педиатрия_ответы
.PDFДіабетичний кетоацидоз (ДКА) або кетоацидотична кома. Виникає у 25 % дітей, хворих на ЦД, та у 40 %
дітей віком до 4 років. У 1 % випадків ДКА ускладнюється набряком мозку (основна причина смерті у дітей із ЦД). ДКА – декомпенсація ЦД, що призводить до гіперглікемії, ацидозу,
наявності кетонів.
Фактори ризику ДКА:
-нещодавно діагностований діабет (особливо у немовлят);
-емоції, стреси;
-інфекції (вірусні та бактеріальні);
-пропущення ін’єкції інсуліну;
-у підлітків – недостатнє дозування інсуліну, порушення режиму харчування, вживання алкоголем.
Клініка.
-поступовий початок (протягом 3-5 діб лише слабкість, потім - блювота, спрага, сухість в ротовій порожнині,
сухість шкіри та слизових оболонок, сонливість;
-гіпотонія м’язів, судом немає;
-знижений тонус очних яблук;
-запах ацетону із ротової порожнини;
-біль в животі;
-дихання за типом Куссмауля;
-зниження артеріального тиску, тахікардія;
-гіпотермія;
-дегідратація, виражений ексикоз;
-поліурія – олігоурія – анурія.
43. Етіопатогенез та лабораторна діагностика геморагічного васкуліту.
Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, анафіліктична пурпура) – алергічне захворювання, яке характеризується системним васкулітом, проявляється дрібноточковими крововиливами у шкіру,
набряклістю суглобів, болем у животі, ураженням нирок. Етіопатогенез. ГВ обумовлений пошкоджуючою дією низькомолекулрних імунних комплексів, які утворюються внаслідок перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції, щеплень, медикаментозних препаратів,
паразитарних інвазій, холоду. Спостерігаєтся множинний мікротромбоваскуліт (уражує судини шкіри та внутрішніх органів), фібриноїдний некроз, периваскулярний набряк, блокада мікроциркуляції, геморагії та глибокі дистрофічні зміни. Частіше зустрічається у дитячому та юнацькому віці.
Діагностика
-анамнез;
-клінічні прояви;
-підвищення рівня фактору Вілебранда (антигенний компонент фактору VIII);
-гіперфібриногенемія;
-підвищення вмісту імунних комплексів, кріоглобулінів, α2та γ-глобулінів, α1-кислого глікопротеїну;
-визначення антитромбіну ІІІ та гепаринорезистентності плазми;
-проведення аутокоагуляційного тесту (визначення деградації фібрину, паракоагуляції, фібрин-
мономерних коплексів, вміст тромбоцитарних факторів
44.Невідкладна терапія шока при краніоспинальній травмі новонародженого.
1.Моніторування основних параметрів життєдіяльності (АТ, пульс, ЧД, tº тіла, діурез, маса тіла, кількість введеної рідини, черезшкірна пульсоксиметрія, біохімічні показники).
2.Гемостатична терапія – показана всім новонародженим з ВЧК(Плазма свіжозаморожена 10-15 мл/кг внутрішньовенно крапельно .Вікасол 0,2-0,5 мл внутрішньовенно, внутрішньом’язово Діцинон 1,0 мл одноразово, далі по 0,5 мл 1 раз на добу 5 діб 10% глюконат кальцію 2-3 мл внутрішньовенно )
3.Обов’язкове застосування препаратів комплексної дії (актовегін в/в крапельно або в/м 1 мл 1 раз на добу)
4.У відновлювальному періоді – обов’язкове застосування розсмоктуючої терапії (лідаза) та ноотропів.
5.Іммобілізація голови та шиї або ураженої кінцівки;
6.Знеболювальна терапія (0,01 мл 50% розчину анальгіну 2 рази на добу внутрішньом’язово, 0,1 мг/кг 0,25% розчину дроперідолу 2 рази на добу внутрішньовенно повільно, 1 мл/кг 0,25% розчину новокаїну 2 рази на добу внутрішньовенно повільно);
7.Оксигенотерапія та противошокова терапія при ураженні спинного мозку;
8.Корекція м’язової гіпотонії (0,5% розчин галантаміну 0,18 мг/кг підшкірно 1 раз на добу, 0,05% розчин прозерину 0,009 мг/кг внутрішньом’язово 1 раз на добу)
9.Покращення процесів мієлінізації (вітаміни В1, В6 5 мг/кг внутрішньом’язово 1 раз на добу);
10.Посиндромна терапія.
45.Покази до проведення ОЗПК при лікування гемолітичної хвороби новонароджених.
Оперативне (ОЗПК):
Показання:
-поява симптомів білірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки
крові;
-неефективність фототерапії, якщо рівень білірубіну є вищим від зазначеного на попередньому малюнку;
-анемія на першу добу життя (незалежно від рівня білірубіну): Hb <100 г/л, гематокрит менше 35
%; -рівень гіпербілірубінемії 350 мкмоль/л в будь-яку добу життя протягом 1-го тижня;
-загальний білірубін у пуповинній крові >80 мкмоль/л;
-погодинний приріст білірубіну (при умові проведення фототерапії) при несумісності за резус-
фактором ≥7 мкмоль/л, при несумісності за АВО системою ≥ 10 мкмоль/л (використовують значення загального білірубіну);
-Співвідношення рівня загального білірубіну сироватки крові (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) в
залежності від маси дитини: менше 1250 г – 6,8; 1250-1499 г – 8,8; 1500-1999 г – 10,2; 2000-2500 г
– 11,6; більше 2500 г –
12,2. При конфлікті по резус-фактору використовують резус-негативну кров 0(І) групи, при несумісності крові за системою АВ0 використовують резус-позитивну кров 0(І) групи або еритромасу 0(І) групи та плазму
АВ(ІV) у співвідношенні 2:1. ОЗПК проводиться в об’ємі 2 ОЦК.
Види ЗПК:
-просте. Об’єм 2 ОЦК, проводиться при неускладненій гіпербілірубінемії;
-ізоволемічне. Об’єм 2 ОЦК, але кров вводиться через пупкову вену, а виводиться через пупкову артерію. Показано при серцевій недостатності; - часткове. Об’єм <2 ОЦК. Показано при набряковій формі.
До і після ОЗПК у крові визначають рівень загального кальцію, натрію, хлору, рН, рСО2,
проводять клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, гематокриту та тромбоцитів. Рівень білірубіну контролюють через 2, 4 та 6 год. після операції, а потім кожні 6
год. Після вливання кожних 100 мл крові вводять 1 мл 10% розчину глюканату кальцію та 10 мл
20% розчину глюкози. Всередині та в кінці операції вводиться 4% розчин гідрокарбонату натрію 5
мл /кг/доба. Після ОЗПК – обов’язково антибактеріальна терапія.
46. Клініко-діагностичні критерії вродженого гіпотиреозу.
Гіпотиреоз – ендокринно-обмінне захворювання, в основі якого є зниження або відсутність функції щитовидної залози. У новонароджених:
-маса тіла при народженні більше 4 кг;
-переношеність;
-погана прибавка маси тіла;
-в’ялість, сонливість, пригнічення, м’язова гіпотонія;
-трофічні розлади шкіри (блідість, сухість, холодна на дотик);
-пізнє відпадіння залишку пуповини;
-тривала жовтяниця, муцинозні набряки;
-збільшення живота, закрепи;
-пупкова кила;
-великий язик;
-низький голос;
-стридор;
-амімія;
-брадикардія, глухість серцевих тонів, кардіомегалія За умови несвоєчасної діагностики:
-затримка психомоторного розвитку (кретинізм);
-значна затримка росту (кісткового віку);
-порушення статевого розвитку;
-тяжка анемія.
Легкі форми уродженого гіпотиреозу Можуть проявлятися в 2-5 річному віці або навіть під час статевого розвитку. Характеризуються затримкою росту та статевого розвитку, зниженням інтелекту, симптомами міокардіодистрофії, закрепами, сухістю шкіри.
Діагностичні критерії уродженого гіпотиреозу
-знижений вміст в крові Т4 (N=110-225 нмоль/л) та Т3 (N=2-4 нмоль/л);
-підвищений вміст ТТГ (N=1,5-20 мкОД/мл);
-затримка кісткового віку;
-сканування ЩЗ (агенезія, ектопія, ферментативні порушення.)
47. Лікування гемолітичної анемії у дітей.
Лікування спадкових гемолітичних анемій
Основним методом є спленектомія. Показана при постійному анемічному синдромі. Частих гемолітичних кризах, значній гіпербілірубінемії. Відставанні у фізичному розвитку дітей.
Бажано операцію проводити після 5 років.
Для лікування аутоімунних гемолітичних анемій в першу чергу застосовуються кортикостероїди та цитостатики (преднізолон, вінкристин, циклофосфан). Деякі форми потребують проведення спленектомії. При гемолітичному кризі – трансфузія відмитих еритроцитів.
48. Невідкладна терапія при кровотечі у дитини з гемофілією.
гемофилия А - дефицит фактора VIII свертывания крови (87-94% случаев);
гемофилия В - дефицит фактора IX свертывания крови (6-13% больных из общего числа больных гемофилией);
гемофилия С - дефицит фактора XI свертывания крови.
Замісна інфузійна терапія.
1. При гемофілії А - кріопреципітат VIII фактора в / венно струминно повільно або крапельно протягом 3-6 днів до стабілізації гемостазу. Дози, які залежать від тяжкості кровотечі: - важка ступінь - 50-100 ОД / кг; - середньо важка - 20-40 ОД / кг; - легка - 15-20 ОД / кг.
2.При гемофілії В: = препарат РРSВ - концентрат таких факторів: - P - протромбін
-фактор II, - P - проконвертин - фактор VII, - S - фактор Стюарта - фактор Х, - B - антигемофільний фактор IХ. Залежно від тяжкості стану 15-50 ОД / кг 2-3 р в / в 2-5 днів. = нативная плазма - 15-20 мл / кг 1 раз при легкій гемофілії В.
3. антигемофільний плазма 10-20 мл / кг в / в при легких кровотечах.
4.Відмиті еритроцити - 5-10 мл / кг при Нв 70 Г / л, Ht 30%).
Місцева гемостатична терапія: застосовується тільки в комплексі з замісною терапією;
-накладення тугих пов`язок і холодних компресів протипоказано;
-тампони з тромбопластином, амінокапронової кислотою;
-фібринових плівка, гемостатична губка, паста;
-при кровотечі після екстракції зуба амінотромбін;
5.2. Планова трансфузійна терапія. - замісна інфузійна терапія спрямована на профілактику загострення і ускладнень, показана лише дітям з важкою формою гемофілії А і В.
-при гемофілії А - кріопреципітат VIII фактора кожні 10-14 днів: - дітям 1-3 років по 200 ОД - 25 мл, - дітям 4-7 років по 400 ОД - 50 мл, - дітям 8-10 років по 600 ОД -
75 мл.
-при гемофілії В застосовується нативная концентрована плазма, яка містить IХ фактора згортання крові у віковому дозуванні з розрахунку: - дітям 1-5 років по 150 ОД - 25 мол, - дітям 6-10 років по 300 ЕД75 мл.
диспансеризація - активне динамічне спостереження в гематологічних відділеннях дитячих стаціонарів з метою профілактики інвалідизації.
49.Етіопатогенез та класифікація геморагічної хвороби новонародженого.
Етіопатогенез. Значення вітаміну К в організмі полягає в активації гаммакарбоксилювання залишків глютамінової кислоти у II, VII, ІХ, Х факторах. При його дефіциті в печінці утворюються неактивні (акарбокси) ІІ, VII, ІХ, Х фактори (Proteіn induced by vitamin K-absence - PIVKA), які не здатні брати участь у згортанні крові. Особливість перебігу ГрХН визначається переважним дефіцитом того чи іншого вітамін К-залежного фактора. Найтяжча кровоточивість (гематомного типу) спостерігається у разідефіциту ІХ фактора, більш легка (мікроциркуляторного типу) - при дефіциті ІІ і Х факторів.
Причини дефіцитувітаміну К та вітамін К-залежнихфакторів: Незрілість білковосинтезуючої функції печінки. Недоношеність.
Призначення вагітній жінці перед пологами антикоагулянтів, протисудомних препаратів, нестероїдних протизапальних засобів, деяких антибіотиків, сульфаніламідів.
Тяжкі форми гестозу ужінок.
Захворювання шлунково-кишкового тракту у жінок (ентеропатії, дисбактеріоз, захворювання печінки, жовчовивідних шляхів).
Класифікація: Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 дні життя) і пізню (2-8 тиждень життя, іноді до 6 місяців) геморагічну хворобу новонароджених.
50.Диференційний діагноз дифузного токсичного зобу з аутоімунним тиреоїдитом, еутиреоїдною гиперплазією.
Дифузний токсичний зоб: — зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі — нормальні рівні вТ4 і вТ3);
— УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні — посилення кровотоку по всій ЩЗ; Клінічна картина характеризується перш за все тріадою симптомів:
· зобом (різними ступенями збільшення ЩЗ); · витрішкуватістю (очним синдромом); · тахікардією (кардіальним синдромом);
За останніми данними ВООЗ розрізняють 3 ступені збільшення ЩЗ: І ступінь – ЩЗ пальпується, але не візуалізується ІІ стунінь – ЩЗ візуалізується при нормальному положенні голови;
ІІІ ступінь – зоб видно на відстані.
Ступінь збільшення ЩЗ не відповідає прямо-пропорційно степені збільшення її функцій, продукції Т3, Т4.
Для клінічної картини важливими є наступні синдроми:
Очний синдром, в який входятьекзофтальм; симптом Дельрімпля – широкі очні щілини і блискучі очі, що створюють враження переляку, здивування, гніву; симптом Штельвага – рідке кліпання; симптоми Кохера і Грефе – відставання верхнього і нижнього повіка при рухові очного яблука і утворення білої полоски склер між верхньою повікою і радужною оболонкою; симптом Розенбаха – тремор повік; симптом Мебіуса – порушення конвергенції; симптом Елінека – гіперпігментація в шкірі повік.
Другий ведучий синдром психоемоціональної лабільності: нервовість, подразливість, плаксивість, поганий поверхневий сон, швидка розмова, симптом Марі – дрижання витянутих рук.
Третім є кардіальний синдром: це тахікардія в межах 100-150 уд. за хвилину, підвищується систолічний тиск і падає діастолічний.
Є значна схожість між тіреоїдитом і токсичним дифузним зобом. При тіреоїдиті ЩЗ вузловата, збільшена, за рахунок ділянок проліферації і щільних ділянок склерозу.
·Розвиток захворювання повільний, поступовий;
·Прояви захворювання залежать від стадії хвороби, а саме клініка дуже поліморфна, від ознак гіпертіреозу до гіпотіреозу;
·Скарги хворих – це почуття здавлення в області шиї, першіння і почуття інородного тіла в горлі, болі в шиї, затруднене дихання;
·Головна об'єктивна ознака – зоб і збільшення регіональних лімфовузлів;
·Показники основного обміну та поглинання йод 131 можуть бути нормальними;
·Протікання повільне, прогресуюче з переходом в гіпотіреоз, при склерозуванні ЩЗ, внаслідок аутоімунного запалення.
-діти дратівливі, легко збудливі, підвищення пітливості, гіперактивні (можливо запідозрити гіпертиреоз, але лабораторно не підтверджується); -високий титр аутоантитіл у сироватці крові (частіше АТ до тиреоглобуліну 1:100 та АГ мікросом
>1:32); -рівень Т4 та ТТГ у крові в межах норми, або підвищений вміст ТТГ при нормальному рівні Т4
(“компенсований” гіпотиреоз), або зниження рівня Т4 при підвищеному вмісті ТТГ (гіпотиреоз); -нечіткі та нерівні контури ЩЗ при УЗД; -сканування ЩЗ показане при підозрі на вузлоутворення;
-біопсія – виражена лімфоїдна інфільтрація (у дітей проводиться дуже рідко).
Еутиреоз (дифузний нетоксичний зоб) – еутиреоїдна гіперплазія ЩЗ, що проявляється її збільшенням без порушення функції. Збільшення ЩЗ є компенсаторною реакцією, яка направлена на забезпечення синтезу достатньої кількості тиреоїдних гормонів в умовах йодного дефіциту.
—скарги на збільшення щитоподібної залози (ЩЗ);
—пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'якоеластична, рухлива, поверхня рівна.
—УЗД: ЩЗ збільшена рівномірно, ехогенність нормальна або помірно знижена, ехоструктура однорідна або з наявністю вогнищ фіброзу (при тривалій хворобі);
—гормональні дослідження: нормальні показники ТТГ, вільного Т4;
—титри АТПО або АМФ нормальні або підвищені менше ніж у 2–3 рази порівняно із нормою.
51. Основні принципи терапії лейкозу.
Лікування гострих лейкозів Основа лікування – цитостатики. 2 групи препаратів:
-препарати, які специфічно діють на клітинний цикл; -препарати, дія яких проявляється незалежно від циклу.
Принципи лікування Комбінація цитостатиків має більшу цитостатичну дію. Доцільно комбінувати препарати різної
фазовота циклоспецифічності із неспецифічними препаратами. Необхідно дотримуватися циклічності та переривів при терапії.
Потрібна тривала та достатньо активна терапія. Лікування гострих лейкозів Етапи комбінованої цитостатичної терапії Індукція ремісії.
Консолідація ремісії. Профілактика нейролейкемії. Лікування під час ремісії. Постіндукційна терапія.
Лікування гострих мієлобластних лейкозів Хіміотерапія.
Найбільш ефективні циторабін (ара-С) та даунорубіцин. Схема “7+3”: ара-С 100 мг/м2/добу протягом 7 днів та даунорубіцин (рубоміцин) 45 мг/м2/добу протягом 3 днів.
Схема “5+2”: цитозар 100 мг/м2/дібу 5 днів, рубоміцин 60 мг/м2/добу 2 дні.
Схема “7+3”+Vp16 – “7+3” плюс вепезид (етопозид) 120мг/м2 в/в на 17-ту та 21-у добу. Одразу після констатації повної ремісії проводять декілько курсів консолідації (зазвичай 3) за програмою індукції або перевищеної інтенсивності (цитозар до 3г/м2 кожні 12 годин).
При зберіганні повної ремісії проводять підтримуючу терапію. Курси “5+2” проводять із інтервалом 2,5-3 тижня протягом 5 років. Або щомісячне введення ара-С 200 мг/м2 протягом 5 днів у комбінації з іншими протипухлинними препаратами: 1 місяць – 6-меркаптопурін по 75 мг/м2 кожні 12 годин 5–денним курсом, 2 місяць – циклофосфан по 1000 мг/м2 1 день, 3 місяць – белустін по 75 мг/м2 1 день, 4 місяць – рубоміцин по 45 мг/м2 1-2 дні, 5 місяць – вінкристин по 2 мг 1 день. Потім препарати змінюються у зворотному порядку.
Ризик рецидиву після хіміотерапії коливається від 60 до 90 %, а 5-річна виживаємість – від 10 до 50 % хворих.
Для лікування гострого промієлоцитарного лейкозу використовують ретиноєву кислоту. Трансплантація кісткового мозку. Проведення ТКМ, особливо пацієнтам до 20 років, дає 5-річну виживаємість у 70 5 хворих. У пацієнтів віком 20-30 років тривала виживаємість сягає 30-40 % випадків після ТКМ та 20-40 % після хіміотерапії. Для підготовки до ТКМ використовують високі дози циклофосфану або цитозару та тотальне терапевтичне опромінення тіла. Нормальні клітини кісткового мозку повинні бути отримані від HLA - ідентичного донора. Шляхом приблизно 200 аспірацій із клубових остей набирають 1 л кісткового мозку, який потім фільтрують та вводять в/в реципієнту.
Основні причини смерті після проведення ТКМ
-відторгнення трансплантанту;
-реакція “трансплантат проти хазяїна”;
-імунодефіцит.
Лікування гострих лімфобластних лейкозів
Хіміотерапія. Для індукції ремісії використовують схеми: - VRP - вінкристін - 1,5 мг/м2, 1-й та 3-й дні; рубоміцин 60 мг/м2, 3-й, 4-й, 5-й дні; преднізолон 40 мг/м2, щоденно протягом 8 днів; - VRP + L – аспарагіназа 15 000 од/м2, у 1-5, 8-12, 15-19 та 22-26 дні; - СНОР – адріабластин 50 мг/м2, 1-й день; циклофосфан 750 мг/м2, 1-й день; вінкристін 2 мг, 1-й день; преднізолон 100 мг/м2 внутрішньо.
Для консолідації ремісії проводиться повторення індукційних програм (СНОР,СОАР) або їх посиленням:
6-меркаптопурин 75 мг/м2 внутрішньо щоденно 5 днів на тиждень; метотрексат 20 мг/м2 1 раз на тиждень на 6 день; циклофосфан 200 мг/м2 1 раз на тиждень на 7 день.
Кожні 2-3 місяці проводять курси посилення цих схем. Симптоматична (допоміжна) терапія:
- трансфузійна замісна терапія – переливання еритроцитарної маси, трансфузія концентрату тромбоцитів, ε-амінокапронова кислота, діцинон, андроксон, плазма, гепарін;
-дезінтоксикаційна терапія – гемодез, альбумін, реополіглюкін, сольові розчини, 20 % сорбіт або 15 % р-н маніту; -гемосорбція, плазмосорбція, бластафарез;
-імунотерапія – специфічна (імунізація аутологічними або аллогенними клітинами іншого хворого з аналогічним захворюванням) та неспецифічна (вакцина БЦЖ, застосування імуноглобулінів та препаратів інтерферону); -лікування інфекційних ускладнень – антибіотики широкого спектру дії з урахуванням чутливості
мікрофлори; противірусні препарати (ацикловір); протигрибкові препарати (5-НОК, амфотерицин); -лікування нейролейкемії – ендолюмбальне введення метотрексату 12,5 мг/м2 4-6 разів на добу з інтервалом 3-5 днів, можна комбінувати із цитозаром (30 мг/м2).
52. Невідкладна терапія при інфекційно-токсичному шоці.
*Реанімаційні заходи необхідно починати відразу при гіпотензії або при підвищенні лактату в сироватці крові > 4 ммоль/л. Не варто відкладати до моменту надходження у відділення інтенсивної терапії.
*Цілі реанімаційних заходів:
-центральний венозний тиск (ЦВТ) 8-12 мм рт. ст. (при проведенні механічної вентиляції і при зниженій шлуночкової еластичності ЦВТ має становити 12-15 мм рт. ст.);
-середній артеріальний тиск (АТ) > 65 мм рт. ст.;
-діурез > 0,5 мл/кг/год;
-центральна венозна сатурація О2 (верхньої порожнистої вени) > 70%, змішана венозна сатурація
> 65%.
* Якщо необхідний рівень венозної сатурації не досягнуто, слід:
-розрахувати подальше введення рідин;
-якщо гематокрит > 30% - переливати консервовану ерітроцитарну масу і/або вводити добутамін максимально до 20 мг/кг/хв.
врахуванням ймовірної етіології (пеніцилін з розрахунку 200-500 тис ОД/кг маси тіла або левоміцетин-сукцинат), кортикостероїди (преднізолон 2-3 мг/кг, гідрокортизон 3-7 мг/кг), при менінгококцемії - гепарин
Відновлення об'єму циркулюючої крові. Поліпшення мікроциркуляції, корекція водноелектролітної та кислотно-лужної рівноваги. Відновлення діурезу. Відповідно призначають антибіотики, кортикостероїди, кристалоїдні та колоїдні розчини, реополіглюкін, сечогінні, гепарин, натрію гідрокарбонат, інгібітори протеаз, гемодез, альбумін, серцеві, вітаміни, протисудорожні. Контроль рівня артеріального тиску, пульсу, біохімічних показників.
53. Лікування токсоплазмозу новонароджених.
Збудник: Toxoplasma gondi внутрішньоклітинний паразит, який відноситься до найпростіших. Джерело: мати.
Шлях інфікування: трансплацентарний.
Для уродженого токсоплазмозу характерна тетрада: гідроабо мікроцефалія; судоми; хоріоретиніт;
кальцифікати в головному мозку.
Генералізована форма характеризується інтоксикацією, гепатоспленомегалією з жовтяницею, геморагічним синдромом, висипаннями на шкірі, змінами в лікворі, розвитком пневмонії, міокардиту,нефриту, гематологічними порушеннями.
Діагностика:
виділення збудника з ліквору, крові, плаценти, тканин мозку; ІФА;
реакція з метиленовим синім; шкірна проба з токсоплазміном (реакція позитивна якщо діаметр більше 10 мм); гістологічне дослідження плаценти; рентгенографія черепа; нейросонографія; консультація окуліста, невролога.
Лікування: сульфадимезин 100 мг/кг/добу в два прийоми + хлоридин (піриметамін 2 мг/кг/добу в перші 2 дня, далі 1 мг/кг/добу протягом 6 місяців і впродовж 12 місяців 3 рази на тиждень; спіраміцин (роваміцин) 100 мг/кг/добу в 2 прийоми впродовж 1 місяця (4 курси на рік); при вираженій запальній реакції преднізолон 2 мг/кг/добу.
54.Диференційно-діагностичні критерії гіперглікемічної та гіпоглікемічної коми.
Гіпоглікемічна кома. Клініко-діагностичні критерії: -раптовий початок, швидкий перебіг;
-слабкість, головокружіння, блідість, пітливість, відчуття голоду, роздратованість, плаксивість, неадекватна поведінка, пізніше – судоми, втрата свідомості.
-тонус очних яблук, дихання, температура тіла – не порушені, іноді – брадікардія, добовий діурез в нормі; -запаху ацетону із ротової порожнини немає;
-немає ацетонурії, гіперкетонемії, ексикозу та глюкозурії; -осмолярність плазми 310 мосм/л, рН крові 7,38-7,45; -рівень молочної кислоти 0,4-1,4 ммоль/л.
У дитячому віці гіперглікемічна кома зумовлена повільним підвищенням глюкози в крові майже до 13 ммоль/л.
Симптоматично виділяють три наступні один за одним стадії гіперглікемічної коми: помірний кетоацидоз, прекоматозний стан та кома.
Хворі діти при помірному кетоацидозі відчувають симптоми загальної слабкості, вони мляві, швидко стомлюються, постійно хочуть спати. Деякі пред'являють скарги на появу шуму у вухах, їх нудить і вони постійно хочуть пити, а ось апетит значно знижується. Іноді такі діти відчувають біль у животі і досить часте сечовипускання. Від таких пацієнтів відчувається запах ацетону при розязиці. У сечі спостерігається помірна глюкозория та кетонові тіла. В крові - гіперглікемія, кетонемія і незначне зниження pH.
У разі відсутності відповідного лікування, помірний кетоацидоз переходить в гиперглікемічну прекому. Таким чином, хворої дитини починає нудити з нападами частої блювоти. Він абсолютно байдужий до всього навколишнього. Потім болі в животі посилюються і з'являються болі в серці. Дитина відчуває спрагу, часто мочиться і при цьому залишається у свідомості, але його реакція трохи загальмована. На питання може відповідати односкладово і невиразно. Шкірні покриви сухі, шорсткі і холодні на дотик. На губах, цианотического відтінку, з'являються тріщини і кірки, а мова має малиновий колір і брудно-коричневий наліт з відбитками зубів по краях. Всі рефлекси сухожиль ослаблені, а гіперглікемія досягає майже 25 ммоль/л. Такий стан прекоми може тривати як кілька годин, так і декілька днів. А ось без проведення лікувальних заходів настає стадія коми. Ця стадія характеризується втратою свідомості, зниженням температури, сухості і в'ялістю шкіри, гіпотонією м'язів, низьким тонусом очей, зникненням рефлексів. При цьому дитина починає глибоко, прискорено і шумно дихати. Спостерігається подовжений вдих і короткий видих з різким запахом ацетону чи мочених яблук. Цей запах буде присутній і в кімнаті хворої дитини. Крім того, прощупується частий, малого наповнення пульс, знижується артеріальний тиск, особливо діастолічний, що може призвести до колапсу. В даній ситуації, при пальпації живіт напружений, трохи втягнутий і практично не приймає участі в диханні. Лабораторна діагностика виявляє гіперглікемію майже 50 ммоль/л, ацетонурию і глюкозурію. В крові сильно підвищені кетонові тіла, креатин, сечовина, а натрій, навпаки, знижений. Також виявляють лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом.
55.Клінічна характеристика шкірного геморагічного синдрому при геморагічному васкуліті.
Шкірна форма
-ураження шкіри – дрібноточкові симетричні петехії переважно на нижніх кінцівках, сідницях. Виникає папульозно-геморагічна висипка, іноді із уртикарними елементами; -висипка мономорфна, спочатку є запальна основа, у тяжких випадках – центральні некрози, які потім вкриваються кірочками, залишається пігментація; -частіше інтенсивна висипка зберігається 4-5 діб, поступово затухає та зникає; -може бути декілька хвиль висипання.
56. Невідкладна терапія при сільвтрачаючій формі адреногенітального синдрому.
Лікування гострої наднирникової недостатності (0,9 % NaCl + 5% глюкоза (на кожні 100 мл ізотонічного розчину додають 12 мл 40 % глюкози), із розрахунку 40-60 мл/кг / добу; 10 % альбумін 10 мл/кг); Протипоказані розчини, які містять калій;
Гормонозамісна терапія – кортизол (гідрокортизон) 50-75 мг/добу, потім 15-20 мг/кг/добу (4-5 мг/кг по преднізолону). При покращенні стану дозу знижують до ½ від початкової (гідрокортизон – 20 мг/добу або преднізолон – 5 мг/добу. Підтримуюча доза гідрокортизону до 5 років – 10 мг/добу, 5-12 років – 15 мг/добу, після 12 років – 20-30 мг/добу. Мінералокортикоїди (ДОКСА) – 2- 4 мг/добу в/м, поступово, при стабілізації стану, переходять на флудрокортизон 0,1 мг/добу. Критерії адекватності гормонотерапії: нормалізація фізичного та статевого розвитку, швидкості приросту кісткового віку, рівня електролітів у крові, добової екскреції 17КС та 17гідроксипрогестерону в крові.
57. Пневмонія у новонароджених. Етіопатогенез, лабораторна та інструментальна діагностика.
Фактори ризику розвитку пневмоній. Патогенез.
Соматична та /або акушерська патологія під час вагітності (приводить до хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плода та пригнічення імунологічної реактивності). Хронічна інфекційна патологія у матері (особливо сечовидільної та статевої системи). Гострі інфекційні захворювання під час вагітності.
Ускладнення інтранатального періоду (хореоамніоніт, передчасний розрив оболонок, тривалий безводний період, неодноразові мануальні дослідження).
Пневмопатії.
Вроджені вади розвитку легень. Схильність до зригувань. Недоношеність, ЗВУР. Патогенез
Шляхи контамінації легень патогенною флорою:
-Бронхогенний:
повітряно-крапельний характерний для постнатальної пневмонії та через інфіковані навколоплідні води - для інтранатальної пневмонії; мікроаспірація вмісту ротоглотки;
-Гематогенний – надходження збудника з позалегеневого вогнища інфекції;
-Лімфогенний – поширення інфекції з поряд розташованих органів. Патогенетичні фази:
Проникнення збудника в легеневу тканину, набряково-запальна обструкція верхніх дихальних шляхів, порушення функції миготливого епітелію з подальшим поширенням збудника трахеобронхіальним деревом до альвеол та між альвеолами через пори Кона; Первинна альтерація легеневої тканини з формуванням морфологічного субстрату пневмонії (вогнища, сегменту, долі чи інтерстицію);
Активація процесів ПОЛ з ураженням не тільки збудника, але і структур власного організму, порушення функції сурфактанту, дестабілізація клітинних мембран - збільшення площі ураження легеневої тканини; Патогенетичні фази (продовження):