ПАТОЛОГІЯ РОСТУ. ОЖИРІННЯ

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

ТЕМА ЛЕКЦІЇ:

“Патологія росту. Ожиріння”

АФО гіпофізу

Гіпофіз знаходиться у заглибленні турецького сідла.

Маса його у дорослої людини не більше 0,8 г. У

клінічній практиці розміри гіпофіза оцінюють за

розмірами турецького сідла (максимальний його

розмір 15 мм, у дитини 1 року – 5 мм). Виділяють 3

долі:

-Передня та середня (аденогіпофіз) – СТГ, АКТГ,

ТТГ, ФСГ, ЛГ, ЛТГ, МСГ.

-Задня (нефрогіпофіз) – окситоцин, вазопресин.

До захворювань, пов’язаних із патологією

аденогіпофізу, відносять: гігантизм, акромегалію,

хворобу Іценка-Кушинга, гіпофізарний нанизм, пухлини передньої долі.

СТГ – основний стимулятор росту. Активізує

синтез АКТГ, сприяє виділенню інсуліну, стимулює

ріст хрящових клітин, остеогенез, утворення нових

капілярів. Вночі виділяється на 60 % СТГ більше,

ніж вдень. При фізичному навантаженні та

гіпоглікемії продукція СТГ також збільшується.

Окрім СТГ на ріст впливають тиреоїдні гормоні,

інсулін, статеві гормони. Недостатність СТГ

призводить до зниження в печінці, нирках та

ін.органах соматомедіну та інсулінподібних

факторів росту. На фоні цього знижується секреція

гонадотропінів, ТТГ, АКТГ або відповідних

релізінг-гормонів, що призводить до зниження функції ЩЗ, наднирників та гонад.

Гігантизм

Патологія росту займає 3 місце в структурі дитячої

ендокринної захворюваності.

Гігантизм – різке посилення росту, що не відповідає

віку та виходить за межі середніх норм.

Патологічним вважається ріст людини більше 190

см. Гігантизм виникає внаслідок гіперпродукції СТГ

до закриття зон росту. Основна причина –

секретуюча еозинофільна аденома гіпофізу, в деяких

випадках – пухлини гіпоталамусу.

Клінічні прояви: як правило проявляється під час

статевого дозрівання. Характерний швидкий

рівномірний ріст дитини. Загальна слабкість,

головний біль, порушення зору, грубі риси обличчя. Пізніше – підвищення внутрішньочерепного тиску.

Гігантизм

Діагностика.

-Підвищення рівня СТГ (до 400 нг/мл);

-підвищення вмісту соматомедину (N=0,31-1,4

ОД/мл).

Диференційна діагностика.

1. Акромегалія – у дітей зустрічається дуже рідко. Секреція СТГ підвищується після закриття зон росту. Характеризується непропорційністю розмірів скелету, збільшенням дистальних частин тіла (руки, ноги, ніс, щелепи), периостальним ростом кісток, м’яких тканин внутрішніх органів.

Гігантизм

Диференційна діагностика.

2. Синдром Марфана – рівень СТГ не підвищений,

характерні клінічні прояви, відставання в

розумовому розвитку.

3. Синдром Сотоса – прискорений ріст до 5 років,

пубертатний розвиток у звичайних строках.

Відставання в розумовому розвитку. Рівень СТГ в

нормі.

Лікування. На початкових стадіях та при швидкому

перебігу захворювання призначають естрогени або

антагоністи допаміну – бромокриптин 2,5-25 мг/доба.

Медикаментозну терапію завжди поєднують з хірургічним лікуванням.

Затримка росту

Низькорослість (нанизм) – гетерогенна патологія,

яка супроводжує безліч ендокринних, соматичних та

генетичних захворювань.

Класифікація

Ендокринзалежні варіанти затримки росту:

1.Повний дефіцит гормону росту (церебрально-гіпофізарний

нанизм, пангіпопітуітаризм). Обумовлене недостатністю

СТГ та випадінням функції усіх тропних гормонів.

-ідіопатичний варіант;

-органічний варіант.

2. Ізольований дефіцит гормону росту.

-частковий дефіцит СТГ;

-селективний дефіцит СТГ; -психологічна карликовість.

Класифікація

Ендокриннезалежні варіанти затримки росту –

синтез СТГ не порушений.

1.Дефіцит росту через важкі соматичні захворювання

(тяжка анемія, захворювання легень, муковісцидоз,

хвороби нирок та печінки, хондродистрофія,

гіпохондроплазія).

2.Порушення функції тиреоїдних гормонів

(гіпотиреоз).

3.Премордіальний нанизм (основний чинник – ЗВУР).

Кістковий вік відповідає хронологічному, немає

затримки статевого розвитку.

4.Конституційна затримка росту та статевого

розвитку.

5.Синдром пізнього пубертату.

Ендокринзалежні варіанти затримки росту

Етіологія.

-деструктивні зміни в гіпоталамусі або гіпофізі,

чинниками яких є пологова травма або гіпоксія в

неонатальному періоді, пухлини ЦНС, туберкульоз,

опромінення;

-вроджена аплазія або гіпоплазія гіпофізу;

-спадкові дефекти СТГ або соматоліберину (10-15 %

хворих на гіпофізарний нанизм). При достатньому

виділенні СТГ у кров має місце затримка росту, яка

пов’язана з неактивністю СТГ або відсутністю чутливості рецепторів до нього.

Ендокринзалежні варіанти затримки росту

І. Повний дефіцит СТГ. 2 варіанти:

1.Ідіопатичний:

-затримку росту визначають до кінця 2 року життя;

-пропорційний дефіцит росту;

-у дівчат ріст 120 см, у хлопчиків – 130 см (без лікування);

-після 4 років життя прибавка в рості не більше 2-4 см/рік;

-кістковий вік відстає від хронологічного;

-зони росту відкриті;

-немає ростового стрибка;

-завжди є випадіння функції тропних гормонів (гіпоглікемія,

гіпотиреоз, гіпокортицизм, гіпогонадизм);

-інтелект не порушений; -замкнутість, агресія.