Органические запоры у детей. Болезнь Гиршпрунга Органические причины хронического запора у детей

Органические причины хронического запора у детей встречаются намного реже функциональных нарушений.

Соотношение частоты функциональных и органических причин хронического запора. Вопросы на диаграмме означают, что группы причин (органические, функциональные) требуют детализации. В случае органической причины, необходимо её установить (болезнь Гиршпрунга?, атрезия ануса?). При функциональных нарушениях требуется определить клиническую стадию запора (компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный) и выработать тактику лечения и динамического наблюдения. 

Органические причины хронического запора у детей

1. Болезнь Гиршпрунга (наиболее часто)

2.    Гипоганглиоз

3.    Интестинальнаянейродисплазия (IND), типы А и В

4.    Гигантский ганглиоз

5.    Десмоз

6.    Приобретённое отсутствие ганглиозных клеток

7.    Объёмные образования брюшной полости и пресакральной области

8.    Атрезия ануса

9.    Вторичные (рубцы, деформации промежности)

Две последние группы причин выявляются при внешнем осмотре пациента

 

Болезнь Гиршпрунга

- порок развития всех элементов нервной системы кишечной стенки: ганглиев, нервных волокон. Другое название заболевания – аганглиоз толстой кишки.

Причины не известны. Встречается у зверей (лошади, овцы, крысы, мыши, овцы, собаки).

Дефект связан с нарушением краниокаудальной миграции нервных ганглиев (ганглии мигрируют у эмбриона вдоль вагуса в орально-каудальном направлении до ануса, где они должны быть на 12-й неделе беременности).

Классификация по протяжённости аганглиоза

(P.Puri, S. Montedonico, A. Holschneider)

Ректосигмоидная (84%)

С длинным сегментом (14%)

Тотальная (2%).

Частота аганглиоза толстой кишки. Наиболее часто – ректосигмоидная форма.

Протяжённость аганглионарной зоны зависит от степени нарушения орально-каудальной миграции ганглиев.

Частота: 1 : 5000 рожденных.  70-80% -мальчики. В 10% семейный анамнез (25% имеют ассоциированные аномалии), в - 90% возникает спорадически.

Ассоциированные аномалии

·       Урогенитальные 10%

·       Кардиоваскулярные 5%

·       Гастроинтестинальные 5%.

Патофизиология

Перистальтическая волна сверху через зону аганглиоза не продвигается, так как в данном сегменте кишки отсутствует перистальтика (аперистальтическая суженная зона). Каловые массы и газы скапливаются над зоной сужения и не могут продвигаться далее, так как в зоне аганглиоза нет перистальтики. Поэтому кишка над суженной зоной постепенно расширяется. Возникает резкий переход («прыжок диаметров») от расширенной кишки к суженной – «переходная зона». Учитывая, что в прямой кишке никогда не скапливаются каловые массы, она пустая, а тонус наружного анального сфинктера (НАС) нормальный или повышен. Кроме того, отсутствует релаксация внутреннего сфинктера.

Датский педиатр Harald Hirschsprung,в 1888 в первый раз описал клиническую картину заболевания. Однако он считал основной причиной заболевания мегаколон (расширенную часть кишки над суженной зоной) (H. Hirschsprung: «Stuhltrаеgheit Neugeborener infolge Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahresbericht Kinderheilkunde 27:1 (1888)). Tittel (1901) указал,  что именно дистальный сокращённый сегмент является причиной заболевания. Swenson и Bodian выявили в 1948г.        отсутствие ганглиозных клеток. Swenson выполнил годом позже первую ректосигмоидэктомию ((1949г.) – патогенетическую операцию по поводу болезни Гиршпрунга. До этого хирурги выполняли резекцию расширенной кишки, что, конечно, не приносило эффекта.

Клинические проявления болезни Гиршпрунга

Клинические проявления болезни Гиршпрунга

Клинические проявления во многом зависят от протяжённости аганглионарной зоны и возраста, в котором выявлено заболевание. Клинические симптомы отличаются у новорождённых и детей старше периода новорождённости.