Лечение болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки) относится к тем заболеваниям, при которых абсолютно показано хирургическое лечение. Без лечения ребёнок в конечном итоге погибнет от каловой интоксикации, энтероколита или других осложнений (заворот сигмы, пролежень от калового камня с развитием калового перитонита).

До операции в условиях стационара выполняется разгрузка толстой кишки клизмами. Используются очистительные, гипертонические и сифонные клизмы.

При выполнении клизмы у ребёнка следует придерживаться возрастного объёма и использовать определённые растворы и воду (табл. 1).

 

Таблица 2. Виды клизм, объём, растворы для клизмы        

 

Виды клизм	Объём	Жидкость
Очистительная клизма: Дети до года   Дети старше года (до 15 лет)	10 – 15мл на 1 мес/жизни   100 мл на 1 год жизни	0,9% раствор NaCl   0,9% раствор NaCl, Кипяченая вода (20°С)
Гипертоническая клизма	1\3 от объёма очистительной клизмы	1,5-3% раствор NaCl (чем младше ребёнок, тем менее концентрированный раствор)
Сифонная клизма	Общий объём жидкости в 10 раз больше очистительной клизмы. Используется метод сифона, однократно вводят 1\3 от объёма очистительной клизмы	1% раствор NaCl

 

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга

 

Операция выполняется в 1 - 3 этапа:

1 этап – колостома

2 этап – резекция изменённой кишки, анастомоз

3 этап – закрытие колостомы

 

Основной принцип хирургического лечения болезни Гиршпрунга: резекция аганглионарной зоны, зоны гипоганглиза (до здоровой, нормально инервируемой кишки) и формирование анастомоза прямой кишки со здоровым сегментом. Предложено много методов оперативного лечения аганглиоза, они различаются по способу формирования эндоректального анастомоза.

Показания к формированию стомы:

•    Признаки низкой кишечной непроходимости, не эффективность клизм (новорождённые)

•    Энтероколит (новорождённые и старшие дети)

•    Невозможность опорожнения кишки в связи с каловыми скоплениями, большими феколитами (старшие дети)

Стома формируется на здоровой кишке, одновременно выполняется биопсия отводящей кишки.

В тех ситуациях, когда возможно опорожнение кишечника клизмами, проводится одноэтапное хирургическое лечение: резекция изменённой кишки с лапароскопической ассистенцией с формированием эндоректального анастомоза без наложения стомы (по Soave-Georgeson).

Особенности послеоперационного течения после операции по поводу болезни Гиршпрунга, осложнения, принципы реабилитации и диспансерного наблюдения

Осложнения

Ранние осложнения: некроз низведённой кишки, несостоятельность анастомоза. Выявляются в течение нескольких дней после операции, требуют формирования стомы, повторной операции.

Поздние осложнения

Стеноз зоны анастомоза. При формировании стеноза требуются бужирования через 14 дней после операции.

Недержание кала. Наиболее типичное осложнение, чаще встречается у детей, которых оперировали в старшем возрасте Данное осложнение связано с тем аспектом, что ребёнок не контролирует функцию наружного анального сфинктера, так как до операции прямая кишка никогда не была заполнена каловыми массами. После операции зона, препятствующая опорожнению кишки устранена и каловые массы заполняют неоректум. Тренировка рефлекса на удержание (произвольное сжатие наружного анального сфинктера, тренировочные клизмы) позволяет контролировать дефекацию.

Неполная резекция аганглионарной зоны. Данное осложнение иногда называют рецидивом болезни Гиршпрунга, так как возвращаются симптомы, которые наблюдались до операции. Однако термин «рецидив» неправильный, так как проблема связана с сохранением части аганглионарной зоны. В таких ситуациях требуется повторная резекция и низведение кишки.