педиатрия_ответы

периваскулярний набряк, блокада мікроциркуляції, геморагії та глибокі дистрофічні зміни. Частіше зустрічається у дитячому та юнацькому віці.

Клініка

І ступінь – незначна висипка , біль у суглобах та кістках, короткочасна гематурія, анемії та лихоманки немає, помірна диспротеїнемія, сіалова проба +;

ІІ ступінь – висипка: ексудативний компонент більш виражений, може зливатись, стійка, часті підсипання; слабкість, головний біль, церебральний синдром, лихоманка до 39 º, ШОЕ – 20-40 мм/год, нейтрофільний зсув, тромбоцитопенія, виражена диспротеїнемія, гіпоальбумінемія, гематурія, протеїнурія;

ІІІ ступінь – загальний стан тяжкий, нудота, блювання, тривалий біль у животі, набряк та біль у суглобах, часто нові підсипання, висипка значно виражена, ШОЕ – 40 мм/год., гострофазові білки різко позитивні.

Діагностичні критерії:

-клінічні прояви;

-підвищення рівня фактору Вілебранда (антигенний компонент фактору VIII); -гіперфібриногенемія; -підвищення вмісту імунних комплексів, кріоглобулінів, α2та γ-глобулінів, α1-кислого

глікопротеїну; -визначення антитромбіну ІІІ та гепаринорезистентності плазми;

-проведення аутокоагуляційного тесту (визначення деградації фібрину, паракоагуляції, фібрин-мономерних коплексів, вміст тромбоцитарних факторів 3 та 4).

28. Невідкладна допомога при апное у недоношених дітей. Показання до застосування штучної вентиляції легень

Апное – це зупинка самостійного дихання тривалістю понад 3 секунди.

1) Рідкі і короткочасні спонтанні періоди апное (тривалістю не більш за 20 секунд та не більш 2 епізодів на добу) без брадикардії і цианозу, які пов’язані з годуванням, смоктанням і руховою активністю дитини, не вважаються патологічними і не потребують лікування, але потребують ретельного спостереження. Лікар-педіатр-неонатолог повинен обов’язково навчити матір заходам щодо виявлення цього стану і надання первинної допомоги дитині з апное.

2) Виникнення більш ніж 2 епізодів апное на добу тривалістю понад 20 секунд, або будь-якого апное з брадікардією та ціанозом є показанням для переведення в палату або відділення інтенсивної терапії новонароджених і початку інтенсивної терапії.

3) Допомога дитині при апное:

якщо дитина перестала дихати, слід негайно провести тактильну стимуляцію вздовж спини дитини протягом 10 секунд. Якщо дитина після проведеної стимуляції не почала дихати, негайно розпочати штучну вентиляцію за допомогою мішка і маски;

проконтролювати температуру тіла дитини. У разі виникнення гіпотермії, негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

проконтролювати рівень глюкози крові. У разі виникнення гіпоглікемії негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

доцільно регулярно профілактично змінювати положення тіла дитини і ретельно слідкувати за нею;

необхідно навчити матір спостерігати за дитиною та проводити початкові кроки допомоги (тактильна стимуляція) у разі апное.

ШВЛ є початковою і найважливішою процедурою неонатальної реанімації. Показання до ШВЛ такі: 1) відсутнє або неадекватне самостійне дихання (типу ґаспінґ) після початкових кроків

стабілізації стану; 2) ЧСС < 100 за 1 хв. незалежно від наявності й адекватності самостійного дихання.

29. Методи діагностики та основні клінічні прояви внутрішньоутробної інфекції у новонороджених.

Клінічні синдроми генералізованного інфекційного процесу у новонароджених:

1.Інтоксикаційний (зниження апетиту, затримка збільшення маси, гіпотрофія, в’ялість, склерема, блідість, сірість шкіри або жовтяниця, пурпура).

2.Респіраторний (задишка, тахіпное, апное, цианоз носогубного трикутника, участь допоміжної мускулатури в акті дихання).

3.Диспепсичний (зригування, блювота, здуття живота, часті рідкі випорожнення, пастозність передньої черевної стінки, збільшення печінки і селезінки).

4.Кардіоваскулярнний (тахікардія, послаблення тонів, розширення меж серця, блідість, мармуровість, холодні кінцівки, набряки, пастозність, зниження АТ).

5.Ураження нервової системи (в’ялість, адинамія або збудження, судоми, мозковий крик, набухання тім’ячка, м’язова гіпотонія, гіпорефлексія.

6.Гематологічні порушення (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія або лейкоцитоз, підвищена кровоточивість, спленомегалія).

Методи діагностики:

1.Дослідження навколоплідних вод:

-бактеріологічні дослідження (діагностичні критерії наявність в 1 мл рідині 103-104 мікробних одиниць умовно патогенної групи);

-цитологічні дослідження осаду (5 і > лейкоцитів – високий ступінь розвитку ВУІ);

2.Дослідження вмісту піхви (бактеріологічне та бактеріоскопічне).

3.Дослідження плаценти (бактеріологічне, вірусологічне, гістологічне).

4.Загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, збільшена ШОЕ, лейкоцитоз із лімфоцитозом, моноцитоз, зсув формули вліво).

5.Біохімічний аналіз крові (зниження загального білка, білкових фракцій, виявлення С- реактивного білка, підвищена активність трансаміназ).

6.Бактеріологічне дослідження крові, шлункового вмісту, калу, сечі, ліквора.

7.Загальний аналіз сечі.

8.Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, черепа.

9.Нейросонографія.

10.Імунологічне дослідження пуповинної крові (зниження Ig G та підвищення рівня Ig M, Ig A, альфа-фетопротеїну).

11.Серологічні дослідження в динаміці.

30.Основні принципи лікування цукрового діабета.

Інсулінотерапія - основний метод лікування ЦД. 1.Індивідуальний режим. Враховують:

-вік; -тривалість діабету;

-режим дитини в школі та вдома; -рівень освіти; -здатність змінювати дозу інсуліну; -фізична активність;

-соціально-економічні умови, підтримка сім’ї.

2. Враховувати вплив факторів на всмоктування та тривалість дії різних препаратів інсуліну. До них належать:

-стан та величина ПЖК; -місце введення інсуліну (при введенні в ділянку живота– діє швидше та менш тривало, ніж

при введенні в ділянку стегна); -глибина введення; -доза інсуліну.

3.-підбір дози інсуліну відбувається в стаціонарі; -при ранній діагностиці – доза мінімальна (на 1 році захворювання – 0,3-0,5 ОД/кг/доба, в

подальшому – 0,7-0,8 ОД/кг/доба); -співвідношення денної та нічної дози 2:1;

-при декомпенсації та для внутрішньовенного введення використовується інсулін короткої дії; -у дітей застосовується лише високоочищені препарати інсуліну; -перевага надається базисно-болюсному методу.

31. Етіопатогенез та клініко-діагностичні критеріїї ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - Захворювання розвивається внаслідок імунного конфлікту , направленого на антигени тромбоцитів або мегакаріоцитів, характеризується зниженням кількості тромбоцитів (<150х109) та геморагічним синдромом. Частіше хворіють діти та молодь, з однаковою частотою відмічається у хлопчиків та дівчаток.

Етіопатогенез. Етіологія точно не встановлена.

-початок захворювання зазвичай після перенесених інфекційних захворювань (грип, кір, краснуха, вітряна віспа, ВІЛ);

-вакцинація; -персистенція вірусів Епштейна-Барра та ЦМВ;

-використання лікарських препаратів (хінідін, солі золота, антибіотики, налідіксова кислота, тріметопрім, парацетамол, саліцилова кислота, НПЗП, каптопріл, морфін, гепарін);

-Helicobacter pylory – при ліквідації даної інфекції у 63,2 % хворих відмічається збільшення рівню тромбоцитів та суттєве зниження IgG;

-спадкова схильність. За аутосомно-домінантним типом передається якісна неповноцінність тромбоцитів.

Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів.

Клінічні прояви ІТП:

через 3 тижня після інфекційного захворювання або вакцинації; раптово знижується кількість тромбоцитів (клініка з’являється при рівні тромбоцитів нижче

50х109/л);

геморагічний синдром за мікроциркуляторним типом: шкірні геморагії (петехії, пурпура, екхімози), крововиливи у слизові оболонки, кровотечі (носові, із ясен, із місця видаленого зуба, маткові, рідше – мелена, гематурія);

висипка поліморфна, поліхромна, несиметрична, виникає спонтанно; збільшення печінки та селезінки у деяких хворих; основна причина смерті – внутрішньочерепні крововиливи (менше 1 % випадків).

Діагностика ІТП

-тромбоцитопенія менше 50х109/л; -морфологічні зміни тромбоцитів (збільшення їх розмірів, поява малозернистих клітин);

-зменшення активності ЛДГ та підвищення активності кислої фосфатази; -збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку (тяжкий перебіг хвороби); -виявлення антитромбоцитарних антитіл на поверхні тромбоцитів (пробі Діксона); -зниження агрегаційної активності еритроцитів;

-подовжений час кровотечі, знижена ретракція кров’яного згустку; -гіпокоагуляція – подовження часу рекальцифікації плазми та тромбінового часу, зниження

толерантності плазми до гепаріну;

-зниження активності V, VII, XIII факторів згортання крові та протромбінового комплексу.

32. Невідкладна допомога при гіпертермічному синдромі у новонароджених.

1)основу лікування гіпертермії та лихоманки складають центральні антипіретики з групи нестероїдних протизапальних препаратів. Препаратами вибору в дітей вважаються парацетамол 10-15 мг/кг на прийом до 3-4 разів на добу (добова доза не повинна перевищувати 60 мг/кг), ібупрофен 5-10-15 мг/кг на прийом до 3 разів на добу. Призначення анальгіну та препаратів, що його містять, треба обмежити випадками значної гіпертермії й резистентності до інших антипіретиків та/або необхідністю парентерального введення препарату. Він призначається в разовій дозі 3-5 мг/кг або 0,1мл 50% розчину на рік життя.

2)за «блідої» лихоманки необхідно полегшити тепловіддачу, що досягається призначенням нейролептиків та вазодилататорів за умови ста­­бі­ль­ного артеріального тиску. Частіше за все використовують дипразин 0,25 мг/кг в/м або в/в у поєднанні з дроперидолом 0,05-0,25 мг/кг в/м або в/в. За відсутності дроперидолу можна застосувати аміназин 0,05 мл/кг маси тіла;

3)фізичні методи охолодження можуть бути використані на тлі нейровегетативної блокади, досягнутої застосуванням нейролептиків. Це можуть бути: пузирі з льодом на ділянки крупних судин, зволоження шкіри з повітряним обдуванням, промивання шлунка й постановка клізм охолодженою (не льодяною) водою, оцто-горілчані обтирання шкіри;

4)необхідно забезпечити дитину достатньою кількістю рідини, залежно від стану — ентерально або парентерально;

5)оксигенотерапія призначається у випадках лихоманки з гіпоксемією (септичний шок, пневмонія, бронхіоліт).

33. Лабораторна діагностика гемолітичної хвороби новонародженого.

-Визначення групи крові та резус-фактора всім вагітним жінкам -визначення групи крові та резус-належності дитини;

-Новонародженому із резус-позитивною кров’ю провести пряму пробу Кумбса та визначити рівень білірубіну у пуповинній крові (норма приблизно = 50 мкмоль/л).

-визначення загального білірубіну сироватки крові; -визначення погодинного приросту білірубіну;

-аналіз крові із підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту та ретикулоцитів Критерії діагнозу:

-народження дитини із генералізованими набряками та анемією (гемоглобін менше 120 г/л, гематокрит менше 40 %);

-жовтяничне забарвлення шкіри на першу добу народження та позитивна проба Кумбса; рівень загального білірубіну сироватки потребує проведення ОЗПК;

-блідість шкіри на першу добу народження та лабораторне підтвердження анемії, ретикулоцитоз

34. Етіопатогенез та клініко-діагностичні критеріїї дифузного токсичного зобу.

Дифузний токсичний зоб (тиреотоксикоз, хвороба Базеда, хвороба Грейвса) – ендокриннообмінне захворювання, в основі якого є гіперпродукція гормонів ЩЗ. На сучасному етапі токсичний зоб розглядають як аутоімунне спадкове захворювання, при якому підвищується LATS-фактор (тривалодіючий стимулятор синтезу тиреоїдних гормонів).

Етіологія: -інфекції; -стреси;

-психічні та фізичні травми; -перегрівання на сонці.

Клінічні прояви:

-збільшення розмірів ЩЗ; -порушення діяльності ЦНС (роздратованість, метушливість, підвищена рухова активність,

швидка втомлюваність, емоціональна лабільність, порушення сну, головний біль, тремор кінцівок); -порушення діяльності ССС (тахікардія, аритмія, систолічний шум, на ЕКГпідвищений вольтаж

зубців); -схуднення;

-очні симптоми (екзофтальм; офтальмопатія Грейвса – лімфоїдна інфільтрація кон’юнктиви, її гіперемія та набряк; с-м Дальриміля – широке розкриття очної щілини; с-м Еллінека – посилення пігментації повік; с-м Зінгера – набряк повік; с-м Розенбаха – тремор повік; с-м Крауса – посилений блиск очей; с-м Штельвага – нечасте миготіння та ретракція верхньої повіки; с-м Мебіуса – порушення конвергенції; с-м Грефе – відставання верхньої повіки при погляді вниз.

Лабораторні зміни при гіпертиреозі:

-підвищення концентрації Т3, Т4; -зниження рівню ТТГ;

-кістковий вік випереджує паспортний на 2-5 років; -зниження холестерину в сироватці крові;

-клінічний аналіз крові: лейкопенія, лімфоцитоз, підвищення ШОЕ.

35. Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Основні принципи лікування

1.Госпіталізація всіх хворих із геморагічним синдромом, незалежно від ступеню тяжкості та кількості тромбоцитів.

2.Етіотропна терапія при виявленні етіологічного фактору.

Режим – суворий ліжковий до стійкої ліквідації геморагічного синдрому, в подальшому – обмеження травмуючих ігор та занять.

Харчування – відповідно віку.

Лікування геморагічного синдрому. Виділяють 3 етапи: -консервативний; -оперативний;

-використання цитостатиків (“терапія відчаю”) 1. Консервативний етап:

-етіотропна терапія (використання специфіних противірусних препаратів – цимевен, цитотект при виявленні лабораторних маркерів збудника);

-патогенетична терапія (ліквідація імунного процесу). Глюкокортикоїди – 2,0 мг/кг/добу за преднізолоном, при тяжких формах – 4-8 мг/кг/добу. Курс лікування – 3-4 тижня з поступовим зниженням дози (кожні 5-7 діб по 5 мг) до повної відміни. При відсутності ефекту – дексаметазон 0,6мг/кг/добу 4 доби кожні 28днів (до 6 курсів) з обов’язковим дослідженням тромбоцитів на 5-у, 18-у та 28-у добу від початку лікування.

-сучасні напрямки лікування – в/в введення імуноглобуліну (ВВІГ) – Sandoglobulin, Veinoglobulin, Gammonativ, Polyglobin - 0,4 г/кг 5 діб щоденно або 1 г/кг протягом 2 діб.

2.Оцінка ефективності 1 етапу проводиться через 3-4 міс. після призначення лікування. При неповному або нестабільному ефекті показаний 2 етап (оперативний – спленектомія).

3.Використання цитостатиків. Призначається лише при неефективності спленектомії. Вінкрістін (1,5 мг/м2 в/в струйно 1 раз на тиждень, курс лікування – 3-6 тижнів), вінбластін (разова доза у 2 рази вища), азатіоприн (2-3 мг/кг, курс 3-5 міс.), циклофосфан (200-400 мг/добу

парентерально, на курс 6-8 г). Ефект наступає через 1,5-2 місяці, після чого цитостатики поступово відміняють.

36. Невідкладна терапія при судомному синдромі у новонароджених.

1)Забезпечення адекватної оксигенації, легеневої вентиляції та гемодинаміки. Проводиться залежно від стану пацієнта за загальноприйнятою тактикою підтримки вітальних функцій;

2)екстрена протисудомна терапія: діазепам 0,1-0,2 мг/кг внутрішньовенно або 0,3-0,4 мг/кг внутрішньом’язово; мідазолам 0,2 мг/кг внутрішньовенно чи інтраназально, 0,4 мг/кг внутрішньом’язово або 0,7-0,8 мг/кг ректально; натрію оксибутират 70-130 мг/кг; барбітурати (тіопентал натрію) 5-10 мг/кг (при можливості забезпечити ШВЛ);

3)у новонароджених можливе призначення фенобарбіталу в дозі насичення 20 мг/кг з підтримувальною дозою 3,5 мг/кг на першому тижні життя та 5 мг/кг з другого тижня життя;

4)при порушеннях дихання, неефективності протисудомних препаратів чи тривалих судомах, що розпочинаються після закінчення дії протисудомних засобів, показана міорелаксація та ШВЛ;

5)при гіпокальціємічних судомах — 10% розчин хлориду чи глюконату кальцію 0,5-1,0 мл/кг внутрішньовенно повільно;

6)при судомах на тлі гіпоглікемії в/в 20-40% розчин глюкози з розрахунку 0,5 г/кг маси тіла з доданням тіаміну або кокарбоксилази;

7)після припинення нападу судом доцільно вирішити сумісно із неврологом питання про планове призначення антиконвульсантів. Вони частіше не показані лише при одноразових фебрильних судомах чи на тлі початку нейроінфекції та при метаболічних судомах (гіпоглікемія, спазмофілія).

Будь-які судоми є загрозливим станом, що може спричинити ушкодження мозку дитини або навіть летальний кінець у разі епілептичного статусу, тому невідкладна допомога повинна починатися якомога раніше, тривати під час транспортування дитини до лікарні. Госпіталізація дитини із судомним синдромом частіше здійснюється до відділень інтенсивної терапії. Якщо судоми вперше виникли, сполучаються із вогнищевою симптоматикою та ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску, обов’язковим є проведення комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії.

37.Клініко-діагностичні критерії раньої постнатальної пневмонії у новонароджених

1.Легеневі (респіраторні) скарги

2.Симптоми інтоксикації

3.Ознаки дихальної недостатності

4.Локальні фізикальні дані

5.Рентгенологічні зміни

6.Лабораторні дані

Позалікарняні:

Початок гострий, з катаральних явищ з боку носоглотки, підвищення температури з подальшим розвитком ДН. На початку захворювання переважають явища токсикозу (в’ялість, відмова від їжі, зниження м’язового тонусу). Фізикальні дані над легенями мало інформативні: тимпанічний відтінок перкуторного тону в прикореневих відділах, рідко хрипи.

Госпітальні:

Від позалікарняних відрізняються спектром збудників, резистентністю збудників до антибактеріальної терапії, тяжкістю та частотою ускладнень, високою летальністю.

Діагностика

1.Рентгенографія грудної клітки в 2-х проекціях (характерна розсіяна перибронхіальна вогнищева інфільтрація або вогнищеві тіні на фоні посиленого бронхосудинного малюнка та явища гіперпневмотизації).

2. Клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів (характерна лейкопенія або лейкоцитоз,

збільшення абсолютної кількості палочкоядерних нейтрофілів, зсув лейкоцитарної формули вліво,

абсолютний нейтрофільоз, підвищення лейкоцитарного індексу,тромбоцитопенія).

3.Визначення газового складу крові та показників КОС.

4.Вірусологічне та бактеріологічне дослідження.

5.Дослідження крові на стерильність.

6.Клінічний аналіз сечі.

7.Спинномозкова пункція за показами

38. Лікування діабетичного кетоацидозу.

Основні принципи терапії:

1. Забезпечення та підтримка дихання;

-терапія шоку – 4,5 % альбумін - 10 мл/кг, дуже швидке введення;

2. Відновлення втраченої рідини (V рідини - 10 % маси тіла; склад - фізіологічний р-н : р-н

Рінгера-Локка : 5 % р-н глюкози як 1:1:1). Дефіцит рідини відновлюється повільно та рівномірно протягом 24 годин. Якщо глюкоза крові знижується до 12 ммоль/л - 0,45 %

фізіологічний р-н (5 % декстроза) 2 ммоль/кг. 3. Інсулінотерапія:

-безперервне внутрішньовенне введення низької дози інсуліну 0,1 ОД/кг/год.;

-одразу після початку інсулінотерапії додають KCl або панангін;

-Бікарбонат натрію призначають лише при рН крові менше 6,9 або після відсутності покращення циркуляції після введення 4 % альбуміну – 5мл/кг; 4. Попередження ускладнень (гіпокаліємія, набряк мозку).

39. Класифікація, клінічна картина геморагічного васкуліту.

Класифікація І.За клінічною картиною:

-шкірна (проста) форма;

-суглобова форма;

-абдомінальна форма;

-ниркова форма;

-швидкоплинна форма (церебральна).

Можлива комбінація деяких форм.

ІІ. За перебігом:

-гостра форма;

-хронічна;

-рецидивуюча.

Клініка: початок захворювання та його загострення супроводжується кропив’янкою та іншими алергічними реакціями; 1.Шкірна форма

-ураження шкіри – дрібноточкові симетричні петехії переважно на нижніх кінцівках, сідницях.

Виникає папульозно-геморагічна висипка, іноді із уртикарними елементами;

-висипка мономорфна, спочатку є запальна основа, у тяжких випадках – центральні некрози, які потім вкриваються кірочками, залишається пігментація;

-частіше інтенсивна висипка зберігається 4-5 діб, поступово затухає та зникає;

-може бути декілько хвиль висипання

2. Суглобова форма. Вражається синовіальна оболонка суглобів. Характерна різка болючість,

набряклість, порушення функції. Ураження повністю зворотні.

3. Абдомінальна форма. Характерні крововиливи у слизову оболонку шлунку, кишечнику, брижу.

Виникає сильний біль у животі, може підвищуватись температура тіла, іноді – блювання. Триває короткочасно та проходить протягом 2-3 діб. Можливі рецидиви.

4. Ниркова форма. Перебіг за типом гострого або хронічного нефриту. Іноді має затяжний перебіг із подальшим розвитком ХНН. Можливий нефротичний синдром. Ураження нирок виникає через

1-4 тижня після початку захворювання.

5. Швидкоплинна форма. Розвивається при крововиливі у оболонки головного мозку або життєво важливі ділянки.

Ступені активності І ступінь – незначна висипка , біль у суглобах та кістках, короткочасна гематурія, анемії та

лихоманки немає, помірна диспротеїнемія, сіалова проба +;

ІІ ступінь – висипка: ексудативний компонент більш виражений, може зливатись, стійка, часті підсипання; слабкість, головний біль, церебральний синдром, лихоманка до 39 o, ШОЕ – 20-40

мм/год, нейтрофільний зсув, тромбоцитопенія, виражена диспротеїнемія, гіпоальбумінемія,

гематурія, протеїнурія;

ІІІ ступінь – загальний стан тяжкий, нудота, блювання, тривалий біль у животі, набряк та біль у суглобах, часто нові підсипання, висипка значно виражена, ШОЕ – 40 мм/год., гострофазові білки різко позитивні.

40. Невідкладна терапія при геморагічному синдромі у новонароджених.

Вікасол 1 мл /кг в /м вводиться одноразово всім новонародженим при геморагічному синдромі (якщо не вводився профілактично). При геморагічної хвороби новонароджених можна ввести № 3.

Свіжозаморожена плазма 10-15 мл/кг в.в крапельно Дицинон 1 мл одноразова,далі 0,5 мл 1 раз на добупротягом 5 днів 10% глюконат кальцію 2-3мл в.в

Якщо розглядати гемофілію, то слід враховувати, що єдиним патогенетично обррунтованим методом лікування є трансфузія компонентів крові, що є варіантом замісної терапії. У зв'язку з тим, що більшість факторів згортання є дуже лабільними і не зберігають свої властивості при консервуванні крові і виготовленні сухої плазми, пріоритетною є пряма гемотрансфузія від донора хворому.

Фактор VIII має короткий період виведення, тому адекватної схеми замісної терапії є трансфузія кріопреципітату та плазми не менше трьох разів на добу в разовій розрахунковій дозі 10 мл на 1 кг ваги реципієнта, вводити препарат необхідно виключно внутрішньовенно струминно, так як крапельна інфузія не дозволяє підвищити рівень фактора VIII в плазмі.

При наявних зовнішніх кровотечах достатньо застосування кровоспинних препаратів місцевої дії (розчин Тромбопластину).

При геморагічному синдромі, що протікає за типом коагулопатії, основним методом терапії є парентеральне введення Вікасолу в добовій дозі 30 мг. В ситуації, коли геморагічний синдром розвивається на тлі тривалого застосування антикоагулянтів непрямої дії у високій дозі, обов'язковою умовою є їх скасування. При тяжкому перебігу коагулопатії застосовується замісна терапія свіжозамороженої плазмою внутрішньовенно струминно у розрахунковій дозі 20 мл на 1 кг ваги пацієнта з Соматотропним гормоном в дозі 4 МО на добу, дія якого спрямована на покращення синтезу факторів згортання.

ДВЗ-синдром є найважчою і важко устраняемой формою геморагічного синдрому та рівень летальності в гострому періоді ДВЗ-синдрому становить понад 60%. Препаратом вибору при геморагічному синдромі, обумовленому ДВЗ-синдром, є Гепарин в стадії гіперкоагуляції у початковій дозі 10000 ОД і подальшим переходом на підшкірне введення в разовій дозі 5000 ОД. При масивному крововиливі, що спостерігається в гипокоагуляционной стадії пацієнтам показане введення високих доз Контрикал внутрішньовенно краплинно до 10000 ОД.

При тромбоцитопенічній пурпурі патогенетично обґрунтованим є призначення препаратів глюкокортикостероидного ряду, а також хірургічне втручання у вигляді спленектомії. При повній відсутності позитивного ефекту від застосованого лікування необхідним є призначення цитостатичних препаратів імуносупресивної дії. Добова доза Преднизолога становить близько 60 мг, а за умови тривалого геморагічного синдрому у вигляді появи нових геморагій дозу Преднізолону слід збільшити в два рази. Тривалість кортикостероїдної терапії безпосередньо залежить від швидкості купірування клінічних проявів геморагічного синдрому і ступеня нормалізації кількості тромбоцитарних кров'яних клітин. У ситуації, коли зниження дозування Преднізолону провокує розвиток рецидиву геморагічного синдрому, необхідно знову збільшити дозу препарату.

Адекватна доза імунодепресантів становить 5 мг на 1 кг ваги пацієнта (Циклоспорин А). Абсолютним показанням для застосування препаратів цієї групи є триваюче протягом геморагічного синдрому і прогресуюча тромбоцитопенія навіть після спленектомії.

При геморагічних телеангіектазії, як одному з варіантів геморагічного синдрому, застосування загальних терапевтичних заходів не надає позитивного ефекту. Однак застосування Естрогену або Тестостерону в деяких ситуаціях зменшує кровоточивість. Останнім часом широко