2. Опухоли полушарий головного мозга, общемозговые, очаговые, дислокационные симптомы, диагностика, лечение.

Общемозговые симптомы:

- Головная боль. Набл-ся у 90% больных. Возникает внезапно, приступообразно, часто по утрам. На высоте головной боли рвота возникает внезапно, по утрам, не всегда сопровождается тошнотой.

- Рвота: состояние после рвоты улучшается.

- Судорожные припадки носят генерализованный характер при локализации опухоли в полушарии. Сдавление опухолью ствола мозга сопровождается тоническими судорогами, подобными децеребрационной ригидности.

- Головокружение возникает при поражении вестибулярных путей.

- Нарушение психики связано с локализацией опухоли. Проявляется сменой настроения, сонливостью, заторможенностью, оглушением.

- Вынужденное положение головы и туловища: голова фиксирована в положении, облегчающем отток цереброспинальной жидкости.

Дислокационные синдромы - синдромы смещения и сдавления жизненно важных структур мозга опухолью:

- симптомы вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие: резкая головная боль, боль в шее и затылочной области, рвота, снижение АД, нарушение дыхания;

- симптомы вклинивания среднего мозга в отверстие мозжечкового намета: признаки остро развивающегося сдавления глазодвигательного нерва (птоз, анизокория, нарушение подвижности глазных яблок), угнетение зрачковых реакций, внезапная утрата слуха, появление пирамидных симптомов, повышение АД, тахикардия, децеребрационная ригидность.

Очаговые синдромы зависят от гистоструктуры и локализации опухоли.

Опухоли лобной доли (глиомы, мультиформные спонгиобластомы в глубине доли, астроцитомы в поверх отделах, менингиомы). Локализованная гол боль, судороги, псих расстройства (немотивированные поступки, неадекватный юмор, эйфория, гиподинамия). Парез лицевой мускулатуры, атрофия зрительного нерва, расстройство обоняния. В запущенных случаях наблюдают гемипарез, пропадает речь.

Опухоли пре- и постцентральной извилины  - навязчивые припадки жевания, глотания, облизывания, парезами лицевого, подъязычного нервов, наруш чув-ти и моторики по гемитипу.

Опухоли височной доли - обонятельные и вкусовые нарушения, зрительные, слуховые галлюцинации. Эпилептические припадки, поражение ветвей тройничного нерва. Хар-но раннее появление общемозговой симптоматики.

Опухоли теменной доли – р-ва глуб чув-ти и шаткость походки. При локализации опухоли слева отмечают расстройства чтения, письма, счета, речи.

Опухоли затылочной доли - расстройство зрения (зрительные галлюцинации, расстройство цветоощущения). Рано появляются общемозговые симптомы.

Опухоли гипофиза - расстройство зрения и эндокринные синдромы при гормонально активной опухоли (акромегалия, аменорея, несахарный диабет).

3. Невральная амиотрофия Шарко-Мари и томакулярная невропатия, этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари (перонеальная амиотрофия) – медленно-проегрессирующее заболевание основным проявлением которого является атрофия мышц в дистальных отделах конечностей.

Тип наследовании: аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный

I тип – мутация гена на длинное плече 17 хромосомы – удвоении, аутосомно-доминантный тип наследования, демиелинизация

II тип аксонопатия, аутосомно-доминантный тип наследования, более доброкачественная

III демиелинизация Тип наследовании: аутосомно-доминантный/ аутосомно-рецессивный, гипертрофия подкожных нервов

I тип

• Дебю на 1-2 десятилетии жизни

• Медленно прогрессирующая симметричная слбость в дистальных отделах ног с развитием выраженных амиотрофий (Ноги аиста), полая стопа , молоткообразные пальцы ног, затем вовлекаются кисти

• Сухожильные рефлексы снижены

• Чувствительные нарушения,

• Постуральный тремор в руках

• ЭМГ: симметричное равномерное снижение скорости проведения возбуждения <38 м/с

• При многолетнем течении – сохраняется способность к передвижению

• Ухудшение состоянии во время беременности, аутоиммунные заболевании, лекарственные ср-ва (тиопентал)

• Атипичная форма Шарко-Мари-Тута I – синдром Руси-Леви: классические проявления+ постуральное дрожание (как эссенциальный тремор), постуральная неустойчивость