педиатрия_ответы

гестаційному віці 27-32 тижні, масі тіла 800-1600 г., (під часзниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г /л, кількості еритроцитівнижче 30 г 10 12 /л, ретикулоцитів менше 10%), крім препаратів заліза (3-5мг /кг /добу) і достатнього забезпечення білком (3-35 г /кг /добу), назначаєтьсяеритропоетин п /к, 250 од /кг /добу тричі на день протягом 2-4 тижнів, звітаміном Е (10-20мг/кг/суткі) і фолієвою кислотою (1мг/кг/сут). Більштривале застосування еритропоетину - 5 разів на тиждень, з наступним йогозниженням до 3 разів, призначають дітям з важкою внутрішньоутробною чи постнатальноїінфекцією, а так само дітям з низьким ретікулоцітарний відповіддю на терапію.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися строго тільки поспеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системнихпобічних реакцій.

Добова доза елементарного заліза для парентерального введення складає: для дітей 1-12 місяців - до 25 мг /сут 1 - 3 років - 25-40 мг /сут старше 3 років - 40-50 мг /сут

Курсову дозу елементарного заліза розраховують за формулою:

МТґ (78-035 г Hb), де

МТ-маса тіла (кг). Нb - гемоглобін дитини (г /л) Курсова доза залізовмісного препарату - кДж: СЖП, де КДж - курсова доза заліза (мг); СЖП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарату

Курсове кількість ін'єкцій - КДП: СДП, де КДП - курсова доза препарату (мл); СДП - добова доза препарату (мл).

Гемотрансфузії проводяться тільки за життєвими показаннями, коли має місцегостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарної масиабо відмитих еритроцитів.

Протипоказів ферротерапіі:

апластична і гемолітична анемія

гемохроматоз, гемосидероз

сидероахрестична анемія

таласемія

інші види анемій, не пов'язаних з дефіцитом заліза в організмі

12. Невідкладна терапія при гемофільних кровотечах у дитини

1)Замісна терапія препаратами, що містять фактор VIII (при гемофілії А) – антигемофільна плазма, кріопреципітат, концентрат фактора VIII; та фактор ІХ (при гемофілії В) – бебулін, гемофактор, свіжозаморожена плазма, суха донорська плазма, концентрат протромбінового комплексу.

2)неспецифічнатерапіягеморагічного синдрому і локальна гемостатичнатерапія: Амінокапронова кислота peros 0,1 г/кг масичерез 4 год. Застосовують при ліквідації

легких носових кровотеч та кровотеч із ясен. Протипоказаний при гематурії та разом із препаратами протромбінового комплексу.

При невеликих ранах можебути ефективна локальнагемостатичнотерапія – аплікації на кровоточивуповерхнюгемостатичної губки з тромбіном, зрошеняїїохолодженим 5% р-ном амінокапроновоїкислоти, застосуванняколагеновоїгемостатичної губки.

(Вікасол і препаратикальцію не ефективні і не застосовуються!)

13. Оцінка ступеня тяжкості дихальної недостатності при синдромі дихальних розладів за допомогою шкали Сільвермана та Довнеса.

14. Клініко-діагностичні критерії цукрового діабету

Основні симптоми:

-полідіпсія (у 80 % дітей із ЦД, за добу до 6 л рідини, спрага вночі); -поліфагія, спотворення смаку; -поліурія (внаслідок гіперглікемії), ніктурія; зниження маси тіла; З боку шкіри та кісткової системи:

сухість шкіри, панаріций, піодермія, фурункульоз; реднізоло кісток; Дихальна система:

-схильність до туберкульозу легень, гострих пневмоній; Серцево-судинна система:

-діабетична кардіопатія; Органи ШКТ:

-пародонтоз, карієс, гінгівіти; -хронічний гастрит; -діабетична ентеропатія; -жировий гепатоз печінки; Сечовидільна система:

-гостра та хронічна ниркова недостатність (у 10-30 %)

Об’єктивний критерій захворювання: гіперглікемія (N= 3,3-5,5 ммоль/л) вище 8,8 ммоль/л +

глюкозурія. Гіперглікемія натще більше 7 ммоль/л при повторному визначенні + клінічні ознаки ЦД – немає необхідності в проведенні реднізолон глюкозні тесту (ГТТ – навантаження глюкозою

1,75 г/кг).

Критерії негативного ГТТ:

максимальний рівень цукру через 30-60хв. Не перевищує початковий більше, ніж на 50-80%; через 120 хв. Максимальний рівень цукру повинен знизитися до початкового; ніколи немає глюкозурії.

Кортизон (50 мг)- та преднізолон глюкозні (10 мг) проби. Діабетичні результати:

-цукор в крові через 1 год. Після навантаження 11,1 ммоль/л, через 2 год. – 8,3 ммоль/л;

-дихання за типом Куссмауля; -зниження артеріального тиску, тахікардія; -гіпотермія; -дегідратація, виражений ексикоз;

-поліурія – олігоурія – анурія. Лабораторні критерії:

-гіперглікемія 20-30 ммоль/л, глюкозурія більше 2 %; -рівень молочної кислоти 0,4-1,4 ммоль/л;

-рівень кетонових тіл у крові 3,3-17 мкмоль/л (N=1,7); -рівень кетонових тіл у сечі ++++;

-осмолярність плазми крові не більше 320мосм/л; -зниження рівня рН крові до 6,8 (N=7,38-7,45); -підвищення рівня гемоглобіну та гематокриту;

-зниження рівня калію сироватки (N=4.0-5.5 ммоль/л) та еритроцитів (N=80-100 ммоль/л ); -зниження рівня натрію сироватки (N=135-145 ммоль/л) та еритроцитів (N=12-25 ммоль/л); -підвищення рівня сечовини крові (N=4,2-7,5 ммоль/л).

19.Терапія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дітей.

Консервативний етап:

-етіотропна терапія (використання специфіних противірусних препаратів – цимевен, цитотект при виявленні лабораторних маркерів збудника); -патогенетична терапія (ліквідація імунного процесу). Глюкокортикоїди – 2,0 мг/кг/добу за

преднізолоном, при тяжких формах – 4-8 мг/кг/добу. Курс лікування – 3-4 тижня з поступовим зниженням дози (кожні 5-7 діб по 5 мг) до повної відміни. При відсутності ефекту – дексаметазон 0,6мг/кг/добу 4 доби кожні 28днів (до 6 курсів) з обов’язковим дослідженням тромбоцитів на 5-у, 18-у та 28-у добу від початку лікування.

- сучасні напрямки лікування – в/в введення імуноглобуліну (ВВІГ) – Sandoglobulin, Veinoglobulin, Gammonativ, Polyglobin - 0,4 г/кг 5 діб щоденно або 1 г/кг протягом 2 діб.

-введення антирезус-D-сироватки (анти-D-імуноглобуліну) 50 мкг/кг одноразово внутрішньовенно. -інтерферон-альфа-2 – 1,5-3 млн. МО 3 рази на тиждень п/ш або в/м протягом 4 тижнів, незалежно від ефекту.

2.Оперативний етап: -спленектомія Показання

-неефективність 1 етапу протягом 3-6 місяців (неліквідований геморагічний синдром або його

відновлення на фоні зниження дози глюкокортикоїдів); -кількість тромбоцитів 10х109/л без геморагічного синдрому;

-відсутність тенденції до збільшення при кількості тромбоцитів менше 30х109/л протягом 3 місяців при активному лікуванні.

3.Використання цитостатиків.

Призначається лише при неефективності спленектомії. Вінкрістін (1,5 мг/м2 в/в струйно 1 раз на тиждень, курс лікування – 3-6 тижнів), вінбластін (разова доза у 2 рази вища), азатіоприн (2-

3мг/кг, курс 3-5 міс.), циклофосфан (200-400 мг/добу парентерально, на курс 6-8 г). Ефект наступає через 1,5-2 місяці, після чого цитостатики поступово відміняють.

20.Невідкладна терапія при судомному синдромі у новонароджених.

За наявності судом негайно визначають вміст глюкози у крові. Якщо цей показник < 2,6 ммоль/л, поволі струминно вводять 10 % розчин глюкози з розрахунку 2 мл/кг протягом 5-10 хв., після чого

переходять на постійне введення 10 % розчину глюкози з розрахунку 6-8 мг/кг/хв. (див. тему «Недоношені діти»). Через 30 хв. повторно визначають рівень глюкози в крові:

-якщо початковий рівень глюкози крові > 2,6 ммоль/л або якщо після корекції гіпоглікемії судоми не зникли, вводять фенобарбітал, а за його відсутності – фенітоїн; Фенобарбітал призначають внутрішньовенно або внутрішньо (піс-

ля початку ентерального харчування) в дозі навантаження 20 мг/кг протягом 5 хв.; Якщо після введення фенобарбіталу судоми не припинилися про-

тягом 30 хв., вводять другу дозу фенобарбіталу з розрахунку 10 мг/кг; Якщо після введення другої дози фенобарбіталу судоми через 30 хв. не припинилися, розпочинають внутрішньовенне введення фенітоїну з розрахунку 20 мг/кг:

-розраховану кількість розводять у 15 мл 0,9 % розчину натрію хлориду і вводять зі швидкістю 0,5 мл/хв. протягом 30 хв.

За відсутності або неефективності фенобарбіталу і фенітоїну можна використати:

48

-діазепам (седуксен, реланіум) - 0,1 -0,3 мг/кг/дозу; за відсутності ефекту рекомендовано повторне введення через 15-30 хв. або постійна інфузія з розрахунку 0,3 мг/кг/год.;

-лідокаїн - доза навантаження – 2 мг/кг з переходом на постійну підтримуючу інфузію - 4-8 мг/кг/год.; підтримуючу дозу титрують до досягнення ефекту;

-тіопентал - 10-15 мг/кг/дозу розводять 0,9 % розчином натрію хлориду, щоб отримати 0,5% розчин, і вводять внутрішньовенно зі швидкістю 3-5 мл/кг/год. під контролем АТ та ЧСС, підбираючи дозу індивідуально. Тіопентал не використовують за наявності самостійного дихання у новонародженого.

У разі необхідності коригують електролітні порушення.

За наявності центрального ціанозу або інших ДР – призначають кисневу терапію.

Якщо судоми повторюються протягом двох наступних днів – призначають фенобарбітал внутрішньо в дозі 5 мг/кг один раз на добу і

21. Клініко-діагностичні критерії гемолітичної хвороби новонародженого. Принципи лікування.

Критерії діагнозу:

-народження дитини із генералізованими набряками та анемією (гемоглобін менше 120 г/л, гематокрит менше 40 %); -жовтяничне забарвлення шкіри на першу добу народження та позитивна проба Кумбса; рівень

загального білірубіну сироватки потребує проведення ОЗПК; -блідість шкіри на першу добу народження та лабораторне підтвердження анемії, ретикулоцитоз. ЛІКУВАННЯ Консервативне:

1. Фототерапія світлом з довжиною хвилі 450-460 нм, тривалість 72-96 год. по 8 год.з перервою 2-3 години. Обов’язкова умова – захист очей та статевих органів, забезпечення додаткового об’єму рідини (10-15 мл/кг/доба). Показання до проведення фототерапії наведені на малюнку. Тривалість фототерапії визначається її ефективністю та рівнем білірубіну в сироватці крові. Ступінь забарвлення шкіри не відповідає рівню білірубіну в сироватці крові під час проведення фототерапії та 24 г. після її завершення.

Моніторинг під час фототерапії:

оцінка клінічного стану дитини 3 рази/добу (вимірювання температури тіла кожні 3 год., контроль ваги тіла); повторне визначення загального білірубіну сироватки крові через 4-6 год. після початку фототерапії.

Оперативне (ОЗПК)

При конфлікті по резус-фактору використовують резус-негативну кров 0(І) групи, при несумісності крові за системою АВ0 використовують резус-позитивну кров 0(І) групи або еритромасу 0(І) групи та плазму АВ(ІV) у співвідношенні 2:1. ОЗПК проводиться в об’ємі 2 ОЦК.

Види ЗПК:

просте. Об’єм 2 ОЦК, проводиться при неускладненій гіпербілірубінемії; ізоволемічне. Об’єм 2 ОЦК, але кров вводиться через пупкову вену, а виводиться через пупкову артерію. Показано при серцевій недостатності; часткове. Об’єм <2 ОЦК. Показано при набряковій формі.

До і після ОЗПК у крові визначають рівень загального кальцію, натрію, хлору, рН, рСО2, проводять клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, гематокриту та тромбоцитів. Рівень білірубіну контролюють через 2, 4 та 6 год. після операції, а потім кожні 6 год. Після вливання кожних 100 мл крові вводять 1 мл 10% розчину глюканату кальцію та 10 мл 20% розчину глюкози. Всередині та в кінці операції вводиться 4% розчин гідрокарбонату натрію 5 мл /кг/доба. Після ОЗПК – обов’язково антибактеріальна терапія.

22. Покази та методологія проведення та оцінка стандартної проби на толерантність до глюкози.

Методика проведения Суть метода заключается в измерении у пациента уровня глюкозы крови натощак, затем в течение

5 минут предлагается выпить стакан теплой воды, в котором растворена глюкоза (75 граммов, у детей 1,75 г на кг массы тела). Измерения проводят через каждые полчаса для составления сравнительного графика по толерантности к глюкозе Оценка результата

Уровень глюкозы в крови менее 7,8 ммоль/л (через 2 часа после нагрузки глюкозой) считается нормой. При уровне более 7,8, но менее 11,0 ммоль/л результат теста расценивается как нарушение толерантности к глюкозе. При уровне глюкозы в крови более 11,0 ммоль/л результат оценивается как наличие сахарного диабета[1].

23.Класифікація ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

І. За перебігом:

1.Гостра форма (3-6 міс.);

2.Хронічна форма:

-з рідкими рецидивами; -із частими рецидивами;

-безперервно рецидивуючий перебіг. ІІ. За періодом:

-загострення (криз); -клінічна ремісія (немає проявів геморагічного синдрому, тромбоцитопенія зберігається);

-клініко-гематологічна ремісія.

24.Невідкладна терапія при тиреотоксичному кризі у дітей.

1.Тіонаміди (мерказоліл, тощо) – 40-80 мг/добу (перорально, через назо-гастральний зонд або ректально)

2.Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду, 2 г натрію йодиду, 100 мл дистильованої води) - внутрівенно крапельно або в клізмі, по 50-100 крапель на 0,5 л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі - прийом розчину усередину по 20-25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5-10 мл 10% розчину йодиду натрію.

3.У зв'язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризу - глюкокортикоїди (2-6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози - до 2-3 л на добу.

6.Седативні препарати (діазепам 0,5-1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназін (1-2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5-1

г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закиснокисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.

7.Показані десенсибілізуючі препарати – супрастин (2% 0,5-1 мл), піпольфен (2,5% 0,5- 1мл), димедрол (1% 1-2 мл).

8.Щоб усунути виражену гіпертермію хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності – амідопірін або контрікал як антагоніст протеаз (20-40 тис ОД) внутрівенно крапельно в 250-500мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності - анальгін 50% 1-2мл внутрівенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.

9.З метою регідратації і дезінтоксикації - внутрівенно або ректально вводяться глюкозосолеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2-3л, а при серцевій недостатності – 1-1,5л.

10.Серцеві глікозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається адреноблокаторів а

також для профілактики побічних ефектів застосуванням останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад корглікон 0,06% 0,5-1,0 мл внутрівенно повільно на 20мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію).

11.Великі дози вітамінів (С и групи В, особливо В1)

12.Постійна оксигенотерапія.

13.Для поліпшення мікроциркуляції - розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.

14.Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією - антибіотики широкого спектру дії у великих дозах.

15.Лікування тиреотоксического кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболических проявів (7-10 днів). Якщо протягом 24-48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і / або перитонеальный діаліз, гемосорбція).

25.Пологова травма спинного мозку та плечового сплетіння. Парези і паралічі ДюшенаЕрба, Дежерін-Клюмпке.

Спінальна травма Клінічні ознаки неспецифічні. Патогномонічні симптоми відсутні, що ускладнює встановлення діагнозу спінальної травми. За наявності важких форм травми спостерігається картина спінального шоку. Діти мляві, адинамічні, виражена загальна гіпотонія, розгинальне положення кінцівок. Спостерігають затримку сечі, здуття живота, парадоксальний тип дихання. У клініці гострого періоду часто не вдається визначити чіткий рівень ураження, що пов'язано з незрілістю нервової системи, а також із розтягненням спинного мозку та його корінців по всій довжині і наявністю численних діапедезних крововиливів. Ступінь вияву клінічних симптомів є різною і залежить від рівня та важкості ураження. Ураження спинного мозку на рівні С1-С4 проявляється важким паралічем дихальних м'язів, млявим паралічем м'язів шиї з обмеженням поворотів голови, анестезією шкіри у ділянці потилиці, центральною тетраплегією, парезом кишок, порушенням чутливості в ділянці ураження. Прогноз несприятливий. Провідними симптомами є рухові порушення. У дітей з ураженнями спинного мозку на цервікальному рівні рефлекси Моро та Бабкіна майже не викликаються, відзначають їх асиметричність. Відсутні рефлекси хапальний та Робінзона. Знижена рухова активність, виявляють м'язову гіпотонію. Про втягнення в патологічний процес С5-С6 сегментів спинного мозку може свідчити симптом «руки ляльки», коротка шия, параліч Ерба. Характерний ослаблений крик. Можливі бульбарні порушення: зокрема, ковтання, спостерігається гугнявий відтінок плачу. Ураження сегментів С5-Т1 (шийне потовщення) призводить до комбінованої тетраплегії або тетрапарезу, аналгезії, порушення функції тазових органів, парезу кишок. Ураження на рівні симпатичного центру (С8Т2) супроводжується 68 синдромом Горнера-Бернара – звуження зіниці, очної щілини, западання очного яблука; асиметрією мозкового кровообігу, яка підтверджується доплерографією. Можуть виявлятися дихальні розлади за рахунок порушення функції діафрагми.

Лікування Важливо забезпечити іммобілізацію хребта з використанням шийного валика, створити спокій, запобігати згинанням голови. Методика лікування залежить від виду ушкодження хребта, плечового сплетення, периферичних нервів, локалізації та важкості ураження. Нейроортопедична терапія в усі випадках є першим етапом лікування. Виходячи з даних рентгенографії та комп'ютерної томографії, проводять мануальну корекцію, потім іммобілізацію. Загальні принципи медикаментозної терапії є такими ж, як і у випадках внутрішньочерепних травм, хоча ефективність такої терапії є сумнівною.

При верхньому проксимальному типі парезу Дюшена-Ерба (С5С7; 90 % усіх випадків) ушкодження розпізнають незабаром після народження дитини, насамперед, за положенням кінцівки. Порушується функція проксимального відділу руки. Плече повернуто досередини, лікоть розігнутий, виявляється пронація передпліччя, кисть іноді зігнута. Ушкоджуються м'язи, що відводять плече, повертають його назовні піднімають вище горизонтального рівня згиначі і супінатори передпліччя. М'язовий тонус в ураженій парезом руці знижений. Рефлекс Моро викликати не вдається або він реалізується з меншою амплітудою. Відсутній або різко знижений рефлекс із двоголового м'язу плеча. Хапальний рефлекс інтактний. У разі важкого ураження може спостерігатися підвивих або вивих голівки плечової кістки внаслідок різкого зниження тонусу м'язів, які фіксують плечовий суглоб. У 5 % випадків може виявлятись парез діафрагми.

У випадку найменш поширеного (< 1 % випадків) нижнього дистального типу парезу ДежерінКлюмпке (С7-Т1) спостерігають параліч (парез) м'язів кисті зі слабкістю згиначів і пальців. Хапальний рефлекс відсутній, не вдається викликати долонно-ротовий рефлекс. Можна також виявити втрату чутливості ульнарної частини передпліччя і ки ті. Часто відзначають наявність симптому Горнера-Бернара з відповідного боку

26. Лікування та прогноз вродженого гіпотиреозу.

Лікування гіпотиреозу

L-тироксин (тиреокомб). Початкова доза – 3-5 мкг/кг, з поступовим підвищенням кожні 3-5 діб на 10-15 мкг до 10 мкг/кг. Лікування уродженого гіпотиреозу продовжують до 1-3-річного віку.

Критерії адекватності підбору дози гормонотерапії: -пульс -артеріальний тиск -маса тіла -активність дитини -рівень ТТГ, Т3 та Т4

-оцінка росту та кісткового віку Прогноз для хворих дітей залежить від терміну встановлення діагнозу. Якщо гіпофункція

виявлена протягом перших двох тижнів і цілеспрямовано пролікована, то в дорослому віці спостерігається лише невелика різниця в рівні розумового розвитку, шкільній успішності і нейрофізіологічних тестах в порівнянні з здоровими однокласниками чи їх сестрами і братами. Якщо лікування почалося дещо пізніше, фізичний розвиток може ще нормалізуватися, однак розумовий розвиток залишиться зниженим.

27. Етіопатогенез та клініко-діагностичні критеріїї геморагічного васкуліту

Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, анафіліктична пурпура) – алергічне захворювання, яке характеризується системним васкулітом, проявляється дрібноточковими крововиливами у шкіру, набряклістю суглобів, болем у животі, ураженням нирок.

Етіопатогенез. ГВ обумовлений пошкоджуючою дією низькомолекулрних імунних комплексів, які утворюються внаслідок перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції, щеплень, медикаментозних препаратів, паразитарних інвазій, холоду. Спостерігаєтся множинний мікротромбоваскуліт (уражує судини шкіри та внутрішніх органів), фібриноїдний некроз,