Клиническая классификация болезни Гиршпрунга по вариантам течения:

•                 Хронические запоры (старшие дети)

•                 Острая кишечная непроходимость новорождённых (рвота с желчью, запор, увеличение живота)

•                 Энтероколит

Клиническое течение болезни Гиршпрунга у новорождённого

Патогномоничным клиническим симптомом болезни Гиршпрунга является задержка мекония в первые 24 – 48 часов.

Характерное клиническое течение: вздутие живота, запор, сменяющийся жидким стулом. Чаще всего самостоятельного стула нет, его удается получить только после клизмы. Газы отходят плохо, живот обычно увеличен.

Внешний вид ребёнка 1 мес., мальчик с болезнью Гиршпрунга. Живот увеличен. На переднюю брюшную стенку пролабируют раздутые петли кишечника.

При осмотре на передней брюшной стенке часто определяется «видимая» перистальтика.

В случае короткой аганглионарной зоны стул может быть самостоятельным или после высокой клизмы. Тотальная форма болезни Гиршпрунга проявляется не функциональной толстой кишкой, отсутствием переходной зоны на ирригограмме. Возможно развитие энтероколита: задержки стула сменяются диарреей.

Клиническое течение болезни Гиршпрунга у старших детей

У старших детей (старше периода новорождённости) болезнь Гиршпрунга проявляется хроническими запорами. Выраженность запора зависит от протяжённости зоны аганглиоза. Кроме того, большую роль играет и тот факт, насколько родители заботятся об опорожнении кишки.

При отсутствии нормального опорожнения кишки развиваются и постепенно нарастают признаки калового завала. У ребёнка большой живот, при пальпации определяются плотные каловые массы, каловые камни (феколиты), положительный симптом пластилина или глины – при пальпации остаются вдавления в области скопления каловых масс, так как стул, длительно задерживаясь в кишке, становится вязким, пластилиноподобным. На передней брюшной стенке определяется видимая перистальтика расширенных петель. Ребёнок с болезнью Гиршпрунга отстаёт в физическом развитии. В запущенных случаях налицо признаки каловой интоксикации: бледный, кожа шелушится, круги под глазами, развёрнутые рёберные дуги за счёт большого живота, анемия, гипопротеинемия.

Внешний вид ребёнка и клиническое течение напоминает пациента с функциональным декомпенсированным запором. Существенным отличием является то, что запоры у ребёнка с болезнью Гиршпрунга наблюдаются с рождения, а у ребёнка с функциональным запором чаще с какого-то возраста и связаны с определённой причиной.

Следующее важное отличие – отсутствие энкопреза. Каломазанье у ребёнка с функциональным запором обусловлено снижением тонуса анального сфинктера (расширение прямой кишки, постоянно заполненной большим количеством каловых масс). У ребёнка с болезнью Гиршпрунга каловые массы в прямой кишке отсутствуют, они скапливаются выше аперистальтической зоны аганглиоза и чем протяжённее эта зона, тем выше скапливаются каловые массы. Поэтому тонус наружного анального сфинктера у детей с болезнью Гиршпрунга всегда нормальный или повышен, а прямая кишка не расширена, так как она никогда не заполняется каловыми массами. Каломазанье при болезни Гиршпрунга в редких случаях наблюдается, если зона аганглиоза очень короткая, 1 – 3 см. В этой ситуации скопление каловых масс слишком близко от анального отверстия, поэтому возможно их частичное излияние, особенно при присоединении энтероколита. Однако в этом случае энкопрез наблюдается при длительном существовании запора и носит эпизодический характер.

Пальцевое ректальное исследование

Выполняется у детей после 6-ти месячного возраста. Ректальное исследование относится к наиболее информативному при проведении дифференциального диагноза с функциональным запором. Учитывая высокую информативность пальцевого ректального исследования, данная процедура должна быть проведена во всех случаях при хроническом запоре у ребёнка. Именно для исключения органической причины запора педиатр или гастроэнтеролог направляет пациента к хирургу, который должен выполнить пальцевое ректальное исследование. 

В случае болезни Гиршпрунга при пальцевом ректальном исследовании тонус анального сфинктера нормальный или повышен, прямая кишка пустая. Каловые массы скапливаются в зоне супрастенотического расширения высота расположения которого зависит от протяжённости зоны аганглиоза.

В случае декомпенсированного функционального запора - тонус анального сфинктера значительно снижен, прямая кишка заполнена плотными каловыми массами, определяются перианальные загрязнения.