаратів, що спричинюють порушення злипання тромбоцитів і механізмів згортання крові.

217. Поширені форми спадкових анемій (сфероцитоз, серповидноклітинна анемія, таласемія) та геморагічних діатезів (гемофілія, хвороба Віллебранда).

Сфероцитоз - захворювання, в основі якого лежить дефект білка спектрина мембрани еритроцитів. Дефектна мембрана стає проникною для іонів натрію, що призводить до накопичення води в еритроцитах. Клітини набувають сферичну форму, втрачається їх здатність до деформації при проходженні в капіляри. Характерні: анемія, жовтяниця, спленомегалія.

Серповидноклітинна анемія (дрепаноцитоз) — спадкова гемоглобінопатія, при якій має місце порушення утворення білка гемоглобіну і він набуває патологічної форми — гемоглобін S. Посилене руйнування еритроцитів в селезінці, вкорочений термін їх існування, підвищений гемоліз і часто наявні ознаки хронічної гіпоксії (кисневої недостатності) або хронічного “переподразнення” еритроцитарного ростка кісткового мозку. Може розвиватися блідість, іктеричність, спленомегалія, лімфаденопатія, дактиліт.

Таласемія - це спадкове захворювання крові, яке характеризується продукцією аномального гемоглобіну, що спричинює делеція генів, які відповідають за його синтез. Клінічна картина: блідо-жовтяничний колір шкіри, загальна слабкість, підвищена втомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, відставання у фізичному та статевому розвитку, синовіти великих суглобів, фіброз підшлункової залози із можливим формуванням цукрового діабету, цироз печінки, жовчнокам'яна хвороба, спостерігаються прояви гемосидерозу внутрішніх органів (з ураженням печінки, селезінки, явищами кардіосклерозу).

Гемофілія - невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції, найчастіше виникає внаслідок мутації одного з генів, зазвичай розташованих на X-хромосомі. Розрізняють в основному три типи гемофілії 1) Гемофілія А викликана дефіцитом фактора зсідання крові VIII, 2) Гемофілія B зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові IX, 3) Гемофілія C пов'язана з дефіцитом фактора зсідання крові XI.

Хвороба Віллебранда — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч, які схожі з кровотечами при гемофілії. Знижується вміст серотоніну і розвивається патологічна дилятація судин та підвищення їх проникності. Спостерігаються найдовші кровотечі через те, що у хворих порушені всі три ланки гемостазу.