Билет № 7

1. Синдромы поражения мозжечка, динамическая, статическая атаксия, симптоматика в зависимости от поражения разных отделов мозжечка.

2. Опухоли полушарий головного мозга, общемозговые, очаговые, дислокационные симптомы, диагностика, лечение.

3. Невральная амиотрафия Шарко-Мари и томакулярная невропатия, этипатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения

4. Анализ родословной с примерами заблеваний

1. Синдромы поражения мозжечка, динамическая, статическая атаксия, симптоматика в зависимости от поражения разных отделов мозжечка.

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера.

Атаксия - нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации.

Динамическая атаксия – нарушаются различные произвольные движения конечностей. Зависит от поражения полушарий мозжечка.

Пробы для исследования:

- Пальценосовая проба – больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем набл-ся промахивание, мимопопадание, появление дрожания кисти при приближении к цели – интенционный тремор. Если промахивается т/о с закрытыми глазами – сенситивная атаксия.

- Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине больной сгибает нижнюю конечность в тазобедр суставе, должен поставить пятку одной стопы на обл колена другой. Затем, слегка касаясь, сделать движение вдоль передней пов-ти голени вниз до стопы и обратно. Проделывает с закрытыми и открытыми глазами. При атаксии – промахивается, попадая пяткой в обл колена, затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.

- Пальце-пальцевая проба – больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, сидящего напротив. С открытыми и закрытыми глазами. Атаксия не усиливается при закрытых глазах, уточняют точно ли попадает больной в намеченную цель и нет ли при этом интенционного тремора.

Статическая атаксия – нарушение способности к поддержанию равновесия в положении стоя и сидя.

Пробы для исследования:

Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного», не м/т стоять, отклоняясь в сторону.

Проба Ромберга:

Больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув носки и пятки, обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Варианты пробы:

1) больной стоит, вытянув руки вперед, отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии.

2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Отклонение в сторону, а в выраженных случаях – падение при ходьбе, выполнении пробы наблюдается в сторону поражения мозжечка.

Дисметрия – несоразмерность движений. Больному предлагают взять предметы различного объема. Если предмет малого объема, то больной широко расставляет пальцы.

Статико-локомоторная атаксия – расстройство стояния и ходьбы.

Асинергия Бабинского – больному предлагают сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками.

Проба Шильдера – больному предлагают протянуть руки перед собой, закрыв глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня другой и повторить пробу др рукой. При поражении – поднятая рука опустится ниже вытянутой.

Синдромы поражения мозжечка: тонус, рефлексы, нистагм:

Мегалография – почерк становится неровным, одни буквы маленькие, другие большие.

Скандированная речь – замедленная, растянутая, одни слоги громче других.

Нистагм – непроизвольные ритмичные двухфазные (с быстрой и медл фазой) движения глазных яблок, горизонтальная направленность.

Гипотония мышц – вялость, дряблость, избыточная экскурсия в суставах. Маятникообразные рефлексы – при исследовании коленного рефлекса со свободно свисающей с кушетки голенями после удара молоточком – качательные движения голени.

Изменение постуральных рефлексов: Пальцевой феномен Дойникова – если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с разведенными пальцами на коленях, то на стороне пораж-я пр-т сгибание пальцев и пронация кисти.