Билет № 8

1. Стриопаллидарная система, строение, акинетико-ригидный, гипотонически- гиперкинетический синдромы.

2. Опухоли гипофизарной области, клиника, диагностика, лечение.

3. Первичные мышечные дистрофии (миопатии), этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Особенности клиники и наследования основных форм: Дюшенна, Беккера, Эрба, Ландузи-Дежерина.

4. Кариограмма

1. Стриопаллидарная система, строение, акинетико-ригидный, гипотонически- гиперкинетический синдромы.

Экстрапирамидная система вкл клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей) + подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, лат и мед бледные шары, субталамическое тело Люиса) + в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядро мед продольного пучка (ядро Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную фармацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, гамма-мотонейроны СМ. М/у этими образованиями имеются многочисленные двухсторонние связи (замкнутые нейронные круги).

Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система состоит из:

- Стриарной - хвостатое ядро, скорлупа с множеством крупных и мелких нейронов, небольшое кол-во нерв волокон.

- Паллидарной – лат и мед бледные шары, черное в-во, субталамическое ядро.

Проходят пути:

1) Нигро- и паллидно-ретикулярно-спинномозговой путь – в его составе идут нисходящие системы от черного в-ва и бледного шара, идущие к ядрам покрышки среднего мозга и мозгового ствола к двигательным нейронам СМ.

2) Оливо-спинномозговой - соединяет ядра серого вещества всех сегментов СМ с оливой и мозжечком.

3) Красноядерно-спинномозговой - начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и латеральном канатике СМ, заканчивается в передних рогах.

4) Покрышечно- спинномозговой - проекционный нисходящий нервный путь, начинающийся в верхних холмиках крыши среднего мозга, проходящий через ствол мозга и передний канатик спинного мозга, заканчивающийся в его передних рогах. Связывает подкорковые центры зрения (верхние холмики) и слуха (нижние холмики) с двиг ядрами передних рогов СМ.

5) Медиальный продольный пучок - начинается от промежуточного ядра и центрального серого в-ва среднего мозга (ядра Даркшевича), проходит близ средней линии ч/з ствол мозга и заканчивается в шейных сегментах СМ; содержит волокна, соединяющие ядра VIII пары с ядрами III, IV и VI пар черепных нервов.

Важным медиатором функц-я экстрапир системы я-я дофамин. Он образуется в рез-те последовательных превращений в орг-ме человека АК фенилаланина. Образование дофамина пр-т в телах нейронов черного в-ва, откуда по их аксонам (нигростриарный путь) дофамин достигает неостриатума, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит не т/о дофамина, но и ацетилхолин и ГАМК. От соотношения этих медиаторов зависят физический и тонический компоненты локомоции. Дофамин усиливает физический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и ГАМК – тонический компонент (медленные движения).

Синдромы:

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма, гипокинетически-гипертонический синдром).

Биохимической основой данного синдрома я-я нарушение баланса дофамина – ацетилхолина в хвостатом ядре.

Клиника: ригидность, гипокинезия, тремор.

При гипокинезии – все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов, начав движение, он не м/т внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов – продолжительная активность (пропульсия).

Олигокинезия – обедненность всей гаммы движений – туловище при ходьбе нах-ся в фиксированном положении антефлексии, руки не участвуют в акте ходьбы – ахейрокинез.

Гипомимия, амимия – ограничение/отсутствие мимических и содружественных движений.

Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной.

Ригидность – равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах, возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Симптом зубчатого колеса – в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно.

Тремор – возникает в покое, в рез-те взаимодействия мышц-антагонистов и агонистов (антагонистический тремор) – тремор «счета монет». Мелкоразмашистый, ритмичный кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4-8 движений/мин).

Гиперкинетико-гипотонический синдром – появление избыточных, неконтролируемых движений в разл группах мышц.

- локальные гиперкинезы – вовлекают отдельные мыш волокна/мышцы.

- сегментарные

- генерализованные.

- стойкие и медленные со стойким тоническим напряжением отдельных мышц.

Атетоз – вызывается повреждением полосатого тела. Медленные извивающиеся червеобразные движения с некоторыми интервалами в пальцах и кистях рук, в пальцах ног. Иногда атетоз может захватывать всю мускулатуру тела.

Торсионный спазм (торсионная дистония) – пораж-ся скорлупа и центромедианное ядро, хар-ся переразгибающими, вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей.

Спастическая кривошея – пораж-ся скорлупа и центромедианное ядро, спастические сокращения мышц шейной обл, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы.

Хореический гиперкинез – отличается от атетоза быстротой подергиваний в различных группах мышц, нередко в проксимальных отделах конечностей и в лице. Характерна быстрая смена движений. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения мимических мышц, мускулатуры языка, век. Блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз.

Миоклония – при пораж-ии обл красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка. Подергивания очень быстры, набл-ся в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тики – быстрые, стереотипные, скоординированные сокращения мышц (круговой мышцы глаза).

Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и др последовательные действия, происходящие без контроля сознания.