педиатрия_ответы
.PDF1.Клініко-діагностичні критерії сепсису у новонароджених.
Наявність факторів ризику розвитку неонатального сепсису.
Наявність респіраторної (шумне дихання дитини, втягнення міжреберних проміжків, ЧД >60/хв. або апное >15 с.), циркуляторної (ЧСС >160/хв. або < 100/хв., олігоурія, низька перфузія органів та тканин, гіпотензія – систолічний АТ < 35 мм рт. ст. ) дисфункції.
Наявність ранніх неспецифічних клінічних ознак інфекції (мікросимптомів сепсису): в’ялість, відмова від їжі, порушення терморегуляції, здуття живота, диспепсія, жовтяничність, сірість шкіри, гепатомегалія) в поєднанні з одним з лабораторних критеріїв SIRS.
Поєднання SIRS та пневмонії (легені – головний орган-мішень для збудника). Ранній сепсис – виникає протягом 72 год. після народження. Трансплацентарний або інтранатальний шлях інфікування.
Численні вогнища інфекції з переважанням в клініці ознак ДН (пневмонія). Блискавичний перебіг.
Летальність 50% і більше.
Пізній сепсис – виникає після перших 3-х діб життя дитини. Інтранатальний або контактний шлях інфікування.
В клініці переважають ознаки пригнічення ЦНС (менінгіт). Гострий перебіг.
Летальність 20%.
2. Визначення, етіологія, класифікація цукрового діабету.
Цукровий діабет (ЦД) – ендокринно-обмінне захворювання, в патогенезі якого грає роль абсолютна або відносна недостатність інсуліну, що призводить до порушення вуглеводного, білкового та жирового обмінів.
Етіологія.: Аліментарний фактор (підвищене вживання в їжу цукру та продуктів, які багаті на вуглеводи, що легко засвоюються); Гіподинамія;
Стреси психічного та фізичного характеру (2 вікових періоди – 6-7 та 10-12 років); Вплив ß-цитотропних вірусів (кір, паротит, краснуха, вірус гепатиту В та інфекційного мононуклеозу);
Вплив АГ на острівцевий апарат підшлункової залози ( у 90 % дітей на початку захворювання виявляються аутоАТ в плазмі крові); Спадкова схильність (аутосомно-рецесивний тип успадкування).
Класиф: За формою: -інсулінзалежний -інсуліннезалежний Ступінь тяжкості: -легка -середньої важкості -тяжка Фази:
-компенсації -субкомпенсації -декомпенсації Ускладнення: -ранні -пізні
3. Лікування геморагічного васкуліту
Лікування.
1. Обов’язкова госпіталізація, суворий ліжковий режим. Виключення із раціону харчових алергенів, протипоказане призначення антибіотиків, сульфаніламідів.
Введення гепарину в/в або п/ш, під контролем згортання крові по 300-400 ОД/кг/добу кожні 4-6 годин. При тяжкій формі – до 800 ОД/кг/добу.
Гепаріноїди (сулодексід, ломапаран) – по 600 ЛЕ (ліпосемічні одиниці) одноразово протягом 10-20 днів, потім по 2 капсули/день протягом 30-70 діб. Перевага – не викликає гепаринової тромботичної тромбоцитопенії. Найкращий ефект у сукупності із плазмаферезом.
При неефективності терапії – стероїдні гормони (преднізолон 2 мг/кг/добу)
4.Невідкладна терапія при серцевій недостатності у новонароджених.
-Режим підбирають індивідуально й в залежності від стадії серцевої недостатності, при ІІБ та ІІІ ст.- постільний, а також постільний режим на тлі гострих міокардитів навіть при І, ІІА ст., при ІІА - полегшений постільний режим, при І ст. - кімнатний режим. Тривалий термін перебування на постільному режимі не рекомендується, необхідно його поступово розширювати, базуючись на реакцію дитини на фізнагрузку, функціональні проби по Шалкову,
-Дієта при І ст. з виключенням продуктів, що містять багато хлориду натрію, при ІІА - NaCl обмежують до 2-4 г на добу, при ІІБ та ІІІ ст. до 1,0-1,5 г на добу (таку ахлорідну дієту тримають не більш 3-7 діб), обов’язково збільшують кількість продуктів, що багаті на калій (родзинки, курага, банани, печена картопля тощо), кількість рідини обмежують, починаючи з ІІА ст., при ІІБ та ІІІ ст. - не більш 600-800 мл на добу, не допустимо обмеження кількості рідини більш, ніж на 50% від добової фізіологічної потреби.
-Лікування головного захворювання, що призвело до розвитку застійної серцевої недостатності
(хірургічна корекція вад серця, протизапальна терапія при кардитах, антиаритмічна терапія при серцевих дизритміях тощо).
-Інгібітори ангіотензинперерертуючого ферменту (каптопріл орально: дозування у новонароджених 0,01-0,05 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 0,5 мг/кг до 4 разів на добу (2 мг/кг на добу), дозування у дітей після 1 місяця життя: 0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та дорослих - 12,5-25 мг кожні 8-12 годин, максимально припустимо збільшення добової дози до 6 мг/кг).
-Діуретики (які виводять калій - фуросемід орально, в/в або в/м 1-2 мг/кг кожні 6-12 годин, максимальна допустима доза не більш 6 мг/кг на добу, або які зберігають калій - спіронолактон внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 приймання, у підлітків та дорослих від 25 до 200 мг на добу, звичайно 100 мг на добу, ін.).
-Кардіометаболічна терапія (рібоксін, калію оротат, кверцитін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, фосфаден, АТФ-лонг тощо).
-Серцеві глікозиди (дігоксин).
Дозування дігоксину в педіатричній практиці Вік
Тотальна доза насичення |
Добова підтримуюча доза дігоксину, яка дається у 2 |
|
||
|
|
приймання на добу |
|
|
дігоксину |
|
|
|
|
|
перорально |
в/в |
Перорально |
в/в |
недоношені |
20-30 |
15-25 мкг/кг |
5-7,5 мкг/кг |
4-6 мкг/кг |
|
мкг/кг |
|
|
|
доношені |
25-40 |
20-30 мкг/кг |
6-10 мкг/кг |
5-8 мкг/кг |
новонароджені |
мкг/кг |
|
|
|
1 міс.-2 рік. |
35-60 |
30-50 мкг/кг |
10-15 мкг/кг |
7,5-12 |
|
мкг/кг |
|
|
мкг/кг |
2 рік.- дорослі |
30-40 |
25-35 мкг/кг |
7,5-15 мкг/кг |
6-9 мкг/кг |
|
мкг/кг |
|
|
|
максим. допустима |
0,75-1,5 мг |
0,5-1,0 мг |
0,125-0,5 мг |
0,1-0,4 мг |
доза |
|
|
|
|
5. Клініко-діагностичні критерії гіпоксичного ураження ЦНС тяжкого ступеня
Дихання при народженні відсутне або утруднене, ЧСС<100/хв. Переважає синдром пригнічення ЦНС Шкіра бліда, колір повільно відновлюється при додатковій оксигенації Брадикардія, тони серця ослаблені
Патологічні типи дихання після первинного апное Характерна локальна неврологічна симптоматика
Через 12-24 г. після народження виникають: набряк мозку, крововиливи у мозок, метаболічні порушення, з’являються або посилюються судоми, повторні апное, підвищується церебральна активність
6. Патогенез цукрового діабету.
Підвищена резистентність до інсуліну Компенсаторне підвищення секреції інсуліну
Відносна недостатність інсуліну (інсулін недостатньо ефективно використовується) Прогресування діабету Декомпенсація метаболізму
Компенсаторне підвищення секреції гормонів-антагоністів (глюкагон, соматостатин, глюкокортикоїди, соматотропний гормон, катехоламіни)
Збільшення порушень метаболізму та зміни гемостазу Руйнівна дія компенсаторних факторів
ЗА ФІШЕРОМ:
Генетична схильність.
Пошкоджуюча дія різних факторів навколишнього середовища на ß-клітини острівцевого апарату підшлункової залози.
Активний аутоімунний процес.
Прогресуюче зниження 1 фази секреції інсуліну. Наявний ЦД (ураження більше 90 % клітин). Повна деструкція ß-клітин.
Патогенез клініко-метаболічних змін: Дефіцит інсуліну;
Недостатнє використання глюкози інсулінзалеж-ними тканинами; Підвищення активності глюкагону; Посилення розпаду глюкагону в печінці; Активація глюконеогенезу; Гіперглікемія, глюкозурія; Гіпертонічна дегідратація; Поліурія, полідіпсія; Втрата електролітів; Поліфагія;
Порушення білкового обміну, ліполіз; Кетонемія (ацидоз), кетонурія.
7. Гемофілія А та В. Клінічна картина, лікування
Гемоф. А: Клінічні прояви:
-підвищена кровоточивість з’являється з перших місяців життя дитини; -підшкірні синці, обумовлені забиттям, порізами, різними втручаннями; -глибокі крововиливи, кровотечі під час випадіння молочних зубів;
-крововиливи у крупні суглоби (колінний, гомілковостопний), великі кровотечі під час травм; -після гемартрозів розвиваються вторинні запальні зміни суглобів, контрактури, анкілози; -небезпечні масивні міжм’язові, субфасціальні, заочеревинні гематоми, гематурія.
Вираженість кровоточивості залежить від ступеню дефіциту фактору VIII (N = 50-200 %).: -20-50 % - кровотечі при великих травмах; -5-20 % - легка гемофілія;
-1-5 % - гемофілія середнього ступеню (спонтанна);
-0-1 % - тяжка гемофілія (масивні кровотечі, гемартрози). Стадії гемофільної артропатії
І ст. – припухлість м’яких тканин, розширення суглобової щілини без зміни кісток; ІІ ст. – остеопороз у епіфізах та епіфізіоліз;
ІІІст. – початок дезорганізації суглобу, синовіїт, зміна суглобових поверхонь, субхондральні кісти; ІVст. – звуження суглобового простору та деструкція хряща;
Vст. – втрата суглобової щілини, фіброз, виражений епіфізіоліз. Гемоф В:
Гемофілія В обумовлена дефіцитом плазмового компоненту тромбопластину – фактору IX. Тип спадковості та клінічна картина як і при гемофілії А.
Гемофілія С розвивається при дефіциті фактору ХІ – плазмового попередника тромбопластину. Спадковість аутосомна, тому дівчатка та хлопчики хворіють з однаковою частотою.
Клінічні прояви:
-латентна форма – кровоточивість з’являється при травмах та хірургічних втручаннях; -виражена форма – легка поява синців, носові кровотечі, спонтанна кровоточивість, підшкірні та м’язові крововиливи.
Лікув:
І. Замісна терапія. Введення дефіцитних факторів.
Свіжозаморожена плазма (СЗП) – містить фактори VIII та IX. Вміст факторів згортання крові складає 0,6-1 МО на 1 мл плазми, окрім ф VIII – 0,25-0,5 МО/мл. При переливанні необхідно враховувати групову приналежність. Зберігається при T= - 40º C протягом 3 міс. Перед застосуванням розморозити до Т= 37º С.
Кріопреципітат (біля 100 од в 1 порції).
Концентрати людських факторів VIII (Агемофіл А, Іммунат, Октанат, Рекомбінат, Когенат) та IX (Іммунін, Аймафікс), які отримують із пула плазми. Мінуси: висока реактогенність, ризик передачі інфекції.
Концентрат свинячого фактору VIII (Хіате–С) або коров’ячого - використовують у хворих при виявленні в крові інгібітору людського фактору.
І. Замісна терапія
5.Концентрат протромбінового комплексу (містить фактор Х та протромбін) – використовують при гемофілії В, наявності інгібітору фактору VIII. Мінуси : тромботичні ускладнення.
6.Концентрат фактору VII може використовуваться при інгібіторних формах захворювання.
ІІ. Місцева терапія. Направлена на мінімізацію пошкоджень та болю, забезпечення загоєння. При зовнішніх кровотечах – м’яке тиснення, льод, накладання швів. Обережне видалення згустків. При лікуванні гемартрозів – імобілізація, льод, припідняте положення кінцівки. Знеболення проводиться препаратами, які не містять аспірин (парацетамол, ацетамінофен). При хронічному больовому синдромі використовують панадол та трамал.
ІІІ. Десмопресин (ДДАВП) – в/в, п/ш або інтраназально – показаний для ліквідації геморагічних проявів та видалення зубів у хворих із легкою формою гемофілії А (0,3 мкг/кг, розводять у 50 мл фізіологічного р-ну та вводять протягом
30 хв.
ІV. Антифібринолітики:
-Амінокапронова кислота per os 0,1 г/кг маси через 4 год. Застосовують при ліквідації легких носових кровотеч та кровотеч із ясен. Протипоказаний при гематурії та разом із препаратами протромбінового комплексу.
-Похідні транексамової кислоти – per os 20-25 мг/кг 3-4 рази/добу, в/в 10 мг/кг 3-4 рази/добу. V. Глкюкортикоїди (преднізолон) - для зменшення запалення per os та в/в як протиалергічний засіб.
VI. Контроль рівня гемоглобіну – своєчасне лікування анемії (постгеморагічної).
8. Невідкладна терапія набряку головного мозку у новонародженого.
9. Етіологічні, клінічні та лабораторні критерії асфіксії новонароджених
Етіологія.
1.До виникнення внутрішньоутробної гіпоксії призводять: гестози, фетоплацентарна недостатність, захворювання вагітної, які супроводжуються гіпоксемією та гіпоксією 2.До виникнення інтранатальної гіпоксії призводить: переривання кровотоку через пуповину
(вузли, обвиття, здавлення пуповини), порушення газообміну через плаценту (передлежання, відшарування), неадекватна гемоперфузія материнської частини плаценти (артеріальна гіпоабо гіпоксії: гостра тяжка анемія, шок, вроджені гіпертензія у матері)
3.Причини постнатальної: вади серця, діафрагмальна кила, гіпоплазія легені, наркотична депресія. Клініка.
Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості:
Неспокій дитини, гіперестезія, поверхневий сон Дрібнорозмашистий тремор підборіддя та кінцівок
Підвищений м’язовий тонус, високі рефлекси (спонтанний рефлекс Моро, позитивний симптом Ільпо)
Підвищена рухова активність
Іноді – горизонтальний ністагм, косоокість
Судомний синдром:
Тонічні, клонічні або змішані судоми Оперкулярні пароксизми (гримаси, спазм зору, немотивоване смоктання)
Синдром вегето-вісцеральних розладів:
“Мармуровість” шкіри, акроціаноз Лабільність дихання і пульсу Зригування, блювота, нестійкий стілець Порушення терморегуляції
Синдром пригнічення ЦНС:
Виражена в’ялість, крик слабкий М’язовий тонус та рухова активність знижені, рефлекси пригнічені
Мозкова кома:
Свідомість відсутня, реакція зіниць на світло відсутня М’язова атонія, арефлексія Корнеальні та сухожильні рефлекси відсутні
Лікворно-гіпертензійний синдром:
Запрокидування голови, судомна готовність, вибухання тім’ячок, розходження швів черепу Патологічне збільшення обводу голови Локальні поліморфні судоми
Порушення функції ЧМН (косоокість, синдром Грефе, псевдобульбарні порушення)
Набряк головного мозку:
Вазогенний набряк (набряк інтерстицію): запрокидування голови, мозковий крик, розлади дихання, часті апное, напади ціанозу, м’язова гіпотонія, локальна неврологічна симптоматика, вибухання тім’ячок, судоми.
Цитотоксичний набряк (набряк клітин) – клінічно проявляється комою.
Клінічні прояви гіпоксії з боку внутрішніх органів
Дихальна система: легенева гіпертензія, аспірація меконію, легенева кровотеча, ушкодження сурфактантної системи
ССС: транзиторна ішемія міокарду, акроціаноз, ослаблення тонів серця, лівошлуночкова дисфункція, гіпотензія, тахі-чи брадикардія, ШКТ: НЕК, печінкова дисфункція, шлункова або кишкова кровотеча
Сечовидільна система: протеїнурія, гематурія, олігоурія, гостра ниркова недостатність Система крові: анемія, тромбоцитопенія, ДВЗ-синдром, поліцитемія Метаболічні порушення: метаболічний ацидоз, гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіперкаліємія
10. Класифікація цукрового діабету
За формою: -інсулінзалежний -інсуліннезалежний Ступінь тяжкості: -легка -середньої важкості -тяжка Фази:
-компенсації -субкомпенсації -декомпенсації Ускладнення: -ранні -пізні
11. Лікування залізодефіцитної анемії. Покази до проведення гемотрансфузій
Покази до ОЗПК.
Оперативне (ОЗПК):
Показання:
-поява симптомів білірубіновоїенцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки крові; -неефективність фототерапії, якщо рівень білірубіну є вищим від зазначеного на попередньому малюнку;
-анемія на першу добу життя (незалежно від рівня білірубіну): Hb<100 г/л, гематокрит менше 35 %; -рівеньгіпербілірубінемії 350 мкмоль/л в будь-яку добу життя протягом 1-го тижня; -загальний білірубін у пуповинній крові >80 мкмоль/л; -погодинний приріст білірубіну (при умові проведення фототерапії) при несумісності за резус-
фактором ≥7 мкмоль/л, при несумісності за АВО системою ≥ 10 мкмоль/л (використовують значення загального білірубіну);
-Співвідношення рівня загального білірубіну сироватки крові (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) в залежності від маси дитини: менше 1250 г – 6,8; 1250-1499 г – 8,8; 1500-1999 г – 10,2; 2000-2500 г –
11,6; більше 2500 г – 12,2.
При конфлікті по резус-фактору використовують резус-негативну кров 0(І) групи, при несумісності крові за системою АВ0 використовують резус-позитивну кров 0(І) групи або еритромасу 0(І) групи та плазму АВ(ІV) у співвідношенні 2:1. ОЗПК проводиться в об’ємі 2 ОЦК.
Основні принципи лікування
Усунення етіологічних факторів
раціональне лікувальне харчування (для немовлят - грудне природне вигодовування, а при відсутності молока у матері - адаптовані молочні суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фитатов, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза.
патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.
Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдроміпорушеного кишкового всмоктування і станах після великої резекції тонкогокишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті тадисбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів желеаз, важкого ступеняанемії.
Профілактичні заходи з попередження рецидиву анемії
Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюєтьсяпереважно за рахунок раціонального харчування, достатньої перебування дитинина свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г /л івище - не показано.
Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього іважкого ступеня: до 3 років - 3 -5 мг /кг /на добу елементарного заліза від 3 до 7 років - 50-70мг /на добу елементарного заліза
старше 7 років - до 100 мг /на добу елементарного заліза
Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйомурівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом здійснюється донормалізації рівня гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на .Тривалість лікування - 6 місяців, а для дітей недоношених-протягом 2 років дляпоповнення запасів заліза в організмі.
У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3 - 6 місяців, у дівчатокпубертатного віку - протягом року уривчасто - кожного тижня післямісячних.
Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їхоптимальному всмоктуванню та відсутності побічних ефектів.
У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найбільшчасто представляє собою сукупність дефіциту не тільки заліза, але і білка,вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В1 В6 фолієвої кислоти,корекції змісту протеїнів в дієті.
Оскільки у 50 -100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25 дняжиття при