Осложнённое клиническое течение болезни Гиршпрунга

Осложнённое клиническое течение болезни Гиршпрунга

 Опаснейшее осложнение заболевания – Гиршпрунг-ассоциированный псевдомембранозный энтероколит. Частота его развития у пациентов с болезнью Гиршпрунга составляет 6-20%. Энтероколит является основной причиной летальности при болезни Гиршпрунга, которая в тяжёлых случаях при развитии данного осложнения может достигать 30%.

Клиническая картина псевдомембранозного энтероколита:

•         Вздутие живота и напряжение мышц передней брюшной стенки

•         Неукротимая диарея, стул со слизью и примесью крови

•         Повышение температуры тела

•         Рвота

•         Гипоальбуминемия

•         Общие тяжелые проявления интоксикации

•         Обезвоживание

•         Шок

Местные проявления: токсический мегаколон и перфорация кишки.

При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют резко расширенную кишку, больше в левых отделах, изображение которой резко прерывается на уровне малого таза (симптом «отрезанной» кишки), контуры кишки неровные и зазубренные, стенки резко утолщены. КТ и УЗИ помогают оценить утолщение стенки толстой кишки. При колоноскопии диагностическим критерием является обнаружение множественных желтовато-белых бляшек (псевдомембран) на слизистой оболочке кишки. Окончательный диагноз устанавливается при обнаружении цитотоксина Clostridioides difficile в культуре тканей кишки, причём этот метод является «золотым стандартом» во всём мире.

Исследование стула на наличие Clostridioides difficile является менее специфичным.

Лечение псевдомембранозного энтероколита:

•         Отмена энтерального питания

•         Массивная инфузионная терапия

•         Декомпрессия верхних и нижних отделов ЖКТ (назогастральный зонд, ректальная газоотводная трубка)

•         Антибактериальная терапия (ванкомицин, метронидазол) перорально.

Эффективность перорального использования ванкомицина и метронидазола 90%.

 

Низкая кишечная непроходимость на фоне обтурации каловым камнем

При отсутствии лечения и формировании крупных феколитов, возможно развитие на их фоне низкой кишечной непроходимости. После многодневного отсутствия стула, его прекращают получать даже после клизмы. Живот резко вздут. На обзорной рентгенограмме видна расширенная толстая кишка с широким уровнем, в нижних отделах каловые массы в виде затемнения.

В этом случае показана экстренная операция – формирование стомы.

Признаки низкой кишечной непроходимости на рентгенограмме у девочки с болезнью Гиршпрунга: раздутая сигма с широкими горизонтальными уровнями, в нижних отделах затемнение (каловые массы).

Перфорация толстой кишки на фоне пролежня от калового камня, каловый перитонит.

У ребёнка на фоне длительного хронического запора резко вздувается живот, появляются сильные боли в животе, быстро нарастают клинические проявления абдоминального сепсиса, гиповолемического шока. На обзорной рентгенограмме – признаки свободного газа в брюшной полости, большое количество каловых скоплений в нижних отделах. Показана срочная операция: санация брюшной полости, формирование стомы. Каловый перитонит при болезни Гиршпрунга – грозное осложнение с высоким риском летальности.